По литературным данным, с обструктивными аномалиями женских половых органов рождаются примерно 0,1–3,8% женщин [1].
Существует множество предложенных систем классификации. При этом основная их масса, как правило, фокусирует внимание на оценке строения тела матки, добавляя остальные варианты пороков, в лучшем случае – в качестве дополнительных критериев.
В 2021 г. была опубликована интерактивная классификация пороков развития ASRM. Однако рабочая группа указывает на возможность повторения вариантов. Так, например, пороки влагалища могут быть как при двурогой, так и при перегородчатой матке, и так далее [2].
Большинство классификаций не позволяет прицельно рассматривать аномалии развития влагалища, что затрудняет диагностический поиск и последующий выбор эффективного лечения.
В этой связи особое место среди врожденных пороков половых органов занимает синдром Херлина–Вернера–Вундерлиха (ХВВ) – ассоциация удвоенной матки, обструкции гемивлагалища и агенезии ипсилатеральной почки, составляющий, по различным данным, 0,16–10% всех пороков половых органов [3].
В 2007 г. обнаружено, что у некоторых женщин аномалия мочевой системы может характеризоваться не агенезией, а дисплазией ипсилатеральной почки, в связи с чем было предложено именовать порок-ассоциацию акронимом OHVIRA – обструкция гемивлагалища и ипсилатеральная почечная аномалия.
Точная распространенность синдрома до сих пор неизвестна. Существуют разные данные с колебаниями от 1:2000 до 1:28 000 живорожденных детей [4].
Этиологические причины не ясны и практически не изучены.
Не вызывает сомнения, что ассоциативное состояние, характеризующееся аномалиями мочеполовых органов, возникает в результате сочетанного поражения как парамезонефральных (мюллеровых), так и мезонефральных (вольфовых) протоков [1].
Известен синдром Циннера, являющийся крайне редкой патологией у мужчин, впервые описанный в 1914 г. как аномалия развития протока первичной почки (мезонефроса) и включающий одностороннюю почечную аплазию, кисту семенного пузырька на стороне отсутствия почки и обструкцию семявыносящего протока [5–7]. Учитывая клиническую схожесть вышеописанной патологии, некоторые авторы предлагают именовать его OSVIRA по аналогии с OHVIRA, предполагая возможное мезонефрическое происхождение верхней трети влагалища; однако этот вопрос остается дискутабельным и требует дальнейшего изучения.
Генетические причины возникновения порока не изучены. В доступной литературе найдена лишь одна публикация группы китайских авторов Li L. et al. (2021), которые провели первое и пока единственное полноэкзомное секвенирование биологического материала выделенной когорты пациенток, оказалось, что большинство выявленных мутаций принимают участие при реализации синдрома CAKUT (congenital anomalies kidney and urinary tract) [1]. Авторы подчеркнули, что необходимы дальнейшие, в том числе многоцентровые, исследования с вовлечением большего количества пациентов и членов их семей.
В обзоре [4] указано, что первую попытку систематизации порока обструктивного гемивлагалища в 1980 г. провели Rock et al., а в 2015 г. Lan Zhu, проанализировав клиническую картину 79 пациенток с синдром ХВВ, предложил свою классификацию, основанную на наличии или отсутствии коммуникации гемиполостей.
Интересно, что с момента первого описания ХВВ до настоящего времени анатомические варианты синдрома существенно расширились. Установлено, что аномалия матки не ограничивается удвоением, а может быть представлена и двурогой или перегородчатой [8], обструкция может отмечаться не только в области гемивлагалища, но и на уровне удвоенной шейки и даже тела матки. Ипсилатеральный порок развития мочевой системы может быть представлен как агенезией, так и кистозной дисплазией почки, которая, по мнению некоторых авторов, является состоянием, предшествующим аплазии органа, а также дистопией почки и/или мочеточника, зачастую сопровождаясь его аномальным впадением в замкнутое влагалище или шейку матки, дивертикулом мочевого пузыря и даже удвоением проксимальной части уретры [4, 9–11].
