Врожденные пороки развития женских половых органов могут затрагивать маточные трубы, матку, шейку матки и влагалище [1]. Различные аномалии возникают в результате задержки развития маточно-влагалищного зачатка на 8-й неделе, неполного или недостаточного развития частей одного или обоих парамезонефрических протоков, неполного сращения парамезонефрических протоков или неполной канализации влагалищной пластинки [2].
Расчетная распространенность аномалий матки оценивается примерно в 5%, в то время как у женщин с бесплодием она может быть выше – около 8% [3]. Из них наиболее часто встречаются uterus septus (35%), uterus bicornis (25%), реже – uterus arcuatus (20%), uterus unicornus (9,6%), полная агенезия (3%) [4, 5]. Они связаны с многочисленными акушерскими осложнениями, которые обусловлены снижением мышечной массы, нарушением маточного кровотока и недостаточностью шейки матки [6]. Во время беременности аномалии матки ассоциируются с привычным невынашиванием беременности, отслойкой плаценты, задержкой внутриутробного развития, неправильным предлежанием плода, преждевременными родами и увеличением частоты кесарева сечения [7].
Как правило, диагностика аномалий матки основывается на визуализации, включающей гистеросальпингографию, двух- и трехмерное ультразвуковое исследование, диагностическую гистероскопию, магнитно-резонансную томографию, а в редких случаях – комбинированную лапароскопию и гистероскопию [8, 9].
Несмотря на то что разработано множество классификаций и определений, не существует единого подхода к глобальной оценке и анализу эффективности хирургических вмешательств при аномалиях матки [3]. Рекомендаций по наблюдению за беременностью и выбору способа родоразрешения также нет из-за низкой частоты подобных клинических случаев [10].
Каждый случай беременности двойней при аномалиях матки после использования вспомогательных репродуктивных технологий (ВРТ) является уникальным, и ведение беременной предполагает индивидуальный подход с учетом всех факторов и рисков [11]. Требуются дальнейшие наблюдения и накопление опыта.
Клиническое наблюдение
Пациентка И., 36 лет, самостоятельно обратилась в отделение гинекологии ГБУЗ ТО «Перинатальный центр» г. Тюмени 14 июля 2022 г.
На момент поступления отмечает жалобы на периодические тянущие боли в нижних отделах живота.
Акушерский анамнез. Первая беременность (2020 г.) завершилась выкидышем (неразвивающаяся беременность) в сроке 7 недель, проведена вакуум-аспирация плодного яйца; вторая (2020 г.) – поздним самопроизвольным выкидышем в сроке 21 неделя, вакуум-аспирацией. Вторичное бесплодие (2021–2022 гг.). В марте 2022 г. был проведен полный цикл стимуляции суперовуляции в рамках программы экстракорпорального оплодотворения (ЭКО), получено после оплодотворения 6 эмбрионов (качество 5АА). Перед переносом эмбриона пациентка жила половой жизнью и не предохранялась. Перенос эмбриона выполнен 05.04.2022 в правую часть матки. Настоящая беременность 3-я, наступила самостоятельно (левая часть матки) и в результате ЭКО (правая часть матки). Неиспользованные эмбрионы криоконсервированы.
Анамнез жизни. Родилась вторым ребенком в семье, заболевания соматического характера и детские инфекции отрицает. Менархе с 13 лет, по 6–7 дней, через 29 дней. Первый брак, замужем с 22 лет. Наследственность отягощена: рак желудочно-кишечного тракта у бабушки по материнской линии, рак легких у бабушки по отцовской линии.
В 2019 г. произведена диагностическая лапароскопия с хромогидротубацией. Интраоперационно определены наличие полной перегородки влагалища, две шейки матки, полная перегородка матки. Правая часть матки размерами 40×30×25 мм, правый яичник размерами 30×20×25 мм, визуально не изменен, маточная труба в правом углу матки, 11 см, извитая, фимбрии выражены, при хромогидротубации – свободно проходима. Левая часть матки размерами 40×30×40 мм, левый яичник – 30×20×25 мм, визуально не изменен, маточная труба в левом углу матки, 11 см, извитая, фимбрии выражены, при хромогидротубации – свободно проходима. В 2021 г. выполнена вагинорезектоскопия. Интраоперационно – перегородка во влагалище, правая часть влагалища глубже левой, обе шейки матки без патологических изменений. Выполнено рассечение перегородки с помощью электрохирургического ножа.
