Нейробластома надпочечника является одной из наиболее часто встречающихся абдоминальных злокачественных опухолей у детей. Она развивается из стволовых клеток симпатических ганглиев и мозгового вещества надпочечников. Ее популяционная частота составляет 1 случай на 7100–10 000 живорожденных [6, 8]. Опухоль возникает в раннем возрасте (в 50–60% случаев до 2 лет) и занимает четвертое место по частоте встречаемости после острых лейкозов, опухолей центральной нервной системы и злокачественных лимфом [1].
Ежегодно нейробластомой в России заболевают 6–8 детей на 1 млн населения в возрасте до 15 лет.
Каждый год в США диагностируется приблизительно 650 новых случаев нейробластомы, и эта
цифра остается стабильной в течение многих лет. У мальчиков нейробластома возникает несколько
чаще, чем у девочек. На каждые 6 случаев опухолей у мальчиков приходится 5 случаев у девочек [7].Средний возраст больных на момент диагностики нейробластом составляет 17 месяцев. В одной трети случаев их обнаруживают у детей до 1 года. Почти 90% нейробластом выявляется до 5-летнего возраста и лишь 2% опухолей обнаруживают в возрасте после 10 лет и у взрослых. В 7 из 10 случаев нейробластома на момент диагностики уже имеет метастазы [7]. В редких случаях нейробластому можно установить до рождения ребенка.
Наиболее часто нейробластомы выявляются в забрюшинном пространстве (76%) и заднем средостении (11%). Преобладает одностороннее расположение нейробластом. Однако иногда они располагаются мультицентрично – в обоих надпочечниках или одновременно в надпочечнике и ганглиях грудной полости [2].
Гистологически опухоль отличается большим разнообразием: она может быть как крайне злокачественной низкодифференцированной ганглионейробластомой, так и доброкачественной зрелой ганглионевромой.
Нейробластома растет быстро и обширно метастазирует. Различают два типа метастазов: в регионарные лимфатические узлы, печень, кости скелета (ребра, позвоночник, кости таза и черепа). Иногда наблюдаются метастазы в кожу [5]. По данным И.В. Бегун и соавт. [1], в 57,1% случаев определяется метастатическое поражение лимфатических узлов (преимущественно парааортальных и паракавальных), в 20,7% наблюдаются их конгломераты; поражение печени отмечено в 9,5% и врастание опухоли в ее ворота – в 4,8% случаев. Считается, что метастатическое поражение печени при нейробластоме надпочечника у новорожденных чаще носит диффузный характер и проявляется быстрым увеличением размеров без очаговых изменений паренхимы.
Клиническое течение заболевания у детей может проявляться повышением артериального давления и потливостью вследствие секреции опухолью катехоламинов, которые обнаруживают в крови и в моче.
Исход заболевания зависит от гистологического типа опухоли, времени ее манифестации, темпов
роста и стадии процесса. Клиническое течение заболевания непредсказуемо и может варьироваться от спонтанного регресса опухоли до внутриутробного метастазирования [4]. У детей с I и II стадиями заболевания прогноз относительно благоприятный: 75–100% из них в течение 4 лет не имеют рецидивов опухоли. При III и IV стадиях шансы на выживание значительно снижаются и только 5% детей с IV стадией заболевания живут больше года [1]. Большинство нейробластом, диагностированных пренатально, относится к I стадии заболевания, при отсутствии осложнений и раннем радикальном оперативном лечении прогноз жизни, как правило, благоприятный [4]. По мнению И.В. Бегун и соавт. [1], комплексный подход к лечению нейробластомы требует сочетания хирургических, лучевых и медикаментозных методов.
К настоящему времени в литературе представлено описание 38 случаев пренатальной ультразвуковой диагностики этой патологии [4]. При ультразвуковом исследовании нейробластома у плода выявляется только с конца II триместра беременности. Наиболее ранняя диагностика этой опухоли имела место в 26 недель [4]. Эхоструктура нейробластомы надпочечника отличается большим разнообразием, что затрудняет ее дифференциальную диагностику. Встречаются солидные, кистозные и смешанные варианты опухоли. Чаще нейробластома бывает представлена кистозным образованием (71,4%) и реже – опухолью смешанного строения с очагами кровоизлияний, некроза и кальцификатов [1, 3, 4].
Правильный диагноз надпочечникового образования при ультразвуковом исследовании, по сводным данным Б.М. Петриковского и соавт. [3], оказался возможным в 81%. Из 21 случая нейробластом летальный исход в неонатальном периоде наступил только у одного плода. На вскрытии у него была обнаружена двусторонняя нейробластома, метастазы в печень, легкие и головной мозг, а также асцит.
Нейробластому надпочечника следует дифференцировать с мезобластической нефромой, опухолью Вильмса, поддиафрагмальной легочной секвестрацией, кровоизлиянием в надпочечники и диспластическим изменением верхнего полюса почки [4].
