Точность ультразвуковой диагностики патологии плода за последние годы многократно подвергалась критике со стороны акушеров-гинекологов и, в большей степени, педиатров. Нередко клинические признаки интересуют специалистов значительно меньше, чем данные ультразвукового антенатального исследования плода.
Не вызывает сомнений, что развитие новых технологий, в частности трехмерное исследование в реальном масштабе времени открывает новые возможности исследования сердца. Тем не менее в клинической практике в диагностике патологии сердца имеется много проблем. В частности, очень низка выявляемость врожденных пороков сердца антенатально, и, особенно, на ранних сроках развития: по результатам скринингового исследования – не более 30%, в специализированных учреждениях – до 54% [6, 9].
Данная публикация представляет собой анализ возможностей ультразвукового пренатального исследования при коарктации аорты. В работе учтены данные, имеющиеся в публикациях отечественных и зарубежных авторов, а также материал отделения функциональной диагностики Центра.
Латинский термин «Coarctatius» означает «суженный, стиснутый» Первое описание принадлежит J.F. Meckel (1750). Коарктация аорты — это патологическое сужение ее просвета, которое может возникнуть в любом месте по всей ее длине. Частота порока составляет 6,3%, по данным клинических наблюдений из выборки в 2000 случаев [14] и 8,4% – по результатам патологоанатомического материала [1].
У детей первого года жизни коарктация аорты занимает четвертое место среди врожденных пороков сердца. Как правило, она развивается дистальнее места ответвления левой подключичной артерии вблизи артериального протока (ductus arteriosus). В зависимости от локализации сужения аорты относительно артериального протока различают два классических типа коарктации: предуктальную и постдуктальную [17].
Первые работы по диагностике коарктации аорты у плода относятся к 1984 г. [7, 8]. По данным литературы, трансвагинальный доступ в сроки гестации 12–15 нед позволяет диагностировать коарктацию аорты в 21,4% [9]. При трансабдоминальном доступе в 16–30 нед частота диагностики коарктации аорты увеличивается и составляет 43%; после 30 нед, по мере прогрессирования гемодинамических нарушений, процент диагностики еще выше, но не превышает 54% [13].
Согласно результатам скринингового ультразвукового обследования (1990–1994) 20 248 плодов в сроки 19–22 нед беременности в крупном регионе Германии, из 7 случаев пренатальный диагноз коарктации аорты не был установлен ни в одном наблюдении. Аналогичные данные были получены в Норвегии, даже в специализированном центре пренатальной диагностики. Согласно данным мультицентрового анализа, осуществленного в 12 европейских странах, точный пренатальный диагноз изолированной коарктации аорты в конце 90-х гг. прошлого века был установлен только в 9 (15,8%) из 57 случаев [16]. Средний срок обнаружения изолированной коарктации аорты составил 22 нед, при этом 7 из 9 случаев были выявлены до 24 нед. При сочетании коарктации аорты с экстракардиальными пороками и хромосомными аномалиями точность ее пренатальной диагностики была существенно выше за счет выраженности гемодинамических нарушений и расширенного эхокардиографического исследования плода и составила 52%.
По данным института сердечно-сосудистой хирургии им. А.Н. Бакулева, точность диагностики указанной аномалии не превышает 27%, наиболее часто коарктация аорты выявляется при сочетании с другими кардиальными аномалиями [2].
В ФГБУ Научный центр акушерства, гинекологии и перинатологии им. В.И. Кулакова за двухлетний период (2010–2011) рождены 27 детей с аномалиями аорты, от незначительного сужения до полного перерыва. В 15 наблюдениях в отделении функциональной диагностики диагноз был поставлен антенатально. Это были беременные, обратившиеся в поздние сроки от 35 до 39 нед гестации. Во всех 15 наблюдениях патология аорты сочеталась с гипоплазией левого желудочка. Диагноз был подтвержден во всех случаях. В изолированном виде коарктация аорты за этот период имела место в 6 наблюдениях. В трех из них диагноз был поставлен антенатально, в двух наблюдениях сужение было выявлено у новорожденных на 3–5 сут после закрытия артериального протока. В одном наблюдении после рождения был поставлен диагноз «кинкинг аорты».
