Врожденные пороки развития женских половых органов составляют 4% всех врожденных аномалий развития. В последние годы наблюдается отчетливая тенденция к увеличению частоты выявления пороков развития различных органов и систем, в том числе и пороков развития гениталий [1, 2].
Развитие мюллеровых протоков происходит в тесной связи с эмбриональным развитием мочевыделительной системы, что обусловливает возникновение аномалий мочеполовой системы одновременно с аномалиями развития матки до 55–70% [3]. Синдром OHVIRA, или Херлина–Вернера–
Вундерлиха (ХВВ), – орфанное заболевание, впервые описанное в 1922 г., представляющее собой ассоциацию порока развития матки (полное удвоение) с ипсисторонней аплазией почки и влагалища. Частота встречаемости среди всех пороков развития половых органов – 0,16–10% [4, 5].
Раннее выявление пороков развития половой системы у девочек и подростков, своевременное лечение и медицинская реабилитация должны способствовать в перспективе улучшению репродуктивного здоровья женщин [6, 7]. Однако у 24–34% пациенток с пороками развития репродуктивной системы первичный диагноз некорректно сформулирован или ошибочен, что приводит к неправильной тактике ведения и выполнению необоснованных хирургических вмешательств, особенно при сложных, сочетанных и атипичных вариантах аномалий [8–10]. В результате порок половых органов у девочки, как правило, обнаруживается гинекологами лишь при дебюте дисменореи или острого живота из-за препятствия оттоку менструальной крови из замкнутой матки [11–13].
Клиническое наблюдение №1
Больная Н., 11 лет. Жалобы: на тянущие боли внизу живота с тенденцией к усилению, больше в правой паховой области с иррадиацией в правую ногу.
Из анамнеза известно, что аплазия правой почки диагностирована в периоде младенчества, однако при регулярном наблюдении нефрологом по месту жительства девочке до обращения в Центр ни разу не было сделано ультразвуковое исследование (УЗИ) половых органов. Раннее половое развитие и начало менструаций в 10 лет и их болезненность не насторожили ни родителей, ни педиатров. В декабре 2018 г. менструальная боль была настолько сильной, что родители обратились с девочкой на прием к гинекологу детского и юношеского возраста по месту жительства. По данным УЗИ органов малого таза выявлено объемное образование правого яичника. Уточняющая магнитно-резонансная томография (МРТ) выявила наличие порока внутренних половых органов. Девочка, согласно региональному приказу о маршрутизации пациенток с пороками развития половых органов, была направлена в ФГБУ НМИЦ АГиП им В.И.Кулакова.
При гинекологическом осмотре в отделении отклонений в строении наружных половых органов выявлено не было. Однако при выполнении жидкостной вагиноскопии обнаружено выраженное сужение влагалища за счет выбухания правой стенки влагалища.
Ректо-абдоминальное исследование выявило, что всю полость малого таза занимает туго-эластическое образование более 15 см в диаметре, нижний полюс которого пальпируется на уровне 2,0 см. Наличие диска с данными МРТ позволило не повторять исследование, а четко описать форму порока и определить хирургическую тактику лечения.
При диагностической лапароскопии выявлено: две матки однорогой формы, левая матка смещена от средней линии, овальной формы, размерами 3,5×4,0 см, правая матка шаровидной формы, размерами 6,0×5,0 см. В области правых придатков матки визуализируется конгломерат, представленный правой маточной трубой ретортообразной формы, расширенной до 5,0 см в запаянном ампулярном отделе, с увеличенным в объеме и ригидным аппендикулярным отростком, покрытым фибриновым налетом (рис. 1, а). Конгломерат плотно прикреплялся плоскостными спайками к правой боковой стенке таза. Правая матка была смещена над входом в малый таз за счет образования с плотными стенками 9,5×8,0 см, расцененного как гематокольпос (рис. 1, б).