В связи с тем что в литературе в основном имеются лишь единичные сообщения о пренатальной
диагностике этой опухоли, целью нашей работы была оценка возможности внутриутробной эхографии в выявлении нейробластомы надпочечника плода на примере пяти собственных наблюдений.
Материал и методы исследования
Первоначально при проведении эхографии для установления срока беременности, массы и роста плода измеряли бипариетальный и лобнозатылочный размеры его головы, межполушарный размер мозжечка, средний размер живота, средний размер сердца, длину плеча, бедра, большеберцовой кости и стопы. Затем определяли локализацию и размер плаценты. Особое внимание обращали на состояние внутренних органов и других анатомических образований плода.
При обнаружении патологического объемного образования у плода определяли его локализацию
и размеры, оценивали внутреннюю структуру. Осуществляли динамическое ультразвуковое наблюдение за плодом для оценки изменения размеров и структуры образования в течение всего
оставшегося периода гестации, а также в период новорожденности.
Ультразвуковое исследование осуществляли при помощи прибора Siemens SONOLINE Elegra (Германия) и Alfa 10, Aloka (Япония) с использованием трансабдоминального конвексного датчика частотой 3,5 МГц и линейного датчика с частотой 7,5 МГц.
Результаты исследования
Срок беременности, при котором впервые нами были диагностированы нейробластомы надпочечника плода составил 35–37 нед. В четырех случаях опухоль локализовалась в левом надпочечнике и в одном – в правом. В трех случаях опухоль имела солидное строение (рис. 1, см. на вклейке) и в двух – кистозное (рис. 2, 3, см. на вклейке)
Размеры опухоли при солидном строении варьировались от 3,4 до 4,9 см, при кистозном – от 3,1 до 3,4 см. При солидном строении опухоли в двух наблюдениях диагностированы метастазы, в одном случае – после рождения, в печень, в другом – внутриутробно, в печень (рис. 4, см. на вклейке), парааортальные и паракавальные лимфатические узлы. Их диаметр составлял соответственно 0,3–0,6 см и 0,3–1,2 см. При солидной структуре опухоли на сканограммах в проекции надпочечника плода определялось объемное образование округлой формы с неровным контуром средней или повышенной эхогенности, с жидкостными включениями (рис. 1, см. на вклейке) и очагами кальцификатов. Пр и кистозном строении опухоли форма ее была круглой. В одном из образований структура опухоли была почти полностью анэхогенной (рис. 3, см. на вклейке), в другом имелись множественные перегородки (рис. 2, см. на вклейке).
При оценке образования в режиме цветового доплеровского картирования при солидном строении опухоли в одном наблюдении определялся интенсивный мозаичный внутриопухоле вый кровоток (рис. 5, см. на вклейке) в другом отмечались единичные зоны васкуляризации, в третьем кровоток не определялся. При кистозном строении опухолей кровоток в них не был зарегистрирован. После рождения всем новорожденным было проведено хирургическое удаление опухоли. Диагноз подтвержден гистологически.
Обсуждение
Особенности развития симпатической нервной системы у детей создают условия для возникновения избыточной опухолевидной пролиферации нейрогенных тканей. Несмотря на то что нейробластома является наиболее часто встречающейся абдоминальной опухолью у детей раннего возраста, пренатальная диагностика ее крайне затруднена. Это связано в первую очередь с поздней манифестацией заболевания. Ее проявления отмечаются только с конца II триместра беременности.
Эхографическая картина надпочечниковой нейробластомы разнообразна, по строению выделяют солидную, кистозную, смешанную. Показатели цветового допплеровского картирования не являются специфичными для данного типа опухоли. При проведении эхографии, как было указано выше, ее следует дифференцировать с неко торыми другими объемными образованиями. Отличить нейробластому от опухоли почки возможно на основании тщательного изучения эхо графического изображения последней. Наличие нормальной структуры, размеров и контуров почки позволяет исключить объемное образование этого органа. Секвестр легкого от нейробластомы отличается тем, что он в основном имеет треугольную форму и однородную внутреннюю структуру, в то время как форма нейробластомы обычно круглая, а внутренняя структура неоднородная. Для кро воизлияния в надпочечник характерно нали чие на сканограммах кистозного образования с мелкодисперстной взвесью, небольших плотных ги перэхогенных включений (сгустков крови) и уменьшение его размеров при динамическом наблюдении, тогда как внутренняя структура опухоли, в случае кистозного ее строения, обычно бывает однородной и постепенно увеличивается в процессе прогрессирования беременности.
Таким образом, представленные наблюдения свидетельствуют о том, что ультразвуковое исследование способствует правильной диагностике нейробластомы во время беременности. Свое временное выявление опу холи значительно улучшает прогноз, так как большинство нейробластом, диагностированных внутриутробно относятся к I стадии заболевания.
