Congenital diaphragmatic hernia concurrent with aortic coarctation

Abramyan M.A., Podurovskaya Yu.L., Burov A.A., Volkova N.N., Shetikova O.V., Degtyarev D.N., Sukhikh G.T.

Academician V.I. Kulakov Research Center of Obstetrics, Gynecology, and Perinatology, Ministry of Health of Russia, Moscow
To manage congenital diaphragmatic hernia concurrent with heart diseases is a serious problem for anesthetists/resuscitation specialists, pediatric and cardiovascular surgeons. The authors describe a clinical case of successful surgical treatment for congenital diaphragmatic hernia concurrent with aortic coarctation in a perinatal center.

Keywords

congenital diaphragmatic hernia
aortic coarctation
persistent pulmonary hypertension of the newborn
congenital heart diseases

Врожденная диафрагмальная грыжа (ВДГ) – порок, возникающий в результате замедления процесса закрытия плевроперитонеального канала или несостоятельности диафрагмы, что приводит к нарушению разделения брюшной полости и грудной клетки, а также к смещению желудка, селезенки, кишечника и даже печени в грудную полость. Грыжевые органы сдавливают средостение и легкие, что мешает работе сердца и вызывает легочную гипоплазию различной степени тяжести и высокую легочную гипертензию. ВДГ является критическим врожденным пороком развития с высокой летальностью вследствие сочетания выраженной гипоплазии легкого и резистентной к терапии персистирующей легочной гипертензии новорожденных. В 20% случаев ВДГ сочетается с врожденными пороками сердца (ВПС) [1]. В спектре пороков сердца представлены в основном септальные дефекты, такие как дефекты межжелудочковой и межпредсердной перегородки. Мы представляем описание редкого клинического наблюдения сочетания ВДГ с критической коарктацией аорты (КоАо) и дуктусзависимым кровотоком в нисходящей аорте, пролеченного в отделении хирургии новорожденных Научного центра акушерства, гинекологии и перинатологии им. академика В.И. Кулакова.

Клиническое наблюдение

Мальчик Э., родился 04.09.2013, от повторнородящей женщины 28 лет. Беременность протекала на фоне угрозы прерывания в 1-м и 2-м триместрах беременности, анемии в 3-м триместре (гемоглобин 105 г/л, проводилось лечение препаратами железа). Впервые, в сроке 22 недели беременности при плановом эхографическом исследовании был выявлен врожденный порок развития плода: левосторонняя диафрагмальная грыжа. При эхокардиографии (ЭхоКГ) плода патологии сердечно-сосудистой системы выявлено не было. Роды 2-е своевременные, самопроизвольные, протекали без особенностей. Родился живой доношенный мальчик массой 3556 г, длиной 50 см. Оценка по шкале Апгар 6/7 баллов.

Ребенок родился в тяжелом состоянии, обусловленным дыхательной недостаточностью, асфиксией средней тяжести при рождении, сердечно-сосудистой недостаточностью вследствие наличия ВДГ. Интубация трахеи выполнена в родильном зале на первой минуте жизни. Проводили искусственную вентиляцию легких (ИВЛ) в режиме нормовентиляции. Кардиотоническую поддержку (добутрекс, допамин, адреналин) осуществляли с первых часов жизни.

Постнатальная диагностика подтвердила наличие левосторонней ВДГ. Средостение смещено резко вправо, правое и левое легкое поджаты, в левой плевральной полости определяются петли кишечника, желудок, селезенка, печень определяется в брюшной полости. По данным ЭхоКГ у ребенка определяется тубулярное сужение перешейка аорты до 3 мм без градиента давления на фоне отчетливой пульсации периферических артерий на руках и ногах, открытый артериальный проток (ОАП) диаметром 3 мм с перекрестным сбросом.

На 2-е сутки жизни после проведения предоперационной подготовки и сохранения стабильных показателей гемодинамики в течение 24 ч ребенку выполнена торакоскопическая пластика левого купола диафрагмы синтетическим материалом.

