Пороки развития матки и влагалища являются достаточно сложной патологией, наблюдающейся у 6,5% девочек с различной гинекологической патологией [1, 2]. В структуре всех аномалий развития пороки развития половых органов составляют 4%, наблюдаются у 3,2% женщин репродуктивного возраста [1, 3–5]. В последние десятилетия отмечается тенденция к увеличению количества больных с пороками развития половых органов, так за последние 5 лет их количество увеличилось в 10 раз [3, 4, 6]. Пороки развития мочеполовой системы занимают 4-е место (9,7%) среди всех аномалий развития [6, 7].
В пубертатном возрасте чаще выявляются пороки развития влагалища, связанные с нарушением оттока менструальной крови, преимущественно атрезия девственной плевы, частичная аплазия влагалища, удвоение матки и влагалища с частичной аплазией одного или обоих влагалищ. Наиболее распространенной формой данной патологии является атрезия девственной плевы – примерно у одной из 2000 девочек [8]. Атрезия гимена представляет собой врожденное отсутствие нормального отверстия в девственной плеве.
С атрезией девственной плевы в отделении детской гинекологии Измайловской детской городской клинической больницы с 2000 по 2008 г. были обследованы 35 девочек. Средний возраст составил 12,7±2,1 года (рис. 1). В основном данная патология выявлялась в пубертатном периоде (34), в связи с задержкой менструального отделяемого и развитием гематокольпоса. В нашем исследовании одна девочка была в возрасте 4 лет в связи с развитием гидрокольпоса. М.С. Чопорова (1984), А.С. Гарден (2001), A. El-Messidi (2006), M.J. Lausten-Thomsen (2007) сообщают о единичных случаях манифестации атрезии гимена в антенатальном и неонатальном периоде [8–11].
Отягощенный анамнез пороков развития половых органов был выявлен у одной девочки, у ее матери была аналогичная патология. R. Sakalkale, U. Samarakkody (2005) описывают семейные случаи атрезии гимена, в их наблюдениях встречалось 2 случая в одной семье на протяжении 2 поколений, другой патологии у пациенток не выявлено. Авторы предполагали как рецессивный, так и доминантный характер наследования, хотя доказать этого не смогли [12].
Диагностика пороков развития половых органов представляет значительные трудности [13]. При первичном обращении к врачу вероятность диагностических ошибок достаточно высока. Поскольку перерастяжение стенок влагалища, матки, маточных труб сопровождается симптомами «острого живота», что зачастую приводит к ошибочному диагнозу и неоправданным оперативным вмешательствам [14]. По данным Л.А. Адамян, А.З. Хашукоевой (1998) ошибочная диагностика приводит к неоправданным оперативным вмешательствам у 24–34% пациенток [3, 5]. До поступления в специализированный стационар неадекватное хирургическое лечение проводится у 37% девочек с пороками развития половых органов [6].
Практически все девочки с атрезией гимена (34) были госпитализированы по экстренным показаниям. И только одна девочка (3%) поступила для планового оперативного лечения. При первичном обращении к врачу по месту жительства в восьми случаях (23%) диагноз был установлен неправильно. Четыре девочки были направлены с подозрением на острый аппендицит (11%), две с диагнозом киста яичника (6%), одна с апоплексией яичника (3%) и у одной девочки данная патология была расценена, как выпадение матки (3%). По наблюдениям А.Г. Курбановой (1983), ошибочный диагноз при атрезии девственной плевы составляет 23% [15].
Клиническое наблюдение
Девочка В., 11 лет, поступила в приемное отделение в экстренном порядке из поликлиники, куда обратилась с жалобами на боли в животе, беспокоящие в течение 1 месяца. В поликлинике было проведено ультразвуковое исследование органов малого таза и выявлена киста правого яичника, в связи с чем пациентка была направлена в больницу.
Девочка от первой нормально протекавшей беременности и срочных родов. Родителям при рождении девочки было по 27 лет. Росла и развивалась в соответствии с возрастными нормами, правильного телосложения. Из анамнеза известно, что у пациентки имеется дискинезия желчевыводящих путей и реактивные изменения поджелудочной железы.
Степень полового развития – Ма 2 Ах 2 Р 2 Ме abs.
Гинекологический осмотр: наружные половые органы сформированы по женскому типу, уретра расположена типично, отмечается выбухание девственной плевы и через нее просвечивает темное содержимое (рис. 2 см. на вклейке).
При ректально-абдоминальном исследовании пальпируется объемное образование тугоэластической консистенции, умеренно болезненное, до 8 см в диаметре (гематокольпос), матка и придатки не определяются.
По данным ультразвукового исследования органов малого таза: матка размерами 42х32х40 мм, полость ее расширена до 2 см. В области малого таза визуализируется объемное образование размерами 74х12х71 мм (рис. 3, рис. 4 см. на вклейке), с плотной капсулой, удлиненно-овальной формы, заполненное гетерогенным содержимым. Яичники соответствуют возрастной норме, фолликулярной структуры. Ультразвуковое исследование почек патологии не выявило.
