Пороки развития кишечника
Атрезия двенадцатиперстной кишки
Атрезия двенадцатиперстной кишки является одним из наиболее частых врожденных обструктивных поражений тонкой кишки и встречается в среднем в 1 случае на 10 000 живорожденных [1].
Основным эхографическим маркером атрезии двенадцатиперстной кишки является акустический феномен «double-buble» (увеличение желудка в сочетании с расширением постпилорического и престенотического участков двенадцатиперстной кишки) [1, 2] (рис.1 см. на вклейке). Многоводие при дуоденальной обструкции встречается в 85–95% случаев [1].
По данным большинства авторов [1–3], пренатальный диагноз дуоденальной обструкции обычно устанавливается после 24 недель.
Нами проведен проспективный анализ 24 случаев атрезии двенадцатиперстной кишки, выявленных внутриутробно в сроках от 25 до 38 недель, средний срок диагностики составил 30 недель. Последнее частично может быть связано с поздним обращением в наше учреждение за консультативной помощью.
Точность пренатальной диагностики этой патологии по данным различных авторов [1, 2] варьирует в пределах 57,1–89%. В наших наблюдениях данный порок был правильно диагностирован во всех случаях.
В 2/3 случаев атрезия двенадцатиперстной кишки является составной частью множественных врожденных пороков и в 1/3 она сочетается с синдромом Дауна; у 40–62% плодов наблюдаются врожденные пороки сердца [1, 2, 4, 5].
В наших наблюдениях сопутствующие отклонения в развитии выявлены у 13 из 24 плодов (54,2%). Среди пороков развития преобладали хромосомные аномалии. Так, синдром Дауна имел место у 6 плодов (25%), из них у 5 (20,8%) он сочетался с врожденным пороком сердца. У 2 плодов (8,3%) данный порок сочетался со свищевой формой атрезии пищевода, у 1 (4,2%) – с врожденной левосторонней диафрагмальной грыжей, у 1 (4,2%) – с омфалоцеле большого размера (в состав грыжевого образования входила печень), у 2 (8,3%) – с единственной артерией пуповины, у 1 (4,2%) – с кистой пуповины, у 1 (4,2%) – с микрогнатией, у 1 (4,2%) – с гипотрофией плода II степени.
Прогноз при атрезии двенадцатиперстной кишки в первую очередь зависит от наличия и характера сочетанного порока, а также времени установления диагноза. Выживаемость детей после оперативного лечения варьирует в пределах 42–86% [1, 2].
В наших наблюдениях прерывание беременности произведено в 1 случае. Антенатальная гибель плода наступила в 2 наблюдениях. Преждевременные роды на 30-й неделе имели место в 1 случае. Из 20 детей, родившихся живыми, прооперированы 19. Один новорожденный умер до операции в связи с тяжелой гипоксией и развившейся почечной недостаточностью.
Оперативные вмешательства выполнены на 1–3-е сутки жизни. Выживаемость новорожденных после оперативного лечения составила 94,7% (18 детей). Умер один ребенок, у которого дуоденальная атрезия сочеталась с врожденной левосторонней диафрагмальной грыжей.
Атрезия тонкого кишечника
Популяционная частота обструкции кишечника у новорожденных варьирует в пределах 1:12 000–20 000. Из них 80–95% атрезий приходится на тонкий и 10–20% – на толстый кишечник [1, 6].
Хромосомные аномалии и сочетание с другими пороками развития при данной патологии наблюдаются редко – не более чем в 1–2% [2, 4].
Ультразвуковая диагностика нарушений проходимости тонкого кишечника становится возможной после 25–28 недель беременности. Основной диагностический признак данной патологии – это наличие множественных кистозных образований, расположенных в верхних и средних отделах брюшной полости приблизительно одинакового диаметра. Петли кишечника, расположенные ниже, выглядят незаполненными и четко не дифференцируются [2, 7] (рис. 2 см. на вклейке). Многоводие, по данным различных авторов, встречается в 30–70% случаев [1, 6].
