В соответствии с критериями регистрации рождений, рекомендованными ВОЗ, Минздравсоцразвития России запланирован поэтапный (к 2012 г.) переход субъектов РФ на современные технологии выхаживания детей, родившихся в сроки беременности 22 нед и более и/или с очень низкой и экстремально низкой массой тела (ЭНМТ). Это диктует необходимость разработки новых организационно-методических, нормативно-правовых подходов к оценке, а также совершенствования оказания помощи по родоразрешению и выхаживанию глубоконедоношенных детей [4].
Новорожденные c массой тела до 1000 г составляют менее 1% от всех родившихся. Однако по статистическим данным в этой маленькой группе регистрируется до 50% от всех случаев перинатальной смерти детей. Более 90% из них умирает в течение 28 дней после рождения, в 2/3 случаев — в первые 72 ч и только 8% детей с массой тела менее 1000 г умирает после 28 дней [5, 11, 26].
Большинство авторов (в странах, где, согласно рекомендациям ВОЗ, с 1977 г. учет и регистрация рождений осуществляются при сроке гестации от 22 нед и массе тела ребенка 500 г) отмечают в качестве критического (маргинального) предела возможной жизнеспособности плода срок 23 нед, а не 22 нед гестации. Среди новорожденных при этом сроке (23 нед беременности) выживают до момента выписки из стационара от 0 до 15% детей и лишь у 2% из них не имеется тяжелых поражений центральной нервной системы (ЦНС) и других форм грубой инвалидизации. Для сравнения: при сроке гестации 25 нед может выживать от 39 до 79% детей, из них без грубой патологии ЦНС до 69% [15, 23]. В категории детей с массой тела до 1000 г, родившихся на 23—24-й неделе беременности, смертность в 4 раза выше, чем при других сроках гестации, при сходной массе тела. По данным литературы, наилучшие показатели выхаживания новорожденных с ЭНМТ описаны норвежскими медиками [21]. В целом по стране при сроке беременности 23 нед выживает 16% детей, 27 нед — 82%; а в центральном клиническом госпитале: при сроке 23 нед — 39%, 27 нед — 93% новорожденных. Однако у 1/3 — 1/2 этих детей развиваются тяжелые постнатальные осложнения. По данным других авторов, частота осложнений в этой группе детей достигает 60—80% [8, 9, 14, 15]. Отмечается, что среди новорожденных с массой тела до 1000 г шансов на выживание больше у тех, чья масса соответствует гестационному возрасту, т.е. нет задержки внутриутробного развития.
По мнению большинства исследователей, выживаемость глубоконедоношенных детей, закономерно возрастая с увеличением срока беременности, в меньшей степени зависит от массы тела. Однако как сам факт наступления преждевременных родов, так и исходы у детей при сроке беременности 22-27 нед в значительной степени зависят от ряда факторов риска, и в первую очередь от внутриутробных условий развития плода. Наличие инфекции достоверно снижает показатели выживаемости. Факторами риска, которые можно предотвратить, являются роды (при сроках гестации 27 нед и ниже), происходящие в стационарах I и II функционального уровня. Предотвратимым фактором риска считают также родоразрешение через естественные родовые пути в эти сроки [9, 26, 30]. Избежать этих и части других рисков можно при антенатальном консультировании матерей при выборе возможных медицинских вмешательств с целью улучшения результатов оказанной медицинской помощи [19].
В тех случаях, когда родовая деятельность начинается на крайне ранних сроках гестации и становится очевидным, что остановить ее не удастся, необходимо решать вопрос о том, какой метод родоразрешения предпочесть. Каждый из методов имеет и положительные стороны, и возможные риски для матери и плода. Однозначного ответа нет. В одном из исследований авторы [20] обращают внимание на повышение материнской заболеваемости при оперативных родах. Имеет значение более высокая вероятность родоразрешения путем кесарева сечения при последующих родах. Риск развития «рlacenta praevia» тем выше, чем больше оперативных родов в анамнезе. Согласно доказательным данным (клинические рекомендации) [10], ранние преждевременные роды сами по себе не являются абсолютным показанием к абдоминальному родоразрешению. Роды в сроки менее 27 нед беременности проводят через естественные родовые пути при отсутствии других показаний к оперативному родоразрешению [7, 9, 20].
В работах с большим числом наблюдений [9, 12] показано, что частота проведения кесарева сечения при массе плода до 1000 г достигает 50—52%. При этом уровень летальности достоверно ниже (13,2%), чем при самопроизвольных родах (21,8%). В группе, отягощенной инфекционной патологией (амнионитами), независимо от метода родоразрешения результаты были равнозначно неудовлетворительными [13]. При анализе влияния на перинатальные исходы кесарева сечения, проведенного до начала родовой деятельности (планового), в сравнении с кесаревым сечением, выполненным с началом родовой деятельности (экстренным), было выявлено, что частота асфиксии новорожденных при плановой операции в 3 раза выше. Респираторный дистресс-синдром (РДС) наблюдался в 75% случаев при плановом оперативном родоразрешении и в 53% случаев при экстренном. Тяжесть РДС также была выше при плановом кесаревом сечении. Так, смертность от РДС составила 64% при родоразрешении до начала родовой деятельности и 22% — с началом родовой деятельности [20, 25].