Клинический диагноз: Порок развития половых органов. Атрезия девственной плевы. Гематокольпос. Гематометра.
В связи с усилением болевого синдрома и затруднением при мочеиспускании девочка была оперирована в экстренном порядке. Были произведены вскрытие и опорожнение гематокольпоса (излилось около 400 мл крови). Одновременно с влагалищным этапом операции проводилась диагностическая лапароскопия. Она позволила диагностировать и удалить параовариальную кисту слева, которая не была выявлена ранее при других методах диагностики. Длительность операции составила 55 минут.
Хирургический диагноз: Порок развития половых органов. Атрезия девственной плевы. Гематокольпос. Гематометра. Параовариальная киста слева.
В послеоперационном периоде проводилась инфузионная, обезболивающая, антибактериальная терапия, обработка наружных половых органов и санация влагалища (0,02% водным раствором хлоргексидина). Девочка была выписана домой в удовлетворительном состоянии.
Заключительный диагноз: Порок развития половых органов. Атрезия девственной плевы. Гематокольпос. Гематометра. Параовариальная киста слева.
Течение позднего и отдаленного послеоперационного периода гладкое.
Таким образом, несмотря на выраженную клинику, огромный прогресс диагностических возможностей пороки развития половых органов диагностируются с трудом. Наиболее распространенными первичными диагнозами были острый аппендицит, киста яичника.
Только совокупность различных методов диагностики позволяет точно установить диагноз [5, 13]. Проводилась тщательная оценка жалоб и комплексное клиническое обследование, сопоставляли данные, полученные при гинекологическом и ультразвуковом исследовании органов малого таза. Для уточнения вида порока половых органов и характера взаимоотношения органов в полости малого таза проводилась магнитно-резонансная томография. Наше исследование позволило разработать рациональный подход к диагностике пороков развития влагалища, протекающих с клиникой «острого живота» у девочек.
При поступлении большинство девочек (30) беспокоили циклически повторяющиеся, ноющие, с непрерывно нарастающей интенсивностью боли в животе (86%), продолжительность болей была от 1–2 недель до года, у трех девочек было чувство тяжести внизу живота (8%), у трех отмечалась иррадиация боли в область поясницы (8%). Четыре девочки (11%) поступили с жалобами на увеличение живота.
В связи с образованием гематокольпоса, оказывающим механическое давление, нередко возникают нарушения функции соседних органов (54%). Наиболее часто возникают нарушения со стороны мочевыделительной системы. Так у семи девочек отмечалась острая задержка мочи, у шести затруднение при мочеиспускании и у одной учащенное мочеиспускание, у пяти нарушение дефекации. У четырех девочек было повышение температуры, у двух тошнота и рвота, пять девочек также беспокоило отсутствие менструации.
M. Yamamoto и соавт. (2004) приводят наблюдение 12-летней девочки с атрезией гимена, у которой отмечались боли внизу и болезненное мочеиспускание [16]. В литературе (A. Kumar и соавт., 2002; E. Deligeoroglou и соавт., 2007; R. Chircop, 2003; A.C. Nisanian, 1993) описаны случаи задержки мочеиспускания на фоне болей внизу живота, развития гематокольпоса [17–20]. C.A. Dickson и соавт. (1985) сообщают о двух случаях, при которых отмечался запор, задержка мочи и выраженный болевой синдром, у одной пациентки атрезия гимена была диагностирована лишь при третьем обращении [21]. А.М. Демкина (2005) в своей работе указывает, что у девочек с пороками развития внутренних половых органов, сопровождающихся нарушением оттока менструальной крови, острая задержка мочи и явления дизурии отмечаются в 6,5% случаев. М.J. Lausten-Thomsen и соавт. (2007) у половины больных с атрезией гимена выявили острую задержку мочи [11].
Одним из важных этапов диагностики является гинекологическое исследование [13]. При гинекологическом осмотре у всех девочек наружные половые органы сформированы по женскому типу, клитор не увеличен, наружное отверстие уретры расположено правильно. В 31 случае (91%) отмечалось выбухание неперфорированного гимена и просвечивало темное содержимое.
У трех девочек после создания недостаточного отверстия в гимене по месту жительства и у одной после самопроизвольного вскрытия гематокольпоса определялось точечное отверстие в области девственной плевы.
При ректально-абдоминальном исследовании пальпировалось объемное образование – 33 (94%), размеры его колебались от 4 до 20 см, в среднем его размеры составляли 11,8±3,7 см, тугоэластической консистенции, умеренно болезненное. В 7 случаях на вершине образования удавалось определить оттесненную кверху увеличенную матку.
Для уточнения диагноза большое значение имеют данные ультразвукового исследования, при котором возможно уточнить не только характер порока развития половых органов, но и определить величину гематокольпоса и гематометры, а также проводить динамическое наблюдение за опорожнением матки в послеоперационном периоде [22, 23]. Ультразвуковое исследование органов малого таза позволило выявить в 32 случаях скопление во влагалище менструальной крови – гематокольпос и в одном пиокольпос. Размеры гематокольпоса варьировали от 4 до 20 см (10,5±2,5 см). Яичники соответствовали возрастной норме и имели обычную структуру. Кроме гематокольпоса при дальнейшем скоплении крови отмечалось расширение полости матки – гематометра (18).