Выживаемость новорожденных при атрезии тонкого кишечника в последние десятилетия составляет 84–96% [8]. Повышение смертности отмечено при множественной атрезии, при сочетании с мекониевым илеусом, перитонитом, гастрошизисом [2].
Нами проведен проспективный анализ 21 случая атрезии тонкого кишечника, выявленных внутриутробно. В 17 наблюдениях имела место атрезия тощей кишки (из них в 2 случаях атрезия сочеталась с гастрошизисом), в 3 – подвздошной кишки, в 1 констатированы множественные атрезии.
Пренатальный ультразвуковой диагноз атрезии кишечника был поставлен в сроках от 22 до 38 недель, средний срок диагностика атрезии тонкого кишечника составил 30 недель.
При атрезии тонкого кишечника на эхограммах в верхних и средних отделах брюшной полости плода выявлялись множественные кистозные образования диаметром 1,7–2,6 см с эхогенным контуром и однородным жидкостным содержимым. Желудок плода в 10 случаях (47,6%) был несколько увеличен в размерах. Нижележащие петли кишечника обычно оставались незаполнены, перистальтика не определялась. Многоводие в наших наблюдениях отмечалось в 80% случаев. Хромосомные дефекты не были обнаружены ни в одном из наблюдений.
После рождения диагноз атрезии кишечника подтвержден во всех наблюдениях. Оперативное вмешательство новорожденным выполнено на 1–3-е сутки жизни. Выживаемость новорожденных после оперативного лечения составила 89,5% (17 детей). Неблагоприятный исход имел место у 2 детей (10,5%), в первом случае определялись множественные атрезии, развился синдром короткой кишки и полиорганная недостаточность, во втором выявлена генерализованная внутриутробная инфекция.
Атрезия толстого кишечника
Частота встречаемости атрезии толстого кишечника составляет 1 случай на 20 000 живорожденных. На толстый кишечник приходится 10–20% всех обструктивных поражений кишечника [1, 6].
Хромосомные патологии, как и другие пороки развития, встречаются в единичных случаях [1, 4].
Ультразвуковые признаки обструкции толстой кишки проявляются перимущественно после 30 недель беременности. Последнее связано с достаточно хорошей абсорбцией жидкости слизистой оболочкой кишечника. При ультразвуковом исследовании выявляются расширенные петли толстого кишечника до 2,0–3,0 см с наличием в их просвете мелкодисперстной взвеси и отсутствие гаустр (рис. 3 см. на вклейке). Многоводие не наблюдается [1].
Выживаемость новорожденных при атрезии толстого кишечника составляет 39–100% [9].
Нами проведен проспективный анализ 7 случаев атрезии толстого кишечника. Срок диагностики этой патологии составил 26–38 недель беременности, в среднем 34 недели. Наиболее ранний – 26 недель.
При проведении эхографии в нижних отделах брюшной полости, определялись множественные или единичные кистозные образования с неоднородным мелкодисперстным содержимым, диаметром 1,5–2,8 см. Гаустры, характерные для толстого кишечника, не выявлялись. Ни в одном из приведенных наблюдений многоводие отмечено не было.
Из сопутствующих врожденных пороков развития у 3 установлены пороки мочеполовой системы (пиелоэктазия, мегауретер). Хромосомные дефекты не были обнаружены ни в одном из наблюдений.
После рождения диагноз атрезии кишечника подтвержден во всех наблюдениях. Оперативное вмешательство новорожденным выполнено на 1–3-е сутки жизни. Выживаемость новорожденных после оперативного лечения составила 100% (7 детей).
Аноректальная атрезия
Аноректальные атрезии встречаются с частотой 2–4 случая на 10 000 живорожденных [1].
Частота сочетанных аномалий при атрезии ануса и прямой кишки достигает 80%. Чаще всего это пороки развития мочеполовой системы, сердца, желудочно-кишечного тракта и позвоночника, особенно его каудального отдела. Атрезия ануса и прямой кишки входит в состав VACTER- и VACTERL-ассоциаций [1, 10].
Пренатальная диагностика аноректальной атрезии представляет большие трудности, так как эхографические отклонения обнаруживаются не более чем у 10–20% плодов и преимущественно только в III триместре беременности [1, 2, 11].