Таким образом, наши данные также свидетельствуют о сложности и невысоком проценте выявления изолированной коарктации аорты. Лишь в тех наблюдениях, когда имеются выраженные гемодинамические нарушения, приводящие к значительным анатомическим изменениям в виде гипоплазии левого желудочка, диспропорции желудочков сердца, увеличении диаметра легочной артерии, диагноз может быть поставлен антенатально с большой достоверностью.
В чем же причина столь низкого процента выявляемости коарктации аорты антенатально?
Существует несколько факторов, затрудняющих антенатальную диагностику коарктации аорты. Известно, что диагноз данного порока сердца опирается на прямой признак – визуализацию места сужения аорты и, возможно, расширение проксимального отдела аорты. Однако четко визуализировать участок сужения аорты у плода достаточно трудно и удается только в единичных наблюдениях, когда имеется уменьшение диаметра перешейка аорты более чем на 1/3 по сравнению с нормой для каждого срока беременности (рис. 1, 2, 3, см. на вклейке).
Первая причина недиагностированной коарктации аорты – это морфогенез патологии и теория первичного нарушения развития дуги аорты. Теория была предложена в 1828 г. [20]. Авторы считают, что данная патология связана с недостаточным соединением 4 и 6 дуг аорты с нисходящим ее отделом. Поэтому перешеек – это место, где наиболее часто локализуется участок сужения [19], так как оба отдела образуются из разных эмбриональных зачатков. В норме область перешейка аорты равна 2/3 диаметра восходящего отдела. Согласно «теории дуктальной ткани», коарктация аорты возникает в результате миграции гладких мышечных клеток протока в предуктальную аорту с последующей констрикцией и сужением просвета аорты [1]. При формировании коарктации аорты в области перешейка сохраняется сужение различной протяженности и формы. Наиболее часто это проявляется в виде локальной перетяжки, выше или ниже которой диаметр аорты сохраняется в норме.
Следовательно, оценка сужения аорты в типичном месте как признака развивающейся патологии не всегда представляется возможной в ранние сроки беременности. Поскольку речь идет о предуктальной коарктации аорты (сужение аорты локализовано проксимальнее протока) то, очевидно, что в период внутриутробной жизни в более поздние сроки отмечается снижение кровотока через левые отделы сердца и перешеек аорты и развивается гипоплазия левого желудочка и аорты. Это и способствует более позднему проявлению патологии и возможности ее ультразвуковой диагностики.
Вторая причина, затрудняющая диагностику коарктации аорты — это теория постнатального развития. У плода перешеек аорты узкий. После рождения и закрытия артериального протока он должен в норме расшириться для обеспечения адекватного кровотока в нисходящий отдел аорты. Таким образом, имеющееся физиологическое сужение перешейка аорты не позволяет предположить формирование коарктации аорты после рождения.
Постдуктальная коарктация развивается уже после рождения и практически всегда представляет собой изолированный дефект. Эта аномалия, вероятнее всего, является результатом разрастания мышечной ткани артериального протока в аорту плода; когда же проток после рождения сужается, эктопическая ткань внутри аорты также сжимается, перекрывая, как тампоном, просвет сосуда по всей его окружности. В отличие от предуктальной коарктации в данном случае гипоплазия аорты не развивается. Закрытие артериального протока у некоторых детей приводит к сужению аорты и развитию коарктации через 2–3 нед после рождения [3].
Третья причина недиагностированной коарктации аорты состоит в особенностях внутрисердечной гемодинамики у плода. Кровообращение плода, так же как и взрослого подчиняется ряду основных закономерностей физического и биологического воздействия. Например, поток крови движется из зоны высокого давления в область низкого давления. При выраженном потоке размеры увеличиваются. При уменьшении объема потока – уменьшаются. Так, например, гипоплазия левого желудочка и коарктация аорты часто сопутствуют порокам со сниженным выбросом крови в аорту (стенозу аорты, дефекту межжелудочковой перегородки) и практически не встречаются при пороках с большим объемом потока через аорту (например, при тетраде Фалло).