Yu J.H. et al. (2021) описали клиническое наблюдение 12-летней девочки, проявления порока мочеполовых органов у которой не вписывались в типичное определение синдрома ХВВ или OHVIRA. По данным комплексного обследования у пациентки обнаружили удвоенную матку с односторонней дисгенезией шейки, впадающим в нее остаточным фрагментом расширенного дистального отдела мочеточника, агенезией влагалища, уретероцеле и агенезией правой почки с мультикистозно-диспластично измененной единственной левой почкой [12].
Интересно, что матка Роберта (Robert's Uterus), представляющая собой асимметричную перегородчатую матку, формирующую две гемиполости, одна из которых замкнута, а вторая сообщается с нормальной шейкой и влагалищем, иногда сочетается с ипсисторонней аномалией мочевой системы: агенезией почки на стороне поражения [13, 14]. Подобное наблюдение указывает на возможную эмбриональную общность формирования OHVIRA, ХВВ и некоторых вариантов матки Роберта.
Все вышеописанное подчеркивает многообразие аномалий половых органов и необходимость нового обозначения вместо акронима OHVIRA для более четкого описания синдромокомплекса, например, синдром обструктивной маточно-влагалищной перегородки и ипсилатеральной мочевой аномалии (obstructive uterovaginal septum and ipsilateral urinary anomaly). Подобное определение указывает, что аномалия мочеполовых органов имеет два основных критерия: наличие обструктивной перегородки как на уровне тела, шейки, так и гемивлагалища; сочетание с ипсисторонней аномалией мочевых органов, как почек, так и мочевых путей.
Чаще всего обструкцию гемивлагалища диагностируют в период полового созревания из-за боли в области таза и живота, прогрессирующей дисменореи с усилением через 12–18 месяцев от менархе, появления объемного образования в брюшной полости или промежности и ипсилатеральной агенезии почки; реже – у новорожденных, при обнаружении гидрокольпоса и/или объемного образования в малом тазу и промежности, а также аномалии мочевой системы при проведении ультразвукового исследования (УЗИ). Описаны случаи и поздней диагностики у взрослых с первичным бесплодием, пиометрой, непроходимостью мочевыводящих путей и ишиоректальным отеком [15].
Период от начала первых симптомов до установки диагноза составляет около 1,2 года, а назначение нестероидных противовоспалительных препаратов и оральных контрацептивов без должного обследования может еще больше отсрочить постановку диагноза [9, 16, 17].
В 2022 г. авторы из Японии описали клиническое наблюдение результатов вскрытия 21-летней девушки, совершившей суицид, причиной которого, как оказалось по результатам аутопсии, была нестерпимая боль на фоне недиагностированного синдрома ХВВ [18]. Интересен также случай позднего выявления заболевания у женщины 41 года, которая обратилась с длительной тяжелой дисменореей. Учитывая регулярные менструации еще с подросткового возраста, пациентка наблюдалась с диагнозом ишиаcа. Во взрослом возрасте пациентка забеременела, родила путем операции кесарева сечения, но и тогда аномалия половых органов не была заподозрена. В связи с выраженным болевым синдромом она неоднократно обращалась к врачам. Учитывая изнуряющие боли, пациентка обратилась к психотерапевту и по поводу депрессивного состояния начала получать антидепрессанты. Лишь в возрасте 41 года, во время тотальной лапароскопической гистерэктомии в связи с неэффективностью лечения, выявлен синдром ХВВ [19].
Некоторые пациентки могут предъявлять жалобы на маточные кровотечения, однако возможны и урологические жалобы в виде задержки мочи, частого мочеиспускания. Не исключены межменструальные, в том числе гнойные, выделения из половых путей или бессимптомное течение, особенно при формировании свища в просвет полноценного влагалища, что повышает вероятность развития воспалительных заболеваний органов малого таза и грозных септических осложнений [19, 20].