На сканограмме аноректальная атрезия определяется как округлое или слегка овальное эхогенное образование с четкими контурами и утолщенной стенкой, расположенное в дистальных отделах брюшной полости. Кишечник обычно заполнен мелкодисперстным подвижным содержимым. Петли толстого кишечника в большинстве случаев имеют нормальное эхографическое строение (рис. 4
см. на вклейке). Отмечается нормальное количество околоплодных вод [6, 7, 12].
В последнее время в печати появились отдельные сообщения, посвященные возможности ранней пренатальной диагностики аноректальной атрезии плода (в 11–14 недель) на основании выявления в этом сроке в малом тазу плода анэхогенного, эллипсоидной формы образования – pelvic translucency [13, 14].
Лечение данной патологии только хирургическое. Новорожденным с нарушением эвакуации мекония показано наложение противоестественного заднего прохода на поперечную ободочную кишку. Радикальные оперативные вмешательства выполняют у пациентов старше 1–2 месяцев.
Рациональная лечебная тактика в периоде новорожденности обусловливает хорошую выживаемость (92–96%). Однако в последующем результаты хирургической коррекции не вызывают оптимизма. Большая часть пациентов страдает тяжелыми запорами или недержанием мочи или кала. В повторном хирургическом лечении нуждаются до 90% пациентов [10].
Нами прослежены исходы родов у 6 плодов с аноректальной атрезией. Пренатально данная патология была заподозрена только у 1 плода (16,7%) в последний месяц беременности. На эхограммах при данном пороке определялось расширение дистального отдела толстого кишечника от 1,9 до 2,4 см, который был заполнен мелкодисперстным эхогенным содержимым. Отмечалось нормальное количество околоплодных вод.
После рождения всем новорожденным выполнена операция по наложению противоестественного заднего прохода на поперечную ободочную кишку. Все дети были выписаны в удовлетворительном состоянии с рекомендацией дальнейшего хирургического лечения.
Дупликатуры кишечника
Врожденные удвоения пищеварительной системы возникают на всем протяжении желудочно-кишечного тракта от ротовой полости до анального отверстия. Заболевание редкое и встречается у 1:10 000–20 000 живорожденных [15].
Клинические признаки удвоения могут проявляться кишечной непроходимостью, осложняться перекрутом их ножки, деструктивными процессами в слизистой оболочке, малигнизацией [16, 17].
Сочетанная патология встречается в 1/3 наблюдений, чаще всего это миеломенингоцеле, вертебральные аномалии, удвоения наружных гениталий и мочевого пузыря [16].
Пренатальная ультразвуковая диагностика энтерогенных дупликций основывается на визуализации в брюшной полости плода округлых или трубчатых кистозных образований с гипо- или анэхогенным содержимым [18] (рис. 5 см. на вклейке). D.S. Richards и соавт. [19] отмечают, что специфическим признаком дупликационной кисты у плода является визуализация перистальтики ее стенки.
Согласно данным литературы пренатальная ультразвуковая диагностика энтерогенных кист возможна уже с середины II триместра беремен-ности [1], а немногочисленные опубликованные сообщения [20, 21] свидетельствуют, что точность их пренатальной диагностики составляет 50–66%.
Наличие энтерогенной кисты у новорожденного является показанием к хирургическому лечению. При своевременном оказании хирургической помощи и отсутствии сопутствующей патологии прогноз благоприятный [1, 16].
Нами проведен проспективный анализ 4 случаев удвоения кишечника у плода. Срок их обследования варьировал от 30 до 38 недель. Во всех наблюдениях имело место удвоение тонкого кишечника.
Внутриутробно правильный диагноз был поставлен у 2 плодов. Ошибки диагностики были отмечены в 2 наблюдениях: при внутриутробном перекруте дупликаторной кисты и при удвоении кишечника больших размеров.