Исходя из особенностей внутрисердечной гемодинамики плода, для диагностики коарктации аорты были предложены косвенные признаки патологии в антенатальном периоде: дилатация правого желудочка и его гипертрофия (рис. 4, см. на вклейке) [5], дилатация легочной артерии [7, 8]. Авторы считают эти признаки достоверными, наблюдаются они достаточно часто (в 18 из 24 верифицированных диагнозов коарктации аорты). Поэтому была предложена оценка индексов отношения полости правого желудочка к левому (в норме – 1,1) и легочной артерии к аорте (составляющее у здоровых плодов 1,2). Исходя из увеличения этих параметров, можно предположить о наличии затрудненного выброса в аорту или гипоплазию дуги аорты. Тем не менее, по данным предложивших указанные косвенные признаки авторов, эти изменения наблюдаются только в 30% наблюдений (рис. 3, 4, см. на вклейке).
Во второй половине 90-х гг. прошлого века было опубликовано несколько работ, посвященных изучению диагностической ценности увеличения правого желудочка и уменьшения левого желудочка при коарктации аорты. Авторы, опубликовав свои результаты, считают, что чем раньше проводится исследование (от 14–16 нед гестации до 25 нед), тем информативнее они могут быть для диагностики коарктации аорты [9]. Доказательством этому могут служить данные, полученные D. Brown и соавт. [10]. В представленных исследованиях коарктация аорты отмечена у 8 (62%) из 13 плодов с диспропорцией размеров желудочков до 34 нед и только у 6 (21%) из 29 плодов после 34-й нед беременности. Несмотря на то что более половины случаев коарктации аорты сопровождаются диспропорцией размеров желудочков (что достаточно легко выявляется при изучении четырехкамерного среза сердца плода), во многих исследованиях в Норвегии коарктация аорты не была диагностирована в сроки гестации до 18 нед, даже при обязательном скриннинговом измерении размеров сердца [16].
Такие прoтиворечивые результаты можно объяснить гемодинамической теорией [18, 22]. Внутриутробно в восходящий отдел аорты поступает 50% суммарного выброса крови, в нисходящий – 65 %, а через перешеек аорты – всего лишь 25%. Исходя из уменьшенного объема кровотока возникает его физиологическое сужение, которое усугубляется лишь после рождения.
Допплерокардиография, позволяющая оценить кровоток, информативна лишь при выраженном сужении аорты [23]. При этом возникает обратная зависимость максимальной скорости кровотока в восходящем и нисходящем отделах аорты. В норме скорость в восходящем отделе несколько преобладает над скоростью нисходящего отдела.
При перерыве дуги аорты отмечается ретроградный кровоток, заполнение участка дуги аорты после перерыва через открытый артериальный проток и отсутствие прямого кровотока на уровне перерыва.
И, наконец, последняя причина недиагностированной коарктации аорты заключается в частоте сочетания с другими аномалиями сердца. Изолированная корктация аорты встречается лишь в 15–18%. По данным M. Campell и соавт. (1961), частота сочетания коарктации аорты с кар-диальными аномалиями колеблется от 13 до 18% [11]. Наиболее часто (в 85%) коарктация аорты сочетается с двухстворчатым аортальным клапаном [12], нередко с фиброэластозом эндомиокарда, распространяющимся на выходной тракт левого желудочка и на межжелудочковую перегородку. При коарктации аорты возможно аномальное отхождение правой подключичной артерии или обеих подключичных артерий от нисходящей аорты дистальней коарктации (5%).
Наличие сопутствующей кардиальной патологии может нивелировать типичные для коарктации гемодинамические изменения со стороны сердца плода, на которые обязательно обращает внимание специалист при ультразвуковом исследовании.
Существует еще и такое понятие, как псевдокоарктация, или «кинкинг» аорты – деформация аорты, аналогичная классической коарктации, при которой препятствие кровотоку незначительное, так как имеется простое удлинение и извилистость аорты.
