Макромастия – порок развития молочных желез, являющийся редкой патологией, характеризуется двусторонним быстрым увеличением молочных желез и встречается преимущественно в пубертатный и репродуктивный периоды жизни женщины [2, 10, 15]. В репродуктивном периоде макромастия наблюдается в менее выраженной форме. У девочек до 10 лет чаще всего она обусловлена заболеваниями эндокринной системы, вызывающими преждевременное половое созревание; у мальчиков наблюдается при гормонально-активных феминизирующих опухолях половых желез. Макромастия, возникшая в пубертатном периоде и во время беременности, имеет быстро прогрессирующий характер, при этом молочные железы могут достигать громадных размеров [4, 5, 8, 11]. При макромастии, наступающей в активном репродуктивном периоде жизни женщины (вне беременности), рост молочной железы не имеет такого безудержного характера, как в пубертатном периоде и при беременности. Макромастия может быть истинной, вследствие увеличения железистой ткани, и ложной, в результате чрезмерного развития жировой ткани. По степени выраженности макромастию классифицируют следующим образом: незначительная (избыточная масса до 200 г); средняя (избыточная масса от 200 до 500 г); большая (избыточная масса от 500 до 1200 г); гигантомастия (избыточная масса свыше 1200 г) [6, 10].
Молочные железы занимают особое место в репродуктивной системе женщин в связи с тем, что их развитие и функция находятся под сложным контролем эндокринной системы Ткань молочных желез – мишень для действия половых гормонов, пролактина, соматотропного гормона, плацентарных гормонов и опосредованно – гормонов других эндокринных желез. Помимо эстрогенов и прогестерона на развитие молочных желез в пубертатном периоде, их функцию в репродуктивном периоде и во время беременности, инволюцию в постменопаузе оказывают регулирующее действие, по меньшей мере, 15 гормонов. А так как эндокринная система представляет единое целое, то нарушение ее функции приводит к изменению гормонального гомеостаза всех эндокринных желез. [1, 13]. Этиология и патогенез макромастии до настоящего времени не установлены. Возможными причинами развития макромастии рассматриваются гиперэстрогения, повышенная секреция тиреотропного гормона, гиперпролактинемия, а также изменение чувствительности рецепторного аппарата ткани молочной железы к нормальному уровню эндогенных гормонов [2, 3, 9].
Различают следующие формы макромастии:
· «агрессивная» – чаще развивается в раннем репродуктивном возрасте, характеризуется
интенсивным, чаще двусторонним увеличением молочных желез до гигантских размеров
за короткий срок (6–8 мес), что вызывает физические и психические страдания больных, лишая их работоспособности;
· «вялотекущая» – выявляется реже, рост молочных желез медленный, на протяжении нескольких лет, вторичные изменения при этом отсутствуют;
· «абортивная» форма, при которой отмечается спонтанная стабилизация роста молочных
желез [6, 10, 14].
В случаях так называемой «агрессивной формы» макромастии, когда нельзя исключить возможности рецидива заболевания, рекомендуется выполнение двусторонней мастэктомии [14, 15]. При анализе случаев макромастии установлено, что среди сопутствующей патологии в 19% наблюдений выявляется фиброзно-кистозная мастопатия, в 17% – мастит, в 21,4% – заболевания щитовидной железы и в 7,1 % – миастения [2, 7, 12]. По данным B.M. Antveski и соавт.[4], макромастия при беременности встречается
очень редко – в 1 случае на 100 тыс. В литературе имеются немногочисленные случаи наблюдения
макромастии на фоне беременности. Описания оперативного лечения макромастии во время
беременности и успешного родоразрешения, по данным отечественных и зарубежных исследователей, единичны.
Под нашим наблюдением находились две пациентки с макромастией, возникшей во время беременности. Обе женщины отмечали увеличение размеров молочных желез задолго до беременности, в связи с чем им неоднократно проводили секторальные резекции молочных желез,
по данным гистологических исследований выявляли фиброаденомы.
Клиническое наблюдение 1. Пациентка И., 26 лет, поступила в отделение радиохирургии Российского онкологического научного центра им. Н.Н. Блохина по направлению Научного центра акушерства, гинекологии и перинатологии им. В.И. Кулакова с диагнозом: Беременность 23–24 нед. Угроза позднего выкидыша. Двусторонняя гигантомастия. Подозрение на неопластический процесс в правой и левой молочных железах. Миастения, генерализованная форма, средней степени тяжести, в стадии медикаментозной субкомпенсации. Состояние после тимэктомии. Состояние после оператив-
ного лечения правой и левой молочных желез (фиброаденоматоз). Анемия беременных.
Из анамнеза известно, что диагноз «миастения» поставлен пациентке по месту жительства в 1999 г. В 2000 г. при подозрении на тимому выполнена тимэктомия. Через год после операции пациентка обратила внимание на двустороннее увеличение молочных желез. При ультразвуковом исследовании в ткани правой и левой молочных желез выявили множественные фиброаденомы и кисты диаметром от 2 до 8 см. В 2002 г. по месту жительства по поводу фиброматоза последовательно выполнено 5 операций в объеме секторальных резекций. В послеоперационном периоде молочные железы продолжали медленно увеличиваться в размерах. Однако с наступлением беременности в сентябре 2006 г. пациентка отметила «стремительный рост» молочных желез, усиливающийся по мере увеличения срока беременности. При сроке гестации 10 нед расширенным консилиумом рекомендовано прерывание беременности в связи с тяжелой экстрагенитальной патологией и высоким
риском развития наследственных заболеваний и поражения центральной нервной системы плода
(длительный прием преднизолона, калимина на фоне существующей беременности). От прерывания беременности пациентка отказалась.