Существует множество исследований, свидетельствующих о том, что благодаря совершенствованию оказания перинатальной помощи, помимо снижения смертности в группе детей с ЭНМТ, отмечается снижение частоты тяжелых осложнений при наблюдении в катамнезе. В последние десятилетия наблюдается позитивная динамика отдаленных прогнозов и как следствие увеличение числа нормально развивающихся детей в популяции [15, 17, 23, 29].
Факторами, позитивно влияющими на прогноз детей с ЭНМТ, считают возможность проведения антенатальной профилактики РДС, родоразрешение путем кесарева сечения, особенно при тазовом предлежании плода, антенатальная антибиотикотерапия, приводящая к снижению частоты внутриутробного сепсиса [5, 17]. Из постнатальных факторов важными являются профилактика РДС (введение сурфактантов), профилактика гипотермии, ацидоза при рождении, минимизация назначения стероидов, позволяющая снизить количество обширных интравентрикулярных кровоизлияний. Что касается динамики постнатальных осложнений, то частота церебрального паралича, по данным английских исследователей [29], снизилась с 13% в 2000 г. до 5% в 2007 г., частота нарушений нервно-психического развития за этот период снизилась с 35 до 23%. Однако частота хронической легочной патологии сохранилась на прежнем уровне [14, 29].
Выживаемость, отдаленные прогнозы развития и показатели здоровья глубоконедоношенных детей в катамнезе зависят от условий их выхаживания, которые являются оптимальными в специализированных клиниках и перинатальных центрах (ПЦ), создаваемых в ряде стран с начала 70-х годов прошлого века [7, 26, 30].
Мы согласны с мнениями исследователей, утверждающих, что исходы, заболеваемость и будущее развитие ребенка с ЭНМТ зависят не столько от срока преждевременных родов, сколько от наличия факторов, приведших к его рождению в столь ранние сроки. Из факторов риска, влияющих на состояние здоровья новорожденных с ЭНМТ в катамнезе, имеет значение ряд социальных факторов: возраст матери, ее образование, семейное положение.
Большинство исследователей отмечают, что среди факторов, в наибольшей степени определяющих коэффициент умственного развития, адаптацию в коллективе и общеклинические показатели, велико значение социального, образовательного уровня семьи ребенка, брачного статуса родителей, возраста матери и длительности грудного вскармливания [16, 18, 22, 29]. Аналогичные тенденции наблюдались при оценке исходов у новорожденных в различных социальных группах по таким критериям, как физическое развитие и неврологический статус, частота заболеваний и социальная адаптация глубоконедоношенных детей, получавших длительную интенсивную терапию [26, 27, 31].
Многие исследователи отмечают, что в раннем постнатальном возрасте, как ни в каком другом, взаимосвязаны состояние здоровья, физическое и психическое развитие [1, 8, 22]. Но ни один из критериев в отдельности, несмотря на информативность, не может характеризовать здоровье ребенка в целом. Так, например, задержка внутриутробного развития (ЗВУР) (<10Р) оказывает отрицательное влияние на физическое развитие и частоту острых заболеваний в раннем детском возрасте [6]. Однако церебральный паралич (ЦП) и задержка психического развития при низких показателях массы тела при рождении наблюдаюся реже, чем в группе детей с массой, соответствовавшей сроку гестации. Это можно объяснить тем, что при сходной массе тела дети с ЗВУР были функционально более зрелыми. Из новорожденных, перенесших осложненные формы бактериальной инфекции и тяжелый синдром дыхательных расстройств, в катамнезе приблизительно у 1/3 выявлены тяжелая органическая патология ЦНС, задержка психического и физического развития.
При анализе связи психоневрологических исходов с показателями эхоэнцефалографической картины в неонатальном периоде отмечено, что изолированные пери- и интравентрикулярные кровоизлияния, наблюдаемые чаще других патологических изменений, как правило, не оказывают существенного влияния на отдаленные результаты развития детей. Наиболее тяжелый прогноз имеют дети с сочетанными интравентрикулярными кровоизлияниями и перивентрикулярной лейкомаляцией. В катамнезе отмечено развитие тяжелой психоневрологической патологии [24, 28].
Обсуждая возможный механизм патогенеза повреждений головного мозга у недоношенных детей, можно предположить, что пусковым механизмом является перинатальная вирусно-бактериальная инфекция. Возникающие при этом нарушения энергетического обмена в клетках приводят к развитию метаболического ацидоза и как следствие к длительному спазму мозговых артерий и возникновению перивентрикулярного некроза в местах прохождения пирамидного тракта и продольного пучка больших полушарий мозга, что явилось основной структурной причиной развития ЦП и умственной отсталости [13, 24, 28].