Со 2-х суток после операции отмечается нарастание признаков высокой легочной артериальной гипертензии с супрасистемным давлением в правом желудочке (ПЖ) до 110 мм рт. ст., в связи с чем ребенок переведен на высокочастотную искусственную вентиляцию легких (ВЧОИВЛ) и в терапию добавлен селективный вазодилататор – силденафил. По данным ЭхоКГ выявлена недостаточность трикуспидального клапана 2,5+ и право-левый сброс крови по ОАП. С 5-х суток после операции отмечается появление градиента артериального давления между верхними и нижними конечностями 20 мм рт. ст. на фоне снижения темпов диуреза до 5 мл/кг/час и нарастания отечного синдрома. При контрольном ЭхоКГ-исследовании отмечается пролабирование дуктальной ткани в просвет перешейка аорты, связанное со спонтанным закрытием ОАП. К терапии добавлена инфузия лазикса в дозе 5 мкг/кг/сут и алпростана в дозе 0,01 мкг/кг/мин, с целью сохранения дуктусзависимого кровотока в нисходящей аорте и релаксации аорты в месте сужения. Данная терапия привела к временному увеличению темпов диуреза. При ЭхоКГ-исследовании отмечалось возобновление кровотока по ОАП с право-левым сбросом крови. При измерении артериального давления по методу Короткова отмечалось отсутствие градиента давления между руками и ногами. Несмотря на проводимую терапию, к 10-м суткам после операции диурез вновь снизился до 2 мл/кг/час на фоне увеличения градиента артериального давления между руками и ногами до 35 мм рт. ст. и формирования гемодинамически значимой КоАо. Прибавка в массе тела составляла 814 г. Доза инфузии лазикса была увеличена до 20 мкг/кг/сут. В связи с наличием выраженной олигурии и снижением перфузии нижней половины туловища было принято решение о выполнении экстренной хирургической коррекции КоАо по жизненным показаниям. Хирургическая коррекция порока сердца проводилась на фоне устойчивой гемодинамики при кардиотонической поддержке допамином в дозе 6 мкг/кг/мин и добутамином в дозе 8 мкг/кг/мин. Применение вазоактивных препаратов, таких как простагландины группы Е, силденофил, катехоламины, привело к уменьшению степени легочной гипертензии со снижением давления в ПЖ до 50 мм рт. ст. при системном артериальном давлении 60 мм рт. ст. и снижению степени недостаточности трикуспидального клапана до 1+.

В ходе оперативного вмешательства было выявлено тубулярное сужение перешейка аорты до 3 мм на протяжении 6 мм и локальное сужение в юкстадуктальной области до 2 мм. Была произведена резекция КоАо с расширенным косым анастомозом между дугой и нисходящей аортой по типу «конец в конец» и перевязка ОАП. Операцию выполняли доступом из левосторонней заднебоковой торакотомии, время пережатия аорты составило 12 мин при устойчивой гемодинамике в ходе операции.

С первых часов после операции отмечалось увеличение темпов диуреза до 10 мл/кг/сут на фоне снижения дозы инфузии лазикса. В течение последующих 6 сут удалось ликвидировать периферические отеки. На 15-е сутки после операции выполнена экстубация без нарастания признаков дыхательной недостаточности.

Терапию персистирующей легочной гипертензии новорожденных проводили силденафилом с достижением терапевтической дозы 5 мг/кг/сут. Данную терапию осуществляли в течение 37 сут, снижение дозы начали с 15-х суток после последней операции, с полной отменой на 32-е послеоперационные сутки. С 10-х суток начали терапию недостаточности кровообращения сердечными гликозидами и верошпироном.

На 48-е сутки жизни ребенок был выписан домой в стабильном состоянии.

Обсуждение

Сочетание ВДГ с сердечными аномалиями хорошо описаны в литературе, однако подходы к терапии меняются в течение последних лет. Чаще всего КоАо в сочетании с ВДГ является компонентом гипоплазии левых отделов сердца, что приводит практически к 100% летальности [2]. Тем не менее, в случае с изолированной КоАо результат лечения напрямую зависит от степени гипоплазии легких и персистирующей легочной гипертензии новорожденных, а не от КоАо, которая является хорошо корригируемым пороком сердца. По данным реестра исследовательской группы по ВДГ, на сегодняшний день зарегистрировано 7632 новорожденных с диафрагмальной грыжей. Сочетание с КоАо встречалось в 119 случаях (1,5%), из которых выжили только 57 пациентов [3].