Итак, становится очевидным, что практически ни один из ультразвуковых признаков коарктации аорты в антенатальном периоде не имеет высокой степени диагностической точности. Ключом к пренатальной диагностике коарктации аорты является комплексный учет данных, получаемых как при изучении четырехкамерного среза сердца (дилатация правого желудочка, гипоплазия левого желудочка), так и при оценке самих главных артерий. При наличии коарктации диаметр аорты в среднем в 2 раза меньше диаметра дилатированной легочной артерии. Поэтому для диагностики коарктации аорты следует использовать визуализацию самой аорты, что наиболее целесообразно в скрининговом режиме осуществлять при оценке среза через три сосуда. Помощь в диагностике может оказать измерение диаметра артериального протока, который при коарктации аорты расширен.
Окончательный диагноз коарктации аорты устанавливается при использовании среза через дугу аорты, так как чаще всего сужение аорты отмечается в области ее перешейка на уровне впадения артериального протока. Следует отметить, что сужение может охватывать большой участок аорты вплоть до тубулярной гипоплазии. Нормальный переход дуги аорты в артериальный проток в норме гладкий и плавный. Как один из косвенных признаков коарктации аорты можно использовать извилистость дуги аорты при изучении ее по длинной оси [6].
Важное дополнительное значение имеет допплер-эхокардиографическое исследование, которое при коарктации аорты позволяет выявить ускорение и турбулентный характер кровотока в аорте. Однако в антенатальном периоде этот признак может не проявиться [6]. Более надежно выявление лево-правого шунта через овальное окно. Предполагается, что этот шунт является компенсаторным механизмом, обеспечивающим уменьшение потока крови в левый желудочек и аорту. G. Sharland и соавт. [23] отметили лево-правый шунт через овальное окно у 7 из 12 плодов с коарктацией аорты. У оставшихся 5 плодов обнаруживалось как лево-правое, так и право-левое направления потоков крови через овальное окно.
В случаях резко выраженных анатомических изменений аорты и функции левого желудочка с увеличением постнагрузки может наблюдаться сердечная недостаточность [21]. Нарушения гемодинамики и сердечная недостаточность характеризуются антенатально наличием выпота в перикарде, уменьшением сердечного выброса с уменьшением размеров левого желудочка [15].
После рождения и закрытия артериального протока весь поток крови поступает в восходящий отдел аорты и перешеек расширяется до нормального уровня. Лишь после рождения, когда проток перекрывается, коарктация аорты приводит к серьезным клиническим проявлениям.
При наличии сужения аорты клиническая картина может нарастать как шквал после закрытия артериального протока. В течение первого года погибают 56% пациентов [4]. В основном, смертельный исход бывает вызван сочетанием коарктации с другими аномалиями сердца.
Изолированная форма в течение первого года жизни также характеризуется высоким процентом смертности (34%) и наблюдается это в период новорожденности, в первые недели и дни жизни. Если дети переживают этот период, продолжительность жизни в среднем составляет 30–50 лет. Причиной смерти у новорожденных является сердечно-легочная недостаточность; при артериальной высокой гипертензии, как исключение, может быть кровоизлияние в мозг.
После рождения основное внимание должно быть обращено на клинические проявления порока. Появляется систолический шум, разница давлений на верхних и нижних конечностях, рано развивается сердечная недостаточность. Однако и здесь обнаруживаются подводные камни, понижающие точность и процент выявляемости. Усложняет диагностику коарктации аорты широкий артериальный проток, который достаточно часто отмечается при резком сужении аорты и гипоплазии левого желудочка. При таком сочетании изменяются также и скоростные показатели при непрерывно-волновом допплеровском исследовании: в месте сужения отсутствует высокоскоростной поток.
Итак, анализ возможностей и ошибок ультразвуковой диагностики коарктации аорты в пренатальном периоде показывает, насколько проблематично поставить диагноз во всех случаях данного порока сердца у плода. К сожалению, все эхокардиографические признаки патологии не обеспечивают высокого процента диагностики антенатально. Сложности возникают даже в раннем неонатальном периоде, когда клиническая симптоматика коарктации аорты в значительной степени облегчает поиск причины ее проявлений. Хочется надеяться, что развитие новых технологий и накопление позитивного и анализ негативного опыта позволят в будущем повысить процент диагностики такого сложного порока сердца с высокой неонатальной смертностью.
