Uterine fibroids in a patient with vaginal aplasia

Kondratovich L.M., Arakelyan A.S., Adamyan L.V.

Academician V.I. Kulakov National Medical Research Center of Obstetrics, Gynecology, and Perinatology, Ministry of Health of Russia, Moscow, Russia
Background. Currently, there is not enough evidence to choose surgical tactics for patients with genital malformations. The absence of a normally developed uterus or the presence of rudimentary uterine horns and a rudimentary cord does not rule out the development of the most common benign tumor of the female reproductive system, namely uterine fibroids.
Case report. This paper describes a clinical case of a patient with uterine and vaginal aplasia concurrent with fibroids. It presents examination results, a differential diagnosis process, intraoperative photos and morphological data on distant masses.
Conclusion. Using this clinical case as an example, it can be stated that the volume of surgical intervention, namely, removal of uterine rudimentary horns, would be expanded in patients with aplasia of the uterus and vagina during the first colpopoiesis.

Keywords

genital malformation
uterine aplasia
uterine fibroids
colpopoiesis
uterine rudiments

Врожденные пороки женской репродуктивной системы – это отклонения от нормальной анатомии развития гениталий в результате нарушения процессов эмбриогенеза. Пороки развития половых органов составляют 14% всех врожденных аномалий. Аномалии матки и влагалища наблюдаются у 4–7% женщин в популяции и занимают третье место после врожденных пороков сердечно-сосудистой и костно-мышечной систем, а у пациенток с нарушением репродуктивной функции этот показатель может достигать 10–16% [1, 2].

Лейомиома – это следствие аномального размножения отдельных лейомиоцитов. Согласно исследованию с использованием ультразвукового скрининга, уровень заболеваемости у европеоидной расы составляет 40% к 35 годам и увеличивается до 70% к возрасту 50 лет. У афроамериканских женщин к 35 годам заболеваемость составляет 60%, а в возрасте старше 50 лет достигает 80% [3].

Согласно современным представлениям, женские половые органы эмбриона начинают формироваться с 6–8-й по 16–18-ю неделю внутриутробного развития из мюллеровых (парамезонефральных) протоков, что приводит к образованию двух маточно-влагалищных полостей, разделенных срединной сагиттальной перегородкой. В дальнейшем перегородка исчезает, а матка и влагалище становятся однополостными. Маточные трубы, матка и верхняя 1/3 влагалища формируются при слиянии парамезонефральных протоков [1, 2]. Можно предположить, что в результате нарушения эмбриогенеза происходит развитие рудиментарных маточных рогов и тяжа, которые по клеточному составу при гистологическом исследовании соответствуют нормальному миометрию. Таким образом, все пролиферативные процессы, происходящие в миометрии, могут происходить и в маточных рудиментах.

Оперативные подходы к лечению пациенток с пороками развития гениталий различны; описано множество способов, но до настоящего момента нет единой тактики в лечении этой группы пациенток [4–9].

Описание клинического наблюдения

Пациентка Х., 42 лет, поступила в гинекологическое отделение с диагнозом: порок развития гениталий, аплазия матки и влагалища, состояние после кольпопоэза тазовой брюшиной, образование малого таза больших размеров.

148-1.jpg (102 KB)Из анамнеза данной пациентки: порок развития гениталий был диагностирован в 17 лет. Синдром Рокитанского–Кюснера, согласно классификации Адамян Л.В., соответствует I–1a классу, а по классификации ESHRE – U5-b, C-4, V-4. В возрасте 23 лет пациентка обратилась для оперативного лечения в гинекологическое отделение Центра охраны здоровья матери и ребенка, где и было проведено оперативное лечение: кольпопоэз тазовой брюшиной с лапароскопической ассистенцией. Операцию брюшинного кольпопоэза выполняли по методике, разработанной Л.В. Адамян. Методика операции состоит в том, что идентификация свободной и мобильной части брюшины прямокишечно-маточного кармана, визуальный контроль рассечения брюшины, создание купола неовлагалища выполняются эндоскопическим методом.

Во время операции были визуализированы маточные рудименты с обеих сторон, два яичника и маточные трубы. Послеоперационный период протекал без особенностей. Неовлагалище после проведенной операции имело длину 10–12 см, пациентка жила регулярной половой жизнью. Проходила плановые ежегодные осмотры гинеколога по месту жительства. Во время очередного осмотра, спустя 19 лет после оперативного лечения, пациентка пожаловалась на тянущие боли внизу живота и дискомфорт при половой жизни. При бимануальном исследовании в малом тазу определялось образование размерами до 12–15 см, плотной консистенции с четкими границами.