Лапароскопический диагноз: Порок развития половых органов. Удвоение матки и влагалища. Правосторонние гематометра, гематосальпинкс, гематокольпос. Спаечный процесс в малом тазу. Хронический вторичный аппендицит.
Выполнено оперативное лечение: 1 этап – реконструктивно-пластическое формирование влагалища, 2 этап – лапароскопическая коррекция топографии внутренних половых органов, в том числе тубэктомия справа (рис. 1, в).
Девочка выписана на 7-е сутки после оперативного лечения в удовлетворительном состоянии под наблюдение гинеколога детского и юношеского возраста по месту жительства с диагнозом: OHVIRA-синдром.
Таким образом, отсутствие преемственности в работе педиатра, нефролога и гинеколога детского и юношеского возраста привели к несвоевременному установлению диагноза и формированию серьезных осложнений, потребовавших проведения органоуносящего лечения.
Клиническое наблюдение №2
Больная А., 11 лет. Жалобы на кровяные выделения из половых путей в течение месяца. Из анамнеза следует, что в 2015 г. в возрасте 7 лет выявлен порок развития мочевой системы: мочеточниковый рефлюкс единственной правой почки, в связи с чем произведена депозиция мочеточника по Коэну. Однако при проведении предоперационного обследования УЗИ органов малого таза не выполняли, девочка не была осмотрена гинекологом детского и юношеского возраста.
С острой болью в животе, повышением температуры до 38,4° С 29.09.2018 г. госпитализирована по месту жительства, где с подозрением на кисту левого яичника произведена операция: надлобковое чревосечение. Обнаружены полное удвоение матки, гематоцервикс, гематокольпос. Влагалищным путем произведено вскрытие и опорожнение гематокольпоса. После выписки из стационара пациентку беспокоили постоянные скудные кровяные выделения из половых путей. При контрольном осмотре и вагиноскопии по месту жительства обнаружена стриктура влагалища в средней трети, затруднявшая визуализацию. Учитывая клиническую картину, выписной эпикриз пациентки был направлен для рассмотрения возможности госпитализации в ФГБУ НМИЦ АГиП им В.И. Кулакова.
При гинекологическом осмотре пациентки в отделении Центра отклонений в строении наружных половых органов выявлено не было.
Ректо-абдоминальное исследование выявило два тела матки, пальпация которых была безболезненна. Слева на расстоянии 4,0 см от входа в анус определялось образование туго-эластической консистенции 6,0×3,0 см – гематокольпос. В области проекции левых придатков пальпировалось образование мягко-эластической консистенции, вытянутой формы, размерами 5,0×2,0 см, безболезненное – гематосальпинкс? Правые придатки без пальпаторных изменений.
При проведении предоперационного обследования по данным УЗИ органов малого таза визуализировано удвоение матки. Правая матка однорогой формы, не увеличена, полость ее без признаков расширения, левая – однорогой формы, увеличена в размерах, полость ее расширена, шейка матки и влагалище расширены за счет жидкой крови и сгустков диаметром до 8,0 см. Левый яичник представлен кистой желтого тела с кровоизлиянием? В проекции левого яичника определяется гематосальпинкс размерами 6,5×2,0 см. Правый яичник нормальных размеров и эхо-структуры. С целью уточнения топографии органов малого таза и определения тактики лечения выполнена МРТ органов малого таза. Согласно описанию, в полости малого таза определяются два тела матки, расположенные в anteversio, отклоненные латерально, две шейки, имеющие общую медиальную стенку и два влагалища. Размеры правой матки: продольный размер 5,7 см, поперечный – 3,2 см, переднезадний – 2,5 см. Стенки матки равномерной толщины. Зональная дифференциация матки выражена обычно, переходная зона однородной структуры, до 0,5 см, с ровными контурами. Полость матки незначительно расширена до 0,9 см, слизистая неравномерно утолщена. Шейка правой матки сформирована правильно, длиной до 3,0 см, цервикальный канал не расширен, открывается в правое влагалище, прослеживающееся до дистальных отделов. Размеры левой матки: продольный размер 5,4 см, поперечный – 47,4 см, переднезадний – 2,7 см. Стенки матки равномерной толщины. Зональная дифференциация матки выражена обычно, переходная зона однородной структуры, до 0,7 см, с неровными контурами. Функциональный слой эндометрия толщиной до 0,9 см, неоднородного МР-сигнала, слизистая неравномерной толщины. Полость матки не деформирована.