Течение настоящей беременности. Пациентка наблюдалась в женской консультации ГБУЗ ТО «Перинатальный центр» г. Тюмени; все обследования проводились в соответствии с приказом Минздрава Российской Федерации № 1130н от 20.10.20 «Об утверждении Порядка оказания медицинской помощи по профилю “акушерство и гинекология (за исключением вспомогательных репродуктивных технологий)”». Результат ультразвукового исследования (УЗИ) на I скрининге: беременность 13,3 недели, двойня. Гипертонус матки. Аномалия развития половых органов.
Объективный осмотр. Состояние удовлетворительное, телосложение нормостеническое, индекс массы тела – 20,7 кг/м2; патологические отклонения со стороны органов и систем отсутствуют.
Наружное акушерское исследование. Высота стояния дна матки 17 см, окружность живота – 75 см. Тело матки овоидной формы с четкими ровными контурами, увеличено до 15 недель беременности, пальпация безболезненна. Сердцебиение первого плода 149 уд/с, второго – 150 уд/с.
Внутреннее акушерское исследование. Наружные половые органы развиты правильно, оволосение по женскому типу, влагалище свободное, емкое, слизистая розовая, выделения слизистые, светлые. В зеркалах визуализируется две шейки. Пальпаторно: матка неправильной формы, в виде «сердца», мягковатой консистенции, увеличена до 15 недель гестации, туго-эластичной консистенции; обе шейки матки отклонены кзади, наружный зев закрыт. Крестцовая впадина емкая, мыс не достижим.
Предварительный диагноз. На основании анамнеза, результатов объективного исследования и УЗИ поставлен диагноз: Беременность 14–15 недель, наступившая в результате ВРТ (ЭКО) (правая часть матки). Аномалия развития матки: completely septate uterus, duplicated cervix. Двойня. Угрожающий аборт. Отягощенный акушерский анамнез.
Учитывая все возможные риски, было принято решение о госпитализации в стационар гинекологического отделения для дальнейшего наблюдения и проведения дополнительного обследования.
Ультразвуковое исследование экспертного уровня (аппарат VOLUSON E8; дата проведения 14.07.2022). Правая часть матки: визуализируется 1 плод, головное предлежание, частота сердечных сокращений (ЧСС) 149 уд/мин. Плацента расположена по передней стенке матки, низкое прикрепление, толщина плаценты 14,0 мм. Структура плаценты однородная. Степень зрелости 0. Гематома не визуализируется. Гипертонус миометрия по передней стенке матки. Длина сомкнутой части цервикального канала 32 мм. Левая часть матки: визуализируется 1 плод, тазовое предлежание, ЧСС 150 уд/мин. Плацента расположена по передней стенке матки, толщина плаценты 16,0 мм. Структура плаценты однородная. Степень зрелости 0. Данных за гематому нет. Матка в нормотонусе. Дискордантность плодов по весу 17%. Длина сомкнутой части цервикального канала 34 мм. Данных за истмико-цервикальную недостаточность не выявлено.
Результаты лабораторного исследования (18.07.2022). Общий анализ крови, общий анализ мочи, биохимический анализ крови, гемостазиограмма – без отклонений от референсных значений.
Клинический диагноз: Беременность 14–15 недель, наступившая самостоятельно (левая часть матки) и в результате ВРТ (ЭКО) (правая часть матки). Аномалия развития матки: completely septate uterus, duplicated cervix. Дихориальная диамниотическая двойня. Угрожающий выкидыш. Отягощенный акушерский анамнез.
Пациентка получала терапию: микронизированный прогестерон 200 мг по 1 таблетке 3 раза в день вагинально, магний/пиридоксин 2 таблетки 2 раза в день 4 недели в условиях стационара. Выписана из стационара с положительной динамикой в сроке 17 недель под наблюдение участкового акушера-гинеколога женской консультации.
Результаты УЗИ II скрининга: беременность 191 недель, низкое прикрепление плаценты в правой матке, дискордантность плодов по весу 17%.
Врачебный консилиум в женской консультации (27.08.2022). Заключение: учитывая признаки истмико-цервикальной недостаточности в сроке 20–21 недель, принято решение об установке акушерского пессария на обе шейки. Направлена на госпитализацию в гинекологическое отделение.