Следует отметить, что у пациенток с синдромом ХВВ яичники на ипсилатеральной стороне могут быть дистопированы, в них нередко обнаруживают эндометриому. По данным одних авторов, эндометриоз сопутствует ХВВ у 10,3–13,6% [21], другие указывают пределы 8–17%, подчеркивая, что распространенность заболевания соответствует общепопуляционной. В некоторых источниках встречаются данные о резорбции эндометриоидных поражений после проведенного реконструктивного лечения, однако эта информация требует уточнения.
Как правило, обструктивный порок развития мочеполовых органов диагностируется при помощи визуальных методов. Трансабдоминальное или трансвагинальное УЗИ является ведущим и у 92,1% пациенток сочетается с магнитно-резонансной томографией (МРТ) [22]; компьютерная томография выполняется у 1,7%, гистероскопия – у 1,7%, гистеросальпингография – у 0,9% пациенток. И лишь единичные публикации описывали лапароскопию как метод диагностики порока [9]. Большинство авторов указывают, что диагностическую лапароскопию следует проводить только если МРТ выполнить невозможно. Тем не менее при подозрении на патологию маточных труб, а также с целью лечения эндометриоидных поражений и тазовых спаек лапароскопия не теряет своей актуальности [3, 20, 23].
На важность МРТ как диагностического метода первой линии указал Zhang H. (2020), ретроспективно детально проанализировав данные протоколов МРТ и последующий хирургический диагноз и лечебную тактику у 40 пациенток. В результате обнаружено, что матка была удвоенной в 25 случаях (62,5%), перегородчатой – в 9 (22,5%) и двурогой – в 6 (15%). Диагноз аномалии развития матки по данным УЗИ в 33 случаях соответствовал данным МРТ. Порок был осложнен скоплением крови в гемиполости у 36 пациентов, но только у 9 был ипсилатеральный гематосальпинкс. Односторонняя перегородка влагалища была обнаружена в 30 случаях (75%), в остальных 10 (25%) была цервикальная атрезия при наличии одного влагалища (унилатеральная атрезия шейки матки). У 27 пациентов, получивших хирургическое лечение, МРТ участков обструкции полностью соответствовала хирургическому диагнозу, а данные УЗИ были ошибочны у троих из их числа. Интересно, что у 9 пациентов, которые не были прооперированы, МРТ выявила свищи на уровне наружного зева или нижней части шеечной перегородки, которые не были обнаружены при гинекологическом осмотре. Во всех 40 случаях наблюдалась ипсилатеральная агенезия почек, а контралатеральная почка была гипертрофирована. На МРТ обнаружено 10 случаев ипсилатеральных аномалий мочеточника и/или паравагинальных кистозных структур. Было 4 случая простой эктопии ипсилатерального мочеточника, причем 3 впадали в замкнутое влагалище, а 1 – в шейку матки. Также имелись 2 случая простых ипсилатеральных паравагинальных кист. У 3 пациенток отмечены как ипсилатеральная эктопия мочеточника, так и паравагинальные кистозные образования. МРТ также выявила 1 случай ипсилатерального уретероцеле. Интересно, что общеизвестная форма синдрома ХВВ (удвоенная матка, замкнутое гемивлагалище и ипсилатеральная агенезия почек) была обнаружена в 18 случаях (45%) [20].
По данным Zhang J.et al. (2020), точность диагностики при помощи МРТ составила 100% [24]. В связи с вышеперечисленным большинство авторов указывают, что МРТ следует рассматривать как «золотой стандарт» и проводить всем пациенткам с обструктивными пороками перед оперативным вмешательством [25, 26].
Не вызывает сомнения, что ранняя диагностика и хирургическое вмешательство важны для облегчения симптомов, предотвращения осложнений и сохранения будущей фертильности [27].
Если раньше лапаротомическая гемигистерэктомия была частым решением, то в настоящее время подобное вмешательство выполняется лишь при высоких обструкциях удвоенной шейки по причине невозможности ее реконструкции и только лапароскопическим доступом.