Наиболее высокоинформативным при диагностике пороков развития влагалища является магнитно-резонансная томография [24]. При диагностике атрезии девственной плевы она была использована в 2 случаях.
До поступления в отделение детской гинекологии 12 девочек (34%) были госпитализированы по месту жительства, трем (8%) из них была произведена пункция гематокольпоса (2) и гидрокольпоса (1) с последующим его рецидивом, у одной в связи с инфицированием развился пиокольпос с повышением температуры до 380С.
Почти все девочки были оперированы в экстренном порядке (33), только 2 планово. Всем интраоперационно проводилась антибиотикопрофилактика (антибиотик из группы цефалоспоринов) коротким курсом.
Проводилось рассечение гимена в наиболее бедном сосудами участке крестообразным или полулунным разрезом и опорожнение гематокольпоса. Кровотечение, как правило, было минимально и легко останавливалось прижатием кровоточащих участков тупфером. В очень редких случаях (5) при невозможности остановить кровотечение с целью гемостаза на края разреза накладывали узловые швы.
После прекращения выделений из влагалища его промывали раствором антисептика (водным раствором фурациллина 1:5000, 0,02% водным раствором хлоргексидина), а затем проводили осмотр в зеркалах для оценки состояния стенок влагалища и шейки матки.
При выявлении причин возникновения острой боли в животе особо ценным методом диагностики является лапароскопия. [25] Для снижения послеоперационных осложнений, оценки состояния матки, маточных труб, яичников, определения наличия гематосальпинкса и другой патологии, не выявленной при предварительном обследовании, проводилась лапароскопия. Диагностическая лапароскопия была проведена в 11 случаях (31%), при этом были выявлены 6 случаев двухстороннего гематосальпинкса в сочетании с гематоперитонеумом, 2 случая спаечной болезни, в связи с чем проводилось рассечение спаек, также у двоих были выявлены гидатиды и у троих – параовариальные кисты, произведено их удаление. Лапароскопия позволила диагностировать гематосальпинксы и другую патологию внутренних половых органов, которая не была выявлена при других методах диагностики, и провести ее лечение.
В раннем послеоперационном периоде всем девочкам первые 5–7 суток проводилась местная терапия (полость влагалища промывали раствором антисептика, края разрезов обрабатывали противомикробными препаратами). Девочкам с высоким риском возникновения гнойно-септических осложнений (гнойные процессы, хроническая инфекция, спаечный процесс) после операции проводилась противовоспалительная терапия. В 52% (18 девочек) местная терапия сочеталась с противовоспалительной, которая продолжалась не менее 5–7 дней, а при наличии пиокольпоса, гематосальпинкса, гематоперитонеума – до 14 дней. В качестве противовоспалительной терапии использовались антибиотики широкого спектра действия. В первые 2–3 дня пациенток беспокоила умеренная боль. Для уменьшения болевого синдрома использовали ненаркотические анальгетики и седативные препараты. С целью коррекции водно-электролитного обмена проводилась инфузионная терапия 10 девочкам (28,5%). В 11,5% случаев вследствие хронической инфекции отмечалась анемия, в связи с чем проводилось лечение препаратами железа.
На 5-е сутки после операции проводились следующие диагностические мероприятия: гинекологический осмотр, контрольное ультразвуковое исследование органов малого таза, общий анализ крови и мочи.
Осложнение послеоперационного периода отмечалось у одной девочки, поступившей после пункции гидрокольпоса 6 месяцев назад по месту жительства и с развившимися пиокольпосом и пиометрой, на 3-и сутки после операции все еще сохранялось повышение температуры до фебрильных цифр и гноетечение из влагалища. После коррекции лечения отмечалась положительная динамика.
Отдаленные результаты были проанализированы у 22 девочек (63%). Во всех наблюдениях получены хорошие ближайшие и отдаленные результаты. Все девочки после операции имеют нормальную менструальную функцию, рецидивов выявлено не было. Восемь пациенток живут половой жизнью, жалоб на дискомфорт при половой жизни не отмечалось. Оценка состояния репродуктивной функции выявила, что в двух случаях наступила беременность, закончившаяся самостоятельными родами.
Заключение
Клиническая картина атрезии девственной плевы, сопровождающейся нарушением оттока менструального отделяемого, проявляется выраженными симптомами «острого живота», что требует срочной дифференциальной диагностики. Несмотря на кажущуюся простоту данной патологии, ошибки при ее диагностике наблюдались у 23% девочек. Использование современных методов диагностики, в том числе диагностической лапароскопии, позволяет в условиях дефицита времени правильно диагностировать порок половых органов у девочек и определить состояние других органов и систем, выбрать правильную тактику ведения и сохранить репродуктивную функцию девочек.