Госпитализирована в гинекологическое отделение 28.08.2022. В условиях отделения гинекологии выполнено трансвагинальное УЗИ, длина сомкнутой части цервикального канала справа 24 мм, слева – 25 мм. В этот же день установлен один акушерский пессарий на обе шейки. Через сутки после установки пессария пациентка отмечала жалобы на тянущие боли в нижних отделах живота, продолжавшиеся в течение 2 дней. При выполнении УЗИ отрицательной динамики по длине цервикального канала с двух сторон не выявлено. Учитывая анамнез беременной, принято коллегиальное решение о наложении швов на каждую шейку матки по Макдональду для пролонгирования настоящей беременности.
Протокол операции (29.08.2022). Под внутривенной анестезией после обработки водным раствором йодопирона наружных половых органов и влагалища пессарий удален, в зеркалах правая шейка матки фиксирована окончатыми зажимами. На уровне сводов в подслизистом слое шейки матки произведено наложение полиамидной нити по методу Макдональда. Узел на 12 ч в переднем своде влагалища. На левую шейку матки в аналогичной последовательности также наложен шов. Обработка влагалища водным раствором йодопирона. Общая кровопотеря составила 7 мл. После наложения швов на обе шейки установлен пессарий в виде толстого кольца с внешним диаметром 70 мм, внутренним – 60 мм.
Послеоперационный период протекал без осложнений.
Дальнейшее наблюдение. После оперативного вмешательства пациентка была переведена в отделение патологии беременных в сроке гестации 204 недели, где пребывала под наблюдением весь срок беременности до родоразрешения. За время нахождения в отделении патологии беременных стационара пациентка жалобы не предъявляла, ее состояние оценивалось как удовлетворительное. Получала лечение: микронизированный прогестерон 200 мг 2 раза в день вагинально до 34 недель. Проведено 2 курса профилактики респираторного дистресс-синдрома плода (дексаметазон 6 мг № 4 в сроках 24 и 28 недель). Проведен контроль УЗИ в сроках 28 и 32 недель.
Результат последнего УЗИ (аппарат VOLUSON E10; дата проведения 22.11.2022). Правая часть матки: визуализируется 1 плод, головное предлежание, ЧСС 145 уд/мин. Расположение плаценты по передней стенке матки, низкое прикрепление. Структура плаценты однородная. Степень зрелости 1. Данных за наличие гематомы нет. Гипертонус миометрия визуализируется по передней стенке матки. Левая часть матки: визуализируется 1 плод, тазовое предлежание, ЧСС 157 уд/мин. Плацента расположена по передней стенке матки. Структура плаценты однородная. Степень зрелости 1. Данных за наличие гематомы нет. Матка в нормотонусе. Заключение: Беременность 321 недель. Двойня. Головное предлежание первого плода. Тазовое предлежание второго плода. Маточно-плацентарный кровоток обоих плодов не нарушен. Гипертонус матки.
Пациентка переведена в родовое отделение 09.12.2022 с жалобами на подтекание околоплодных вод. В условиях родового отделения пессарий удален, швы сняты с правой и левой шеек матки. Было принято решение о проведении экстренного кесарева сечения.
Протокол оперативного вмешательства (09.12.2022): при выполнении разреза по Пфанненштилю под спинномозговой анестезией в ране визуализируется беременная матка, соответствующая сроку 344 недель. Предлежит левая часть матки, правая ротирована кзади. После вскрытия пузырно-маточной складки и смещения нижнего листка книзу был выполнен поперечный разрез в нижнем сегменте слева от внутриматочной перегородки. На 2-й минуте от начала операции за паховый изгиб извлечен живой недоношенный ребенок женского пола с оценкой по шкале Апгар в конце 1-й минуты – 8 (2+2+1+1+2) баллов, через 5 минут – 8 (2+2+1+1+2) баллов весом 2172 г, ростом 46 см. Выполнен поперечный разрез в нижнем сегменте справа от внутриматочной перегородки. На 3-й минуте от начала операции за паховый изгиб извлечен живой недоношенный ребенок мужского пола с оценкой по шкале Апгар в конце 1-й минуты – 8 (2+2+1+1+2) баллов, через 5 минут – 8 (2+2+1+1+2) баллов весом 2416 г, ростом 50 см. Околоплодные воды светлые. Последы поочередно удалены потягиванием за пуповину. Интраоперационно врачебным консилиумом принято решение о рассечении перегородки в матке с целью профилактики гематометры в послеродовом периоде (рис. 1). Рана на матке ушита с помощью двухрядного обвивного непрерывного шва полигликолидом, без перитонизации. Матка гипотонична, продолжающееся кровотечение, утеротоническая терапия без эффекта. Наложен компрессионный шов на матку (рис. 2), после чего матка сократилась, плотная. Наружного кровотечения не наблюдалось. Произведено послойное ушивание брюшной стенки, наложение на кожу косметического шва, асептическая повязка. Кровопотеря составила 620 мл. Новорожденные осмотрены неонатологом-реаниматологом.
