Новообразования забрюшинного пространства, являясь редкой патологией, имеют разнообразный морфологический характер, клиническую картину, течение процесса, что обусловливает трудность дифференциальной диагностики и лечения [1, 2].
В области забрюшинного пространства, расположенной между задним листком брюшины, диафрагмой, мышцами спины, позвоночником и мышцами, выстилающими дно малого таза, локализованы поджелудочная железа, почки, надпочечники, мочеточники, часть двенадцатиперстной кишки и часть толстого кишечника с окружающей их клетчаткой [3].
Неорганные забрюшинные опухоли являются достаточно редкими и встречаются менее чем в 1% случаев среди всех новообразований человека. На основании гистогенетических особенностей неоплазий выделяют три группы новообразований забрюшинного пространства: мезодермальные, нейрогенные и происходящие из элементов эмбриональных тканей [3–7].
Мезодермальные опухоли происходят из жировой, мышечной, соединительной ткани, кровеносных или лимфатических сосудов. К нейрогенным опухолям относят происходящие из оболочек нервов, симпатических нервных ганглиев, клеток параганглиев и внеорганно расположенных участков ткани надпочечников. Забрюшинными опухолями из эмбриональных остатков являются тератомы и хордомы [3].
Неорганные забрюшинные опухоли не имеют патогномоничных признаков и проявляются обычно симптомами поражения нервных стволов и сосудов различных органов, вовлекаемых в процесс вторично. Большое разнообразие клинических признаков заболевания объясняется тем, что данные опухоли могут располагаться в забрюшинном пространстве от диафрагмы до малого таза. Именно локализация и размер новообразования обусловливают характер тех или иных симптомов [1, 2].
Основным и единственным радикальным методом лечения забрюшинных неорганных опухолей является хирургическое лечение [1, 2].
Клиническое наблюдение
В ФГБУ «НМИЦ АГП им. В.И. Кулакова» Министерства здравоохранения Российской Федерации для рассмотрения в рамках телемедицинской консультации были направлены документы пациентки 15 лет, предъявляющей жалобы на боль в нижних отделах живота. Вышеуказанные жалобы беспокоили девочку-подростка в течение 1 года. Болевые ощущения не имели четкой периодичности (от 1–3 раз в месяц до 1 эпизода в течение 3 месяцев) и связи с менструальным циклом. Боль была локализована в левой подвздошной области без четкой иррадиации, носила характер ноющей, распирающей и длилась от 10 минут до нескольких дней. Однократный прием нестероидных противовоспалительных препаратов оказывал положительный эффект в виде полного (длительностью до 1 месяца) или частичного (длительностью до 6 ч) купирования боли.
Из анамнеза пациентки известно, что девочка росла и развивалась согласно возрасту, не имела хронических заболеваний и никогда не подвергалась оперативным вмешательствам. Менструации с менархе в возрасте 11 лет регулярные и умеренные по объему кровопотери, сопровождаются средней интенсивности болевыми ощущениями внизу живота в течение 1–2-го дня менструального цикла.
Общеклиническое обследование (клинический и биохимический анализ крови, общий анализ мочи) по месту жительства не выявило отклонений от референсных значений. Ультразвуковое исследование (УЗИ) органов брюшной полости, почек и мочевого пузыря не выявило патологии, тогда как при УЗИ органов малого таза определены эхо-признаки образования в проекции левого яичника размерами 38×32 мм, которое по своим характеристикам было схоже с эндометриоидной кистой. Ультразвуковая картина через 1 месяц от первоначального исследования указывала на необходимость дифференциальной диагностики между эндометриоидной и параовариальной кистой. В области средней трети влагалища в проекции задней стенки и слева определялось образование округлой формы с четкими ровными контурами, тонкой капсулой, эхогенным содержимым, размерами 35×30×33 мм, объемом 18,4 см3 (рис. 1). Цветовое допплеровское картирование (ЦДК) было неинформативно из-за затрудненной визуализации образования.
Для уточняющего обследования пациентка была госпитализирована в областную детскую клиническую больницу по месту жительства. По данным осмотра рост девочки 153 см, масса тела 40 кг, формула полового развития по Таннеру B5 P5. Наружные половые органы развиты правильно по женскому типу. Уретра и бартолиновы железы не изменены. Гимен кольцевидный. Вульва, слизистая нижней трети влагалища чистая, розовая. Выделения умеренные. При диагностической вагиноскопии определялось пролабирование левой верхнебоковой стенки влагалища за счет образования, по-видимому, связанного со стенкой влагалища, подвижного, с четким контуром, диаметром около 3 см. Влагалищная порция шейки матки без явлений эктопии, чистая, бледно-розовая. Выделения из цервикального канала слизистые, умеренные, без запаха. При ректо-абдоминальном исследовании пальпаторных изменений матки и придатков не обнаружено.