149-1.jpg (89 KB)Магнитно-резонансная томография (МРТ) органов малого таза выполнена в трех проекциях в режимах Т1, Т2, DWI с использованием функции подавления сигнала от жировой ткани на фоне артефактов от перистальтики кишечника. Выявлено: матка в типичном месте не визуализируется. В полости малого таза, справа, визуализируется вытянутая мягкотканная структура с четкими неровными контурами. Общие размеры 0,9×6,0 см с наличием на уровне передних отделов узлового образования размерами 1,4×1,9 см. Схожее по МР-характеристикам мягкотканное включение слева, с наличием двух узлов, размерами 6,9×8,6×6,5 см и 2,0×1,6×2,7 см. Яичники расположены выше описанных мягкотканных структур, размерами: справа – 1,2×1,9×2,0 см, слева – 1,3×2,1×1,2 см. Капсула яичников не утолщена, строма неоднородного пониженного МР-сигнала, фолликулы не определяются (рис. 1, 2).

Учитывая большие размеры образования, пациентке было выполнено оперативное лечение. Интраоперационно, лапароскопическим доступом обнаружено: по правой и левой боковой стенке таза визуализируются маточные рудименты в виде мышечных валиков и исходящие из них маточные трубы со свободными фимбриальными концами. Рудиментарные матки соединяются между собой тяжом. Справа, ниже рудимента в тяже визуализируется узел миомы до 3 см, слева ниже рудимента – узел миомы до 2 см и гигантское образование, расположенное забрюшинно, до 12–13 см в диаметре, занимающее весь малый таз. Сосудистое основание узла – рудиментарный тяж, соединяющий обе рудиментарные матки (рис. 3).

Хирургический диагноз: порок развития гениталий. Рудиментарные маточные рога с узлами миомы с обеих сторон. Миома рудиментарного тяжа с забрюшинным ростом.

149-2.jpg (449 KB)

Во время операции выполнено удаление маточных рудиментов с обеих сторон и рудиментарного тяжа, удаление узла миомы с забрюшинным ростом (рис. 4).

Длительность операции составила 2 ч 20 минут, с кровопотерей 50 мл. Послеоперационный период протекал без особенностей, пациентка выписана из стационара под наблюдение гинеколога по месту жительства на 5-е сутки.

При гистологическом исследовании удаленных препаратов диагностировано: узлы представлены лейомиомой (рис. 5).

В препаратах маточного рога №1 и №2 эндометрий не выявлен, но миометрий с наличием эндометриоидных гетеротопий (рис. 6).

Маточные трубы №1 и №2 с полнокровием сосудов. В препаратах маточного рога эндометрий не выявлен, миометрий с тканью лейомиомы (рис. 7, 8). Морфологическое заключение (диагноз): очаговая форма аденомиоза, лейомиома матки.

150-1.jpg (290 KB)

Обсуждение

В литературе редко встречаются данные о сочетании порока развития гениталий – аплазии матки и влагалища и наиболее частой доброкачественной опухоли женской репродуктивной системы – миомы матки. Нет значимых статистических данных о распространенности данного сочетания в общей популяции и среди женщин с различными аномалиями развития гениталий. Данную пациентку мы имели возможность наблюдать с момента диагностики порока развития гениталий, провести оперативное лечение, увидеть отдаленные результаты выполненной реконструктивной операции и зафиксировать развитие миомы из клеток рудиментарного тяжа.

В настоящий момент не накоплено достаточно данных о выборе оперативной тактики, а также не разработаны критерии необходимого расширения объема оперативного лечения у пациенток с пороками развития гениталий.

Заключение

Отсутствие нормально развитой матки при наличии рудиментарных маточных рогов и рудиментарного тяжа не исключает развитие наиболее частой доброкачественной опухоли женской репродуктивной системы – миомы матки. На примере данной пациентки можно высказать предположение о целесообразности расширения объема операции до удаления маточных рудиментов и соединяющего их тяжа при его наличии во время первого оперативного лечения, при создании неовлагалища.