При удвоении кишечника на сканограммах в брюшной полости плода определялось объемное жидкостное образование. В 3 случаях оно было заполнено анэхогенным содержимым и в 1 (при внутриутробном перекруте) неоднородным содержимым и мелкодисперстной взвесью. В 1 случае дупликаторная киста имела округлую форму и составляла в диаметре 1,2 см, в 3 – удлиненно-овальную форму размерами 7,2×3,7×3,5 см, 7,8×6,2×6,6 см и 6,7×4,4×6,2 см. Во всех наблюдениях петли кишечника были нормально заполнены и не расширены. Многоводие не отмечалось ни в одном из наблюдений.
После рождения всем детям проведено хирургическое лечение. Выживаемость новорожденных после оперативного лечения составила 100%.
Мекониевый перитонит
Мекониевый перитонит – асептическая воспалительная реакция, возникающая в ответ на перфорацию кишечника и выход мекония в брюшную полость. Его частота составляет 0,29–0,33 на 10 000 живорожденных. Поскольку меконий плода стерилен, то его попадание в брюшную полость не сопровождается бактериальным обсеменением, в некоторых случаях происходит спонтанная регрессия воспалительного процесса и восстановление целостности кишки, в связи с чем после рождения клиническая картина заболевания в ряде случаев отсутствует. Поэтому истинная частота мекониевого перитонита в антенатальном периоде существенно выше, чем после рождения ребенка [1, 22–24].
Обычно мекониевый перитонит сопутствует или является следствием таких заболеваний, как атрезия тонкой кишки, мекониевый илеус, завороток кишечника или инвагинация. Однако во многих случаях он бывает идиопатическим [3].
Средний срок диагностики данной патологии составляет 28 недель, точность пренатальной диагностики – около 37% [2, 5].
Несмотря на то что эхографическая картина у плодов с мекониевым перитонитом бывает различной, большинство авторов склонны полагать, что наиболее характерный ультразвуковой признак данной патологии – это кальцинаты брюшной полости [25, 26] (рис. 6 см. на вклейке). Частота их обнаружения варьирует в пределах 25–94,1% [1]. Кистозный тип мекониевого перитонита характеризуется наличием псевдокисты (рис. 7 см. на вклейке). Частота ее обнаружения составляет 15,8–64,5% [1].
Выживаемость детей после операции достаточно высокая и составляет 50–89% [1, 2, 22].
Нами проведен анализ выявленных внутриутробно 18 случаев мекониевого перитонита. Правильность ультразвуковой диагностики подтверждена во всех наблюдениях. Срок диагностики варьировал в пределах 22–37 недель, преимущественно 22–26 недель (61%).
Живыми родились 17 детей (94,5%). Преждевременные роды произошли в 1 случае (5,5%) в сроке 27 недель; при патологоанатомическом исследовании у этого плода выявлен мекониевый перитонит в сочетании с псевдокистой брюшной полости и сопутствующей патологией развития ЦНС.
Обращало на себя внимание, что частота выявления данной патологии в антенатальном периоде была выше, чем после рождения ребенка, так как в некоторых случаях происходил регресс воспалительного процесса и восстановление целостности кишки. По нашим данным оперативное лечение после рождения потребовалось у 55,5% (9) детей. Во всех этих случаях клинически определялись симптомы кишечной непроходимости. При ревизии брюшной полости выявлены признаки внутриутробного перитонита и атрезии тонкой кишки.
В проведенном нами исследовании наиболее характерными эхографическими признаками мекониевого перитонита были кальцинаты брюшной полости, расширенные петли кишечника и псевдокисты. Наличие псевдокист и асцита было наиболее характерно для плодов, у которых в последующем было проведено оперативное лечение.
Выживаемость детей после хирургического лечения составила 100%. Повторная операция по поводу развившегося спаечного процесса и кишечной непроходимости потребовалась в 3 случаях (33,3%).
В заключении следует отметить, что эхография является ценным методом, использование которого в подавляющем большинстве случаев позволяет поставить правильный диагноз аномалий развития кишечной трубки и, основываясь на полученных данных, решить вопрос о выборе наиболее рациональной тактики ведения беременности, способах родоразрешения, а также об оптимальных сроках и методах лечения новорожденных с учетом характера выявленной патологии.