Шейка левой матки длиной до 2,6 см, растянута. Цервикальный канал прослеживается на всем протяжении, расширен, с геморрагическим содержимым. Шейка левой матки открывается в левое влагалище. Левое влагалище прослеживается в верхней и средней трети, расширено до 7,7×2,7×5,0 см, заполнено геморрагическим содержимым, на протяжении 1,7 см не определяется – аплазировано. Яичники расположены типично, с четкими, ровными контурами. Правый яичник расположен к передней брюшной стенке, размерами 2,2×2,3×2,6 см, содержит множественные фолликулы, диаметром до 0,7 см. Правая маточная труба утолщена. Левый яичник размерами: 3,7×2,8×1,3 см, в нем определяются множественные мелкие фолликулы, размером до 1,4 см. Отмечается расширение левой маточной трубы с геморрагическим содержимым – 4,5×3,1×2,1 см.
В малом тазу определяется умеренное количество свободной жидкости, на этом фоне в дугласовом пространстве определяются тонкие сращения. Лимфоузлы малого таза не изменены. По передней брюшной стенке – серома – 1,1×4,4×2,1 см.
Заключение: МР-картина порока развития внутренних половых органов: полное удвоение матки и влагалища, аплазия нижней трети левого влагалища. Гематокольпос, гематоцервикс, гематосальпинкс слева. МР-картина диффузной формы аденомиоза, неравномерное утолщение слизистой матки. Серома по ходу послеоперационного рубца передней брюшной стенки.
Клинический диагноз: Порок развития мочеполовых органов. Удвоение матки и влагалища. Аплазия дистальных отделов левого влагалища. Гематосальпинкс, гематометра, гематокольпос слева. Аплазия левой почки.
Диагностическая лапароскопия позволила визуализировать два тела матки однорогой формы (рис. 2, а). Левая матка смещена от средней линии шаровидной формы, размерами 4,5×4,0 см, правая матка овальной формы, размерами 3,5×4,0 см. Левая маточная труба ретортообразной формы, с расширенным до 6,0 см запаянным ампулярным отделом, в конгломерате с левым яичником плотно прикреплена плоскостными спайками к левой боковой стенке малого таза (рис. 2, б). Левый яичник размерами 2,0×3,0 см с капсулой белесоватой окраски. В полость малого таза слева и спереди выступает округлое образование размерами 5,0×4,5 см, расцененное как гематокольпос.
Лапароскопический диагноз: Порок развития половых органов. Удвоение матки и влагалища. Аплазия нижней трети левого влагалища. Гематометра, гематосальпинкс, гематокольпос слева. Спаечный процесс в малом тазу.
Выполнено оперативное лечение: 1-й этап хирургического вмешательства заключался в восстановлении топографии органов малого таза, 2-й этап – выполнено реконструктивно-пластическое формирование влагалища.
Выписана на 7-е сутки после оперативного лечения в удовлетворительном состоянии под наблюдение гинеколога детского и юношеского возраста по месту жительства с диагнозом: OHVIRA-синдром.
Таким образом, своевременный осмотр девочки гинекологом детского и юношеского возраста или обследование органов малого таза с привлечением узкого специалиста на этапе предоперационной подготовки в нефрологическом стационаре позволило бы избежать последующих осложнений.
Клиническое наблюдение №3
Больная M., 17 лет. Жалобы на длительные менструации, периодические тянущие боли внизу живота.