Послеоперационный период протекал без осложнений. Пациентка выписана на 3-и сутки после операции. Новорожденные госпитализированы в отделение патологии новорожденных и недоношенных детей для проведения второго этапа выхаживания.
Катамнез. Через 6 месяцев пациентка осмотрена акушером-гинекологом в плановом порядке, предоставлены рекомендации по охране репродуктивного здоровья. Дети развиваются нормально, соответственно возрасту.
Обсуждение
В настоящее время распространенность удвоения матки составляет всего 0,4% [12]. В 2020 г. сообщается только о 16 случаях беременности двойней у пациенток с удвоением матки, большинство из которых были спонтанными [13]. Описываемое нами клиническое наблюдение беременности двойней в матке с полной перегородкой и двумя шейками встречается крайне редко, с общей частотой около 1 на 1 000 000 [4]. Распознать удвоение матки и влагалища в большинстве случаев не составляет труда [14, 15], однако из-за редкости данного типа аномалий матки и беременности в ней конкретных клинических рекомендаций по ведению таких пациенток не имеется. Медикаментозное и хирургическое лечение основано на учете срока беременности, доступности терапевтических средств, желании пациентки пролонгировать беременность, опыте акушерской бригады. Вагинальные роды при данном типе аномалии не противопоказаны [4, 16], хотя в 16 зарегистрированных случаях было проведено кесарево сечение.
В отечественной литературе Шибельгут Н.М. и соавт. описали клинический случай беременности у пациентки с отягощенным акушерским анамнезом, удвоением тела и шейки матки. На 38-й неделе путем кесарева сечения был извлечен живой доношенный плод мужского пола весом 2800 г [17].
В англоязычной литературе Doruk A. et al. сообщили о клиническом наблюдении беременности двойней при двурогой матке, родоразрешенной путем кесарева сечения. Особенность данного случая – два отдельных кесаревых сечения в нижнем сегменте и двойная гистероррафия, увеличивающая продолжительность операции. Каждый разрез производился одновременно двумя разными хирургами, их целью было предотвращение осложнений во время операции. Они пришли к выводу, что кесарево сечение предпочтительнее во избежание акушерских осложнений, включая разрыв матки [11].
Цхай В.Б. и соавт. представили наблюдение беременности в матке с полным удвоением и перегородкой во влагалище с преждевременным разрывом плодных оболочек на 37-й неделе в правой матке. Правая шейка матки была резко укорочена и размягчена по сравнению с левой шейкой, которая оставалось плотной. По результатам кесарева сечения были извлечены 2 плода мужского и женского пола весом 2200 г и 2700 г соответственно [18]. Настоящее клиническое наблюдение свидетельствует об успешности проведения оперативного вмешательства на сроке, близком к доношенному, при редкой аномалии развития матки и рождении жизнеспособных детей с хорошим катамнезом.
В настоящее время нет единого решения о выборе хирургического подхода к родоразрешению пациенток с двухплодной беременностью с полной внутриматочной перегородкой и двумя шейками матки. Однако имеющийся клинический опыт позволяет определить оптимальную тактику ведения беременности при данной аномалии.
Заключение
Представленное нами клиническое наблюдение свидетельствует о том, что беременность двойней, наступившая самостоятельно (левая часть матки) и в результате ЭКО (правая часть матки) у женщины, имеющей в анамнезе привычное невынашивание и вторичное бесплодие, является уникальным опытом. Благодаря современным методам диагностики появилась возможность получения точных сведений о развитии плодов при многоплодной беременности у пациенток с аномалиями развития матки. Согласно представленному нами клиническому опыту, можно утверждать, что у женщин с полной перегородкой матки и двумя шейками исходом беременности может быть не только пролонгирование беременности с развитием двух плодов в обеих матках до почти доношенных сроков, но и успешные роды сразу двух здоровых новорожденных.