Что касается темпов психомоторного развития детей c ЭНМТ с нормальными психоневрологическими исходами, границы нормы для них соответствуют таковым для доношенных детей, но с поправкой на преждевременные роды, т. е. при адекватно подобранной коррекции, как правило, к 20 мес постнатальной жизни темпы психомоторного развития сопоставимы с таковыми для детей, рожденных в срок. Отмеченную тенденцию связывают с большими компенсаторными возможностями детского организма, а также с тем, что отрицательное воздействие факторов риска с возрастом ослабевает [2, 18, 26].
Возможности точного прогнозирования и тем более профилактики неблагоприятных исходов развития зависят от углубленного изучения их этиологических основ. Оптимальными представляются комплексные исследования различных специалистов: врачей, генетиков, психологов и педагогов. Катамнестические наблюдения относятся к дорогостоящим направлениям, но сопоставление с ассигнованиями на систему специализированных служб для детей-инвалидов со всей очевидностью свидетельствует об экономической эффективности разработки данного направления [12, 21, 26].
К настоящему времени в целях улучшения перинатальных исходов и качества жизни глубоконедоношенных детей многое делается для оптимизации сотрудничества и преемственности работы акушеров и неонатологов [5, 23, 31]. В результате возросла удовлетворенность пациентов, о чем свидетельствуют разработанные и применяемые в ряде клиник «Карты обзора удовлетворенности семей при родоразрешении до 26 нед беременности»; произошло сокращение времени и экономических затрат при экстренном оказании помощи. На основании клинического опыта и сравнения полученных результатов отработаны индикаторы, определяющие характер и объем перинатальной помощи, с корректировкой для каждой недели беременности. В целях стандартизации практики в 2005 г. в Великобритании, в 2006 г. в США были разработаны и внедрены в ряде ПЦ «Руководства по оказанию медицинской помощи беременным и новорожденным экстремально ранней гестации» [9, 10, 31].
Авторы руководств не исключают, что при позитивной динамике качества жизни в этой популяции возможна корректировка пунктов, касающихся неприменения интенсивных, высокотехнологичных методик.
В приложениях к руководствам авторы, опираясь на исследования, проводимые более 20 лет, настоятельно не рекомендуют «агрессивную» акушерскую помощь, реанимацию и интенсивную терапию ранее 25 нед беременности, не исключая при этом проведение «агрессивных» методик по настоянию семьи при наличии «информированного согласия», полученного до родов, в результате антенатального консультирования и при согласовании со страховыми компаниями. В случаях выявления необратимых патологических изменений со стороны ЦНС решение об отмене проводимой интенсивной, высокотехнологичной помощи принимается также после консультации с родителями и оформления необходимой документации.
В качестве иллюстрации были приведены данные о катамнестическом обследовании 166 пациентов в возрасте до 22 лет (родившиеся до 26 нед беременности). По желанию родителей они получили весь объем реанимации и интенсивной терапии. Средний возраст на момент катамнестического осмотра составлял 14 лет. Выявлено, что у ¼ обследованных имелась грубая неврологическая патология, у ¼ — умеренная неврологическая патология, ½ развивалась нормально. Эти пациенты были рождены в начале «эры» интенсивной терапии и реанимации новорожденных с ЭНМТ, когда «антенатальное консультирование» не было формализованным (узаконенным), как сейчас, так как большая часть возможных осложнений не была известна. Тем не менее при проведении опроса родителей отмечалось, что семьи были достаточно информированы по поводу возможных рисков и выбор в пользу реанимации был сделан сознательно. Авторы подчеркивают общий высокий социально-экономический статус наблюдаемых семей, в 81% семьи были полными (оба родителя) и все 100% наблюдались в благополучной всеобъемлющей страховой системе [18].
В настоящее время, по данным исследователей из Великобритании и Финляндии, при наличии хорошей информированности по значительным рискам возможных неблагоприятных прогнозов, а также крайне высокой стоимости лечения и пожизненной реабилитации глубоконезрелых детей родители чаще отклоняют применение интенсивного лечения на этапе консультирования, при угрожающих преждевременных родах до 26 нед [8, 19, 20].
В современной перинатальной медицине при родоразрешении, реанимации и выхаживании детей с ЭНМТ проблема качества медицинской помощи и безопасности пациентов неразрывно связана с эволюцией фундаментальных аспектов научно обоснованной клинической практики. В первую очередь это развитие у врачей и других специалистов, работающих с детьми и их семьями, прогнозно-ориентированного мышления и как следствие внедрение прогнозно-ориентированной клинической практики, т. е. для улучшения здоровья и повышения качества жизни будущих поколений в этой области медицины, как ни в какой другой, требуется обоснованное разделение с еще господствующей проблемно-ориентированной практикой [3].
В нашей стране существующие этические проблемы пока затрудняют необходимые стандартизацию и унификацию номенклатуры целей проводимых мероприятий (медицинской помощи).