В данном случае нам удалось добиться оптимального баланса между системным и легочным кровотоком благодаря применению таких вазоактивных агентов, как простагландины группы Е1, катехоламины, силденафил, что позволило снизить давление в легочной артерии, в том числе вследствие сохранения сброса крови из легочной артерии в нисходящую аорту через ОАП. Адекватного газообмена удалось достичь применением ВЧОИВЛ и традиционной ИВЛ без использования экстракорпоральной мембранной оксигенации, основываясь на состоянии центральной гемодинамики и лабораторных показателях газового состава крови. Мы предполагаем, что наш хороший результат зависел от умеренной степени гипоплазии легких, управляемой легочной гипертензии и оптимального времени выполнения кардиохирургического вмешательства. Резекция КоАо была выполнена на 10-е сутки после коррекции ВДГ, когда нам удалось снизить давление в легочной артерии до субсистемных значений и отпала необходимость в поддержании ОАП в функционирующем состоянии. Важным аспектом является ежедневное динамическое ЭхоКГ-наблюдение за состоянием гемодинамики с целью определения сроков хирургической коррекции врожденного порока сердца. Не менее важна пренатальная диагностика коарктации аорты, что доказывает необходимость тщательного ЭхоКГ и клинического наблюдения за ребенком с ВДГ после рождения.

Таким образом, успешное лечение пациентов с ВДГ, сочетающимися с ВПС, в значительной мере зависит от степени гипоплазии легких и легочной гипертензии, а также поддержания адекватного сердечного выброса. Своевременно поставленный диагноз сердечной мальформации и выбор оптимального времени коррекции ВПС с применением ЭхоКГ позволит улучшить результаты лечения пациентов с ВДГ в сочетании с ВПС.

References

  1. Graziano J.N. for the Congenital Diaphragmatic Hernia Study Group. Cardiac anomalies in patients with congenital diaphragmatic hernia and their prognosis: a report from the Congenital Diaphragmatic Hernia Study Group. J. Pediatr. Surg. 2005; 40(6):1045-9; discussion 1049–50.
  2. Cohen M.S., Rychik J., Bush D.M., Tian Z.Y., Howell L.J., Adzick N.S. et al. Influence of congenital heart disease on survival in children with congenital diaphragmatic hernia. J. Pediatr. 2002; 141(1): 25–30.
  3. The Congenital Diaphragmatic Hernia Study Group. Available at: http:// www.cdhsg.net

 

About the Authors

Abramyаn Mikhail, MD, PhD, DM, senior research fellow, pediatric cardiac surgeon, Neonatal Surgery Department Academician V.I. Kulakov Research Center of Obstetrics, Gynecology and Perinatology, Ministry of Health of Russia, Moscow. 117437, Russia, Moscow, Ac. Oparina str. 4. Tel.: +74954381424. E-mail: m_abramyan@oparina4.ru
Podurovskaya Yuliya, MD, PhD, Head of the Neonatal Surgery Department Academician V.I. Kulakov Research Center of Obstetrics, Gynecology and Perinatology, Ministry of Health of Russia, Moscow. 117437, Russia, Moscow, Ac. Oparina str. 4. Tel.: +74954381424. E-mail: y_podurovskaya@oparina4.ru
Burov Artem, MD, chief clinician of the Neonatal Surgery Department Academician V.I. Kulakov Research Center of Obstetrics, Gynecology and Perinatology, Ministry of Health of Russia, Moscow. 117437, Russia, Moscow, Ac. Oparina str. 4. Tel.: +74954381424. E-mail: a_burov@oparina4.ru
Volkova Nadezhda, MD, anestesiologist, Neonatal Surgery Department Academician V.I. Kulakov Research Center of Obstetrics, Gynecology and Perinatology, Ministry of Health of Russia, Moscow. 117437, Russia, Moscow, Ac. Oparina str. 4. Tel.: +74954381424. E-mail: wolfova@list.ru
Shetikova Olga, MD, PhD, junior research fellow, Department of Prevention and Treatment of Pregnancy Pathology Academician V.I. Kulakov Research Center of Obstetrics, Gynecology and Perinatology, Ministry of Health of Russia, Moscow. 117437, Russia, Moscow, Ac. Oparina str. 4. Tel.: +74954380674. Е-mail: o_shetikova@oparina4.ru
Degtyarev Dmtitry, MD, PhD, DM, professor, Deputy Director for Science of the Academician V.I. Kulakov Research Center of Obstetrics, Gynecology and Perinatology, Ministry of Health of Russia, Moscow. 117437, Russia, Moscow, Ac. Oparina str. 4. Tel.: +74954382388. Е-mail: d_degtiarev@oparina4.ru
Sukhikh Gennady, MD, PhD, DM, Academician of Russian Academy of Medical Sciences, Director of the Academician V.I. Kulakov Research Center of Obstetrics, Gynecology and Perinatology, Ministry of Health of Russia, Moscow. 117437, Russia, Moscow, Ac. Oparina str. 4. Tel.: +74954381800. Е-mail: g_sukhikh@oparina4.ru

Similar Articles

By continuing to use our site, you consent to the processing of cookies that ensure the proper functioning of the site.