В норме органы грудной клетки и брюшной полости плода развиваются асимметрично и четко подразделяются на левосторонние и правосторонние. По завершению латерализации нормальное расположение внутренних органов обозначается как situs solitus, а нормальное расположение органов грудной клетки – как левокардия [1].
При аномальном положении органов выделяют situs inversus totalis, situs inversus partialis и situs ambigus.
Situs inversus totalis представляет собой состояние, при котором отмечается полное обратное расположение внутренних органов. При этой аномалии наблюдается левосформированное праворасположенное сердце, транспозиция легких, трахеобронхиального дерева и органов брюшной полости. Левое легкое состоит из трех долей, правое из двух. В левой половине брюшной полости располагаются печень и желчный пузырь, восходящий отдел толстой кишки, слепая кишка и червеобразный отросток. В правой половине брюшной полости находится селезенка, желудок и нисходящий отдел толстой кишки. Состояние здоровья лиц с данной аномалией при отсутствии сопутствующих пороков сердца обычно нормальное, жалобы отсутствуют. Физически они также нормально развиты и доживают до глубокой старости [2].
В раннем эмбриональном периоде грудные и брюшные внутренности располагаются вдоль средней линии тела. В норме ротация и рост совершаются вправо; при situs viscerum inversus ротация происходит влево. Извращение может касаться внутренностей всех трех полостей тела (situs viscerum inversus totalis) и отдельных полостей и даже отдельных органов (situs inversus portialis). Полное извращенное положение внутренних органов обычно не сопровождается аномалиями развития самих органов и нарушениями их функциональной способности. Аномальное расположение может касаться как всех органов той или иной полости, так и отдельных органов этой полости [3].
В случаях situs inversus partialis органы брюшной или грудной полости расположены с обратной стороны. Данная аномалия встречается крайне редко – 1:10 000 живорожденных. Если с противоположной стороны расположены органы брюшной полости, то это свидетельствует о situs visceralis или situs inversus с левокардией, то есть верхушка сердца располагается слева, желудок и селезенка – справа, печень и желчный пузырь – слева. Обратное же расположение органов грудной клетки называется декстракардией.
Situs ambigus или удвоенное расположение представляет собой состояние, при котором наблюдается либо удвоенная правосторонность, либо левосторонность. Эти изменения происходят в результате неполной латерализации во время эмбриологического поворота органов грудной или брюшной полостей и называются гетеротаксиями [1].
При обнаружении аномального расположения органов плода необходимо осуществлять тщательное обследование сердца, так как при situs inversus частота аномального его развития встречается в 2 раза чаще в сравнении с situs solitus, а при visceral situs они возникают в 75–85% [4]. Наиболее часто встречаются тетрада Фалло, стеноз, гипоплазия или атрезия магистральных сосудов, транспозиция кровеносных сосудов, аномалия легочных вен, дефекты сердечных перегородок. Из сопутствующих экстракардиальных пороков выделяют аспленический, полиспленический синдромы, атрезию кишечника, аномалии мочеполовой системы. Сочетание этой патологии со сложными врожденными пороками сердца обусловливает высокий процент смертности в течение 1-го месяца жизни.
Известно более 50 наследственных синдромов, включающих в себя симптомокомплекс обратного расположения органов [5, 6]. К ним относят: синдром неподвижных ресничек, синдром Картангера и синдром Ивемарка [1]. По данным D. Broun и соавт. [7], у 34% плодов с данной патологией выявляется аномальный кариотип. Некоторые авторы [5, 8, 9] приводят данные о семейных случаях инверсии внутренних органов.
В доступной литературе мы встретили лишь единичные сообщения о пренатальной диагностике данной патологии. Так, Ю.Г. Вишневская и В.М. Телышева [6] приводят описание двух случаев пренатальной диагностики visceral situs в сроке 23 и 25 недель беременности. В обоих случаях у плодов были выявлены сочетанные пороки развития, в первом из них – атрезия двенадцатиперстной кишки, аномальное впадение верхней полой вены, дефект межпредсердной перегородки, во втором – двойное отхождение магистральных сосудов из правого желудочка и дефект межжелудочковой перегородки. Обе беременности были прерваны по желанию женщин.
А.Ю. Ахмадшин и Н.Е. Потапова [5] приводят описание наблюдения успешной пренатальной диагностики situs viscerum inversus без структурных изменений внутренних органов в сроке 32 недели беременности.
В.Е. Ежова и соавт. [1] приводят описание случая пренатальной диагностики в 29 недель беременности синдрома Ивемарка (правая изомерия) в сочетании с тяжелым пороком сердца (атриовентрикулярный канал, двойной выход магистральных артерий из правого желудочка, транспозиция и гипоплазия легочной артерии, персистирующая левая полая вена) и атрезией двенадцатиперстной кишки. Новорожденный умер на 11-е сутки жизни.