Анализ крови на онкомаркеры (бета-хорионический гонадотропин, раковый эмбриональный антиген, СА125, СА19-9, НЕ4, альфа-фетопротеин, ингибин В) – в пределах референсных значений.
С предварительным диагнозом образования в проекции задней стенки влагалища (параовариальная киста? эндометриоидная киста?) пациентка была направлена на магнитно-резонансную томографию (МРТ) органов малого таза с контрастированием. На серии МР-томограмм: матка расположена в типичном месте, с четкими контурами, нормальной конфигурации, миометрий однородной интенсивности, полость матки не расширена. Яичники расположены обычно, левый 31×20×22 мм, правый 26×17×20 мм, структура не изменена, строение фолликулярное. В полости малого таза вдоль левой латеральной стенки влагалища определяется дополнительное образование с четкими контурами, овальной формы. Структура образования однородная, жидкостная, сигнал повышен, размеры 46×29×34 мм, перифокальные мягкие ткани с сохраненным сигналом. После внутривенного контрастирования сигнал образования малого таза – без повышения интенсивности. Заключение: МРТ-картина кистозного объемного образования малого таза (вероятно, киста Гартнерова хода) (рис. 2).
Во 2-е гинекологическое отделение (детей и подростков) ФГБУ «НМИЦ АГП им. В.И. Кулакова» пациентка была госпитализирована с предварительным диагнозом «киста Гартнерова хода». При осмотре на момент госпитализации: живот мягкий, симптомы раздражения брюшины отрицательные, при глубокой пальпации живота определяется умеренная болезненность в левой подвздошной области. Данные осмотра на гинекологическом кресле: наружные половые органы сформированы соответственно возрасту и полу, оволосение по женскому типу, клитор не увеличен, уретра расположена типично, гимен кольцевидный, отмечается минимальное пролабирование левой верхнебоковой стенки влагалища за счет прилежащего к стенке влагалища подвижного и резко болезненного образования. Выделения из половых путей слизистые, скудные. При ректальном осмотре: определяется образование овоидной формы размером около 3 см, расположенное на высоте 6 см от ануса в глубине мягких тканей, прилежащее к левой боковой стенке влагалища, смещаемое и резко болезненное при достижении нижнего полюса образования. Создается впечатление об отсутствии связи данного образования со стенкой влагалища, кишечником и окружающими тканями. Тело матки нормальных размеров, плотное, подвижное, безболезненное. Придатки матки не увеличены, подвижные, без боли при пальпации. Область выхода тазовых нервов безболезненна.
Проведена диагностическая жидкостная вагиноскопия: слизистая влагалища складчатая, физиологической окраски, шейка матки по центральной оси, несколько увеличена, цервикальный канал щелевидный, вокруг наружного отверстия цервикального канала – зона эктопии с участком гиперплазированного цилиндрического эпителия на 19 ч условного циферблата. Из цервикального канала кровяные умеренные выделения. Своды влагалища свободные. Левая стенка влагалища выбухает в виде «отечной» складки слизистой. Свищевые отверстия, нарушение целостности стенок влагалища или инородные тела влагалища не выявлены.
Согласно данным дополнительного обследования, УЗИ мочевыделительной системы, – без патологии. Клинический, биохимический анализы крови, С-реактивный белок, общий анализ мочи, данные микроскопии гинекологического мазка – в пределах референсных значений.
Данные осмотра и вагиноскопии лишь частично соответствовали тем клиническим признакам, которые характерны для кисты Гартнерова хода – доброкачественного эмбрионального образования, чаще всего одностороннего, расположенного либо в широкой связке вдоль боковой стенки матки, либо спускающегося во влагалище по его передне-боковой стенке [7]. В большинстве случаев киста Гартнерова хода имеет небольшие размеры (до 2 см) и клинически проявляется эластичным гладкостенным образованием во влагалище, иногда выступающим за границу гимена при натуживании [8]. У пациентки же образование имело большие размеры, было подвижным и резко болезненным при пальпации. К тому же при проведении вагиноскопии не выявлено значимого пролабирования боковой стенки влагалища.
Дифференциальная диагностика кисты Гартнерова хода проводится с кистой бартолиновой железы, пролапсом матки, цисто-, ректо-, энтероцеле, дивертикулом уретры, злокачественными новообразованиями. [7] Однако данные осмотра и уровни онкомаркеров в крови не соответствовали этим диагнозам.