References

  1. Адамян Л.В., Окулов А.Б., Глыбина Т.М., Макиян З.Н., Курило Л.Ф. Аномалии развития органов женской репродуктивной системы: новый взгляд на морфогенез. Проблемы репродукции. 2009; 4: 10-9. [Adamyan L.V., Okulov A.B., Glybina T.M., Makiyan Z.N., Kurilo L.F. Developmental abnormalities of the female reproductive system: a new look at morphogenesis. Problemy Reproduktsii (Problems of Reproduction). 2009; 4: 10-9. (in Russian)].
  2. Кнорре А.Г. Эмбриональный гистогенез. (Морфологические очерки). Л.: Медицина; 1971. 429 с. [Knorre A.G. Embryonic histogenesis. (Morphological essays). Leningrad: Meditsina 1971; 429 p. (in Russian)].
  3. Baird D.D., Dunson D.B., Hill M.C., Cousins D., Schectman J.M. High cumulative incidence of uterine leiomyoma in black and white women: ultrasound evidence. Am. J. Obstet. Gynecol. 2003; 188(1): 100-7. https://dx.doi.org/10.1067/mob.2003.99.
  4. Курбанова А.Г., Кравкова Е.В. Одноэтапный метод кольпопоэза из тазовой брюшины. Акушерство и гинекология. 1972; 2: 24-8. [Kurbanova A.G., Kravkova E.V. The one-stage method of colpopoiesis from the pelvic peritoneum //Akusherstvo i Ginekologiya (Obstetrics and Gynecology). 1972; 2: 24-8. (in Russian)].
  5. Макиян З.Н., Адамян Л.В., Быченко В.Г., Мирошникова Н.А., Козлова А.В. Функциональная магнитно-резонансная томография для определения кровотока при симметричных аномалиях матки. Акушерство и гинекология. 2016; 10: 73-9. [Makiyan Z.N., Adamyan L.V., Bychenko V.G., Miroshnikova N.A., Kozlova A.V. Functional magnetic resonance imaging for determining blood flow with symmetric uterine abnormalities. Akusherstvo i Ginekologiya (Obstetrics and Gynecology). 2016; 10: 73-9) (in Russian)]. https://dx.doi.org/10.18565/aig.2016.10.73-9.
  6. Adamyan L.V., Kulakov V I., Murvatov K.D., Z Zurabiani Z. Application of endoscopy in surgery for malformations of genitalia. J. Am. Assoc. Gynecol. Laparosc. 1994; 1(4, Part 2): S1. https://dx.doi.org/10.1016/s1074-3804(05)80868-0.
  7. Davydov S.N. Colpopoesis from the peritoneum of the uterorectal space. Akush, Ginecol, (Mosk,), 1969; 45: 55.
  8. Michala L., Cutner A., Creighton S. Surgical approaches to treating vaginal agenesis. BJOG. 2007; 114(12): 1455-9. https://dx.doi.org/10.1111/j.1471-0528.2007.01547.x.
  9. Nakhal R.S., Creigton S.M. Management of vaginal agenesis. J. Pediatr. Adolesc. Gynecol. 2012; 25(6): 352-7. https://dx.doi.org/10.1016/j.jpag.2011.06.003.

Received 03.12.2019

Accepted 07.02.2020

About the Authors

Lyudmila M. Kondratovich, PhD, FSBI «National Medical Research Center for Obstetrics, Gynecology and Perinatology named after Academician V.I. Kulakov»
Ministry of Healthcare of the Russian Federation. Tel.: +7(915)229-82-45. E-mail: klm80sm@mail.ru. https://orcid.org/0000-0003-4717-4019, eLibrary SPIN-code: 7879-4719.
4 Akademika Oparina str., Moscow, 117997, Russia, Department of operative gynecology and general surgery, gynecological department.
Alek S. Arakelyan, PhD, FSBI «National Medical Research Center for Obstetrics, Gynecology and Perinatology named after Academician V.I. Kulakov»
Ministry of Healthcare of the Russian Federation. Tel.: +7(916)376-78-98. E-mail: A_arakelyan@oparina4.ru.
4 Akademika Oparina str., Moscow, 117997, Russia, Department of operative gynecology and general surgery, gynecological department.
Leila V. Adamyan, Academician of the Russian Academy of Sciences, FSBI «National Medical Research Center for Obstetrics, Gynecology and Perinatology named after Academician V.I. Kulakov» Ministry of Healthcare of the Russian Federation. Tel.: +7(495)531-44-44. E-mail: Adamyanleila@gmail.com.
4 Akademika Oparina str., Moscow, 117997, Russia, Department of operative gynecology and general surgery, gynecological Department.

For reference: Kondratovich L.M., Arakelyan A.S., Adamyan L.V.. Uterine fibroids in a patient with vaginal aplasia.
Akusherstvo i Ginekologiya/Obstetrics and Gynecology. 2020; 6: 147-151 (in Russian).
https://dx.doi.org/10.18565/aig.2020.6.147-151

Similar Articles

By continuing to use our site, you consent to the processing of cookies that ensure the proper functioning of the site.