D. Brown и соавт. [7] приводит данные о 13 плодах, имевших visceral situs, и во всех этих случаях была отмечена различная сердечная патология.
Учитывая редкость диагностики situs viscerum в пренатальном периоде и небольшое количество публикаций по этому вопросу, мы решили представить наше наблюдение.
Описание клинического наблюдения
Беременная Т., 28 лет, обратилась в Центр на сроке 33 недели беременности. Настоящая беременность первая, желанная. Мужу 25 лет. Супруги соматически здоровы, наследственность не отягощена, профессиональных вредностей не отмечено. Беременная состоит на учете в женской консультации с 12 недель.
Плановое ультразвуковое исследование проведено при помощи прибора Alfa 10 фирмы «Aloka» (Япония) с использованием трансабдоминального конвексного датчика частотой 3,5 МГц.
Для установления срока беременности, массы и роста плода измеряли бипариетальный и лобно-затылочный размеры головы, межполушарный размер мозжечка, средний размер живота, средний размер сердца, длину плеча, бедра, большеберцовой кости, стопы. Определяли локализацию и размер плаценты. Особое внимание обращали на локализацию и состояние внутренних органов, а также других анатомических образований плода.
Наряду с этим для функциональной оценки плода проводилась допплерография и кардиотокография с использованием полностью автоматизированного кардиомонитора («Анализатор состояния плода») фирмы «Уникос» (Москва).
При проведении эхографии был обнаружен один живой плод мужского пола в головном предлежании. Фетометрические данные: бипариетальный размер головы – 8,0 см, лобно-затылочный размер – 10,9 см, межполушарный размер мозжечка – 4,0 см, средний размер живота – 8,8 см, средний поперечный диаметр сердца – 3,4 см, длина бедренной кости – 6,3 см, длина плечевой кости – 5,6 см, длина большеберцовой кости – 5,4 см, длина стопы – 6,6 см, длина носовой кости – 0,8 см. Данные фетометрии показали, что срок беременности составил 33 недели 3 дня, масса плода равнялась 1943 г, рост 42 см.
Плацента локализовалась по передней стенке и в дне матки, ее толщина составляла 3,4 см, степень зрелости – I. Патологии со стороны плаценты и пуповины обнаружено не было. Отмечалось нормальное количество околоплодных вод.
При исследовании внутренних органов выявлено левосформированное, леворасположенное сердце, верхушка его отклонена влево, ход магистральных сосудов не изменен. Желудок и селезенка расположены справа, печень – слева, а желчный пузырь – справа (рис. 1, 2). Установлено, что внутренние органы плода имели нормальные размеры. Данные автоматизированной антенатальной кардиотокографии и допплерографии в пределах нормы. В результате проведенного исследования поставлен диагноз: Situs viscerum inversus. Для подтверждения и уточнения этого диагноза было рекомендовано проведение магнитно-резонансной томографии. Однако результаты этого исследования не подтвердили данных эхографии.
Роды самопроизвольные, произошли в срок. Протекали без осложнений. Родилcя доношенный мальчик массой 3440 г и ростом 52 см. Оценка по шкале Апгар 7/8 баллов. После рождения диагноз подтвержден при ультразвуковом исследовании новорожденного. Ребенок выписан домой в удовлетворительном состоянии на 7-е сутки жизни под наблюдение участкового педиатра.
Заключение
В нашем наблюдении у плода определялось левосформированное, леворасположенное сердце, верхушка располагалась слева, ход магистральных сосудов не был нарушен. Справа в брюшной полости определялись желудок и селезенка, слева – печень. Несколько необычным являлось правостороннее расположение желчного пузыря при левостороннем расположении печени. Других аномалий со стороны внутренних органов не выявлено. Все это позволило расценивать данное состояние как благоприятное для жизни.
Данные литературы свидетельствуют о крайне редкой выявляемости данной патологии у плода. Последнее, с нашей точки зрения, обусловлено тем, что врач, проводящий ультразвуковое исследование, обычно не думает о возможности этой патологии в связи с очень редкой ее встречаемость и недостаточно тщательно проведенным исследованием.
Таким образом, применение эхография может способствовать антенатальный диагностике situ viscerum inversus у плода, что имеет чрезвычайно важное практическое значение, так как позволяет своевременно установить наличие или отсутствие серьезной сопутствующей патологии и основываясь на полученных данных решать вопрос о целесообразности сохранения или прерывания беременности.