Основным же хирургическим методом является вскрытие и опорожнение замкнутого гемивлагалища с последующим формированием соустья при помощи шовного материала. В некоторых исследованиях описан двухэтапный подход, который включает дренирование гематокольпоса и иссечение остальной ткани перегородки и реконструкции влагалища после периода заживления с целью предотвращения возможных случаев анатомических искажений, препятствующих удовлетворительной оценке состояния влагалища. Однако существуют случаи отказа от хирургического лечения вагинальным доступом по личным и религиозным представлениям, что иногда завершается абдоминальной гистерэктомией [16].
Переход к мини-инвазивным технологиям привел к возможности эндоскопической коррекции многих хирургических заболеваний, в том числе возможности резекции стенки замкнутого влагалища при удвоении матки и влагалища у девочки-подростка. Интересными были данные из Китая о 8-летнем наблюдении за 14 девочками-подростками, пролеченными при помощи вагиноскопической резекции поперечной перегородки влагалища с использованием бесконтактной техники «no touch», указавшие на отсутствие стеноза влагалища или изменений в резецированной перегородке [28].
Kriplani A. (2019) опубликовала ретроспективные результаты 6-летнего наблюдения после мини-инвазивного лечения 8 пациенток в возрасте 13–41 года. Ни одной из 8 пациенток не потребовалась дополнительная послеоперационная анальгезия, отмечена быстрая выписка из стационара. Отсроченные осложнения после проведенного лечения также не наблюдались. Автор указывает на высокую эффективность мини-инвазивного лечения, однако подчеркивает необходимость долгосрочных наблюдений и расширения групп больных [19].
В последние годы стали появляться публикации, описывающие опыт успешного применения вагинорезектоскопии у девушек при обструктивных аномалиях влагалища, в том числе не имевших опыта половых контактов, с использованием ультразвукового 3D-контроля при иссечении перегородки [29–31].
Кроме того, исследователи рекомендуют отсроченную эндоскопическую оценку ипсисторонней шейки и полости матки с целью минимизации риска рефлюкса содержимого в брюшную полость. Интересно, что некоторые авторы указывают на опорожнение гематосальпинкса на пораженной стороне в течение первых суток после проведенного вагинорезектоскопического лечения по результатам ультразвукового контроля, уточняя необходимость минимизации лапароскопического вмешательства [31].
Хирургическая резекция перегородки влагалища при обструкции гемивлагалища традиционно выполняется с помощью гинекологических зеркал, скальпеля, ножниц и швов. Однако вагинорезектоскопия показала себя безопасной, простой, эффективной и результативной альтернативой традиционному методу. Она превосходит классический подход, так как проста в исполнении, не требует наложения швов и обеспечивает отличную визуализацию за счет увеличения ограниченного операционного поля при помощи непрерывного поступления жидкости в рабочую полость. Кроме того, эта методика позволяет сохранить девственную плеву, в то время как ранее требовалась обязательная дефлорация, что может быть неприемлемо у некоторых этнических групп населения.
В отечественной литературе методик, описывающих возможность хирургического лечения замкнутого гемивлагалища при удвоении матки при помощи вагинорезектоскопии, найти не удалось.
Интересно, что ткань резецированной перегородки, кроме признаков воспаления, могла иметь признаки эндосальпингиоза или аденоза, который, в свою очередь, был ассоциирован с развитием стриктур после оперативного лечения. Кроме того, отмечались различные эпителиальные изменения. Так, у 2 пациенток описаны случаи злокачественных новообразований: аденосквамозной карциномы с паравагинальной инвазией и светлоклеточной карциномы I стадии [19], что требует дальнейшего изучения.
Заключение
Таким образом, обструкция гемивлагалища и/или шейки при аномалии тела матки с ипсилатеральным пороком мочевой системы является сложным состоянием. Неспецифичность и гетерогенность жалоб, отсутствие данных об этиологии, четких критериев диагностики затрудняют своевременное выявление патологии и профилактику развития разнообразных, в том числе угрожаемых для жизни осложнений. В связи со всем вышеперечисленным разработка современных диагностических алгоритмов и мини-инвазивных подходов при лечении представляется крайне актуальным.