Следует отметить, что в ситуации нагноения кисты Гартнерова хода пациентка может отмечать боль «пульсирующего характера», а при пальцевом исследовании влагалища область расположения кисты становится резко болезненной, однако это состояние обычно сопровождается клиническими и лабораторными признаками воспалительного процесса [7, 8], которые не были выявлены у нашей пациентки.
По данным УЗИ органов малого таза: слева от влагалища определяется изоэхогенное однородное образование без дополнительных акустических эффектов, размерами 43×33×41 мм, аваскулярное при ЦДК. Достоверно связь со стенкой влагалища не определяется. Вены малого таза множественные, расширены до 3–4 мм. Свободная жидкость: небольшое количество. Заключение: Ультразвуковая картина 1-й фазы цикла. Образование малого таза (нельзя исключить крестцово-копчиковую тератому) (рис. 3).
Выявляемое при эхографическом исследовании округлой формы объемное образование солидного строения (изоэхогенное без акустических эффектов и признаков кровотока, что характерно для жировой ткани), интактное по отношению к органам брюшной полости и органам малого таза, наиболее соответствовало по своим характеристикам тератоме крестцово-копчиковой области. Однако при пересмотре выполненного по месту жительства исследования характеристики содержимого образования были расценены как жидкостной компонент. Таким образом, на основании полученных результатов обследования выставлен предварительный диагноз объемного забрюшинного образования неуточненной этиологии и принято решение о проведении пункции данного образования с решением вопроса об окончательном объеме операции интраоперационно.
В асептических условиях на первом этапе была произведена пункция образования, жидкостной компонент отсутствовал, однако получена жировая ткань, что свидетельствовало в пользу тератомы забрюшинного пространства. В проекции лобково-копчиковой мышцы слева произведен продольный разрез. В ишиоректальном пространстве обнаружено округлое солидное образование диаметром 6 см, капсула которого интимно подпаяна к мышцам влагалища и мышце, поднимающей задний проход, вплотную прилегающее к верхней ветви лобковой кости (рис. 4). Тупым и острым путем выполнена энуклеация образования (рис. 5, 6). Точечный гемостаз монополярным электрокоагулятором. Ложе дренировано и ушито послойно отдельными викриловыми швами. Края кожной раны сопоставлены отдельными монокриловыми швами.
Послеоперационный период протекал гладко. Пациентка выписана под наблюдение гинекологом по месту жительства.
Микроскопическое описание: Кистозная полость, содержащая элементы кожи и ее придатков (рис. 7).
Гистологическое заключение: Присланное образование представляет собой монодермальную зрелую тератому (рис. 8).
Обсуждение
Зрелые тератомы – это образования, стоящие на стыке между пороком развития и опухолью. Тератомы относятся к новообразованиям, развивающимся из примордиальных (первичных) герминогенных (зародышевых) клеток, и включены в классификацию герминогенно-клеточных опухолей. Мультипотентные герминогенные клетки являются источником развития тканей эмбриона и его гонад, поэтому в структуре тератом имеются участки, происходящие из всех 3 зародышевых листков (эндодермы, мезодермы, эктодермы) [10, 11].
Тератомы у девочек, как и другие герминогенные опухоли, могут первично локализоваться в яичниках, а также располагаться экстрагонадно в связи с задержкой герминогенного эпителия на пути миграции последнего из стенки желточного мешка к месту закладки гонад на 4–5-й неделе эмбрионального развития. Экстрагонадные герминогенно-клеточные опухоли локализуются в зоне, где нахождение подобных тканей нетипично с точки зрения анатомической нормы, чаще располагаются в зоне срединной линии тела, что является отражением пути миграции зародышевых клеток в процессе эмбриогенеза [12].
Наиболее частая локализация тератом – крестцово-копчиковая область и яичники (51–60%); на забрюшинное пространство может приходиться до 11% [13]. Тератомы забрюшинного пространства составляют до 10–11% всех первичных опухолей данной локализации [4–6]. Некоторые авторы указывают на левостороннее преобладание локализации забрюшинных тератом и расположение их ближе к диафрагме, чем к тазовой области, с указанием, что от 10 до 25% их имеют злокачественный (незрелый) характер [6, 9].
Заключение
Представленное клиническое наблюдение отражает сложность дифференциальной диагностики забрюшинных образований с локализацией в полости малого таза у девочек-подростков. Особенности анатомии забрюшинного пространства и зачастую выраженный спаечный процесс обуславливают техническую сложность оперативного лечения.