Из анамнеза: менархе в возрасте 11 лет (март 2012 г.). В октябре 2012 г. – стационарное лечение по поводу острого серозно-геморрагического пельвиоперитонита (лапароскопия, санация и дренирование брюшной полости). Выявлено полное удвоение полового аппарата, пиокольпос. Через месяц после выписки девочка повторно госпитализирована и выполнена дефлорация, разделение синехий в верхней трети влагалища, опорожнение пиогематокольпоса, зондирование и бужирование цервикального канала правой матки, санация влагалища. До декабря 2017 г. менструации регулярные, длительностью до 10 дней, вне менструаций беспокоили межменструальные мажущие выделения по 3–4 дня, но к гинекологу детского и юношеского возраста не обращалась.
В январе 2018 г. появилась резкая тянущая боль внизу живота. По данным УЗИ органов малого таза (25.01.18) – подозрение на формирование гематокольпоса в зоне ранее сформированного правого влагалища. По данным МРТ малого таза (30.01.18), стриктура рудиментарного правого влагалища. Направлена для уточнения диагноза и лечения в НМИЦ АГиП им. В.И. Кулакова.
Гинекологический статус при поступлении пациентки в стационар соответствовал полу и возрасту. При осмотре в зеркалах визуализировались одна шейка матки и свищевой ход до 5 мм в диаметре справа от шейки матки, из которого выделялась темная кровь.
По данным МРТ органов малого таза, в малом тазу определялись две матки в форме рогов, имеющие общую медиальную стенку на уровне нижней трети, расположенные в anteversio, отклоненные латерально. Шейка матки удвоена, с общей медиальной стенкой, длиной 2,5 см. Дифференцировались два влагалища. Левое влагалище прослеживалось на всем протяжении. Стенки сомкнуты. Правое влагалище прослеживалось на протяжении верхней и средней трети, полость влагалища расширена до 1,8×0,7 см, заполнена неоднородным жидкостным содержимым геморрагического характера; в дистальных отделах на протяжении 2,0 см влагалище тесно прилежит к передней стенке левого влагалища, заканчивается слепо на расстоянии 3,2 см от входа во влагалище; в данной зоне определяются рубцовые изменения.
Клинический диагноз: Порок развития мочеполовых органов: полное удвоение матки и влагалища. Правосторонний гематокольпос. Рубцовая стриктура правого рудиментарного влагалища. Аплазия правой почки.
При проведении диагностической лапароскопии в малом тазу визуализировались два тела матки однорогой формы нормальных размеров. Придатки матки на всем протяжении без визуальных изменений. Под матками, ниже крестцово-маточных связок, определяется образование овоидной формы размерами 2,0×2,5 см – гематокольпос (рис. 3).
Произведено оперативное лечение: вскрытие и опорожнение гематокольпоса справа. Иссечение рубцовой ткани правого замкнутого влагалища. Формирование соустья по типу «овального» окна между замкнутым правым и функционирующим левым влагалищем.
В послеоперационном периоде проводилась профилактика стеноза сформированного влагалища с использованием противоспаечного геля, содержащего натрия гиалуронат. Пациентка выписана на 7-е сутки после проведенного лечения в удовлетворительном состоянии. По данным отдаленного наблюдения, признаков стриктуры сформированного влагалища нет.
Таким образом, своевременный осмотр девочки гинекологом детского и юношеского возраста и проведение УЗИ органов малого таза позволили бы избежать формирования осложнения, потребовавшего экстренного оперативного лечения в условиях неспециализированного стационара. После проведенного лечения девочка не наблюдалась специалистами по месту жительства в связи с отсутствием информированности родителей о возможности отдаленных послеоперационных осложнений, риск которых у пациентов с пороками развития крайне велик.
Заключение
При выявлении аномалии развития мочевой системы у девочки в любом возрасте необходим обязательный осмотр гинекологом детского и юношеского возраста. Своевременное выявление ассоциированного порока развития мочеполовых органов и коррекция его в условиях специализированных стационаров 3 уровня позволит минимизировать риск последующих осложнений с сохранением репродуктивного потенциала в будущем.