При обследовании установлено, что больная астеничного телосложения, пониженного питания, кожные покровы бледные с синюшным оттенком. Самостоятельно передвигаться пациентка не может из-за смещения центра тяжести вследствие большой массы молочных желез (масса правой молочной железы 11 кг, левой –9 кг). Больная жалуется на слабость, быструю утомляемость. Сила мышц соответствует 4 бал лам по шкале Санадзе (пациентка хорошо сопротивляется усилиям изменить положение конечности, но имеет некоторое снижение силы). Помимо ежедневного приема калимина по 1 таблетке 3–4 раза в сут и преднизолона по 30 мг/сут больная получает прозерин подкожно 1,5–2 мг с периодичностью 1 раз в 4–5 дней.
При осмотре молочных желез отмечаются их «гигантские» размеры. Нижний край молочных желез находится на уровне крыла подвздошной кости. Определяются характерные для агрессивной формы макромастии признаки: соски и ареолы сглажены, кожа истончена, синюшна, видна сеть расширенных подкожных вен.
Учитывая нарастающую слабость, обусловленную увеличением массы молочных желез, а также положительное решение консилиума о возможности пролонгирования беременности, решено госпитализировать больную для проведения оперативного лечения на фоне существующей беременности. Выполнена операция в объеме двусторонней мастэктомии (см. рисунок на вклейке).
Миастенический криз и осложнения в послеоперационном периоде не наблюдались. Рана зажила первичным натяжением. Для предотвращения угрозы прерывания беременности в послеоперационном периоде пациентка получала спазмолитические препараты.
При гистологическом исследовании препарата имелась пролиферация эпителия секреторных отделов долек, секреторная трансформация эпителия, эктазия протоков, отек стромы желез, соответствующие изменениям при беременности.
На 7-е сут после операции пациентка выписана домой. Беременность завершилась самопроизвольными родами на сроке 37–38 нед. Живой плод мужского пола: длина 48 см, масса 2878 г, оценка состояния по шкале Апгар 8/9 баллов, без врожденных аномалий развития с признаками неонатальной миастении, компенсированных прозерином в течение 2 дней.
Клиническое наблюдение 2. Беременная Б., 22 года, проживающая в Хабаровске, консультирована в научно-поликлиническом отделении Научного центра акушерства, гинекологии и перинатологии им. В.И. Кулакова на 22-й нед беременности в связи с резким ростом молочных желез во время данной беременности. В анамнезе отмечала увеличение молочных желез с 19 лет, в 2008 г. выполнена секторальная резекция обеих молочных желез по поводу фиброаденомы слева и добавочной доли справа. Данная беременность первая, наступила самостоятельно.
С ранних сроков беременности отмечала выраженное симметричное увеличение молочных желез. По данным ультразвукового исследования в августе 2010 г.: увеличение молочных желез, отечность кожи в нижних квадрантах, в зоне аксиллярного отростка правой железы – опухолевидное образование до 12 см. В 12–13 нед произведена секторальная резекция правой молочной железы с подмышечной лимфодиссекцией (опухолевый конгломерат диаметром 12 см, по гистологии – элементы фиброаденомы, склерозирующего аденоза, злокачественного роста не выявлено). Учитывая нарастающую слабость, обусловленную увеличением массы молочных желез, а также положительное решение консилиума о возможности пролонгирования беременности, решено госпитализировать больную для проведения оперативного лечения на фоне существующей беременности.
Противопоказаний для оперативного лечения гигантомастии не выявлено. Пациентка была госпитализирована в отделение радиохирургии Российского онкологического научного центра
им. Н.Н. Блохина. При осмотре молочных желез отмечались их «гигантские» размеры, соски и ареолы сглажены, кожа истончена, синюшна, видна сеть расширенных подкожных вен (см. рисунок на вклейке).
При сроке беременности 25–26 нед была произведена двусторонняя мастэктомия, установка подкожных дренажей с обеих сторон. Масса каждой удаленной молочной железы составила 5 кг. Операция осложнилась кровотечением из ткани молочных желез, интраоперационно кровопотеря составила 4,5 л, объем инфузии – 9,5 л (1,5 л эритроцитарной взвеси, 1,5 л свежезамороженной плазмы, кровезаменители). Заживление раны – первичным натяжением. Для предотвращения угрозы прерывания беременности в послеоперационном периоде пациентка получала магнезиальную и спазмолитическую терапию.
На 4-е сут после операции пациентка была переведена в Научный центр акушерства, гинекологии
и перинатологии им. В.И. Кулакова, где проводилось лечение, направленное на пролонгирование беременности, инфузионно-трансфузионная, антианемическая, антибактериальная терапия.
На 4-е и 5-е сут после двусторонней мастэктомии удалены подкожные дренажи с обеих сторон
(общее количество сукровичного отделяемого 30 мл), произведены пункции карманов в левой и медиальной областях раны, выведено 30 и 10 мл сукровичного отделяемого соответственно.
Послеоперационный период протекал гладко, беременная была выписана домой в удовлетворительном состоянии с прогрессирующей беременностью в сроке 28 нед.
В доношенном сроке беременность завершилась самопроизвольными родами без осложнений. Родилась живая доношенная девочка массой 3170 г, длиной 50 см с оценкой состояния по шкале Апгар 8/9 баллов, без врожденных аномалий развития.
Подобный опыт ведения беременности на фоне необходимости хирургического вмешательства
при гигантомастии является уникальным. При своевременной постановке диагноза и адекватных лечебных мероприятиях целесообразно пролонгирование беременности.
Резюмируя данные клинические случаи, можно сделать заключение о возможности и необходимости
проведения оперативного вмешательства на молочных железах во время беременности, без отрицательного влияния на «внутриутробного пациента».
