Атрезия девственной плевы (гимена) является врожденной аномалией внутренних женских половых органов, характеризующейся обструкцией канала влагалища на границе его преддверия [1–3]. Встречается эта патология, по данным литературы, у 1 из 1000–2000 новорожденных девочек [1, 4–7]. Атрезия гимена выявляется, как правило, в возрасте менархе [6, 8, 9], реже в неонатальный период при развитии гидрокольпоса из-за высокого содержания материнских эстрогенов [10–12], еще реже – антенатально [11, 13].
Считается, что неперфорированная девственная плева развивается спорадически [4, 14]. Тем не менее зафиксировано развитие данной патологии на протяжении нескольких поколений у женщин одной семьи, и в таком случае предполагают как рецессивный, так и доминантный тип наследования [3, 15, 16].
Эмбриологическое развитие влагалища, по мнению многих исследователей, изучено недостаточно [17, 18]. Принято считать, что верхняя треть влагалища развивается из каудальной части Мюллеровых протоков (верхняя часть вагинальной пластинки), а нижние две трети – из урогенитального синуса (нижняя часть вагинальной пластинки) [17, 19]. Однако в литературе также представлены данные, указывающие на то, что синовагинальные луковицы являются каудальной частью Вольфова протока [17]. На основе этого заключения Pedro Acién (1992) выдвинул гипотезу о том, что влагалище полностью развивается из Вольфовых протоков, а Мюллеров бугорок играет ключевую роль в его правильном формировании [17]. При этом Мюллеровы протоки формируют маточные трубы и матку до наружного цервикального отверстия [17].
В литературе представлены разные позиции относительно эмбриологического источника развития девственной плевы. По одним данным, девственная плева является дупликатурой эпителиального пласта, представленного частью клоакальной мембраны; иные авторы считают, что девственная плева развивается на месте впадения слившихся Мюллеровых протоков в урогенитальный синус из синовагинальных луковиц [20, 21]. Существуют и другие точки зрения, согласно которым девственная плева развивается из места соединения вагинальной пластинки с урогенитальным синусом [22, 23] или непосредственно из урогенитального синуса [20, 24].
Атрезия девственной плевы возникает в результате отсутствия формирования естественного отверстия в девственной плеве во время эмбрионального развития [25].
Ряд авторов полагают, что развитие атрезии девственной плевы и других аномалий мочеполового аппарата не имеет связи [12, 26, 27]. Однако также существует мнение, согласно которому атрезия девственной плевы может наблюдаться совместно с другими, сопутствующими аномалиями органов мочеполового аппарата [8, 13, 24, 28]. Это обусловлено тем, что развитие мочевыделительной системы тесно связано с развитием половой системы [29], и Мюллеровы протоки, Вольфовы протоки и урогенитальный синус оказывают взаимное паракринное влияние [13, 24]. Во время эмбрионального развития закладываются мезонефрос и мезонефральный, или Вольфов проток, который в дальнейшем дает начало многим структурам мочевыделительной системы – мочеточнику, почечным лоханкам с почечными чашками, собирательным трубочкам и сосочковым протокам [30]. В эмбриогенезе Вольфов проток непосредственно участвует в формировании Мюллерова протока – на 5–6-й неделе гестации на латеральной стенке Вольфова протока путем инвагинации образуется парамезонефральный, или Мюллеров проток [17, 31]. Он растет каудально по направлению к урогенитальному синусу; при этом для такого роста необходим Вольфов проток, поскольку Мюллеров проток использует Вольфов проток в качестве «направляющей» [31]. Далее на 8-й неделе Мюллеров проток соединяется с урогенитальным синусом, и место непосредственного контакта Мюллерова протока и урогенитального синуса обозначается Мюллеровым бугорком [31, 32]. После этого эпителий урогенитального синуса в месте контакта с Мюллеровыми протоками пролиферирует и образует синовагинальные луковицы [31]. Параллельно с этими процессами на 8-й неделе гестации каудальная часть парных Мюллеровых протоков начинает сливаться, однако они соединяются не полностью, и между ними остается эпителиальная перегородка [31, 32]. Эта перегородка резорбируется на 9-й неделе гестации, и формируется маточно-влагалищный канал [31]. Сращение, резорбция разделяющей перегородки и правильное формирование матки Мюллеровыми протоками индуцируются Вольфовыми протоками [17], поскольку, как полагают Roly Z.Y. et al. (2018), Вольфовы протоки секретируют локальную сигнальную молекулу или морфоген, который стимулирует пролиферацию и/или каудальную миграцию клеток Мюллерова протока [33]. Синовагинальные луковицы и каудальная часть маточно-влагалищного канала в дальнейшем образуют вагинальную пластинку [18, 32]. Таким образом, краниальная часть Мюллеровых протоков дает начало маточным трубам, а каудальная часть – матке [31].
Возможно сочетанное развитие атрезии девственной плевы с синдромом Хернера–Вернера–Вандерлиха (OHVIRA), который представляет собой ассоциативный порок развития мочеполовой системы: удвоение матки и одностороннюю аплазию нижних двух третей удвоенного влагалища и почки [5, 34]. Несмотря на то что этот порок встречается у 0,16–10% женщин с пороками половой системы, и при синдроме OHVIRA пациентки нередко жалуются на боль внизу живота (однако возможно и бессимптомное течение), зачастую от момента выявления аплазии почки до установления порока половых органов проходит весь период детства и препубертата, то есть в среднем 10–12 лет [11]. Хотя симптомы схожи, отличить атрезию гимена и синдром Хернера–Вернера–Вандерлиха позволяет тщательное обследование пациента и магнитно-резонансная томография. При изолированной атрезии девственной плевы менструальные выделения не могут эвакуироваться из влагалища, а матка, как правило, не имеет аномалий; в то время как у пациенток с синдромом Хернера–Вернера–Вандерлиха менструальная кровь будет частично эвакуироваться, и матка будет иметь аномалии развития [29].
Атрезия гимена может наблюдаться при аплазии нижней трети влагалища и сопровождаться всеми нижеперечисленными осложнениями (задержка мочеиспускания и дефекации, циклические тазовые боли), но также может развиваться как самостоятельное заболевание. В связи с этим необходима дифференциальная диагностика, поскольку при атрезии гимена или при аплазии дистальной части влагалища будет определяться выбухание неперфорированной слизистой преддверия влагалища в виде цианотичной гладкостенной опухоли промежности в результате образования гематокольпоса. Отличить атрезию гимена как изолированную патологию от атрезии гимена, развившейся вместе с аплазией нижней трети влагалища, возможно с помощью эхограммы органов малого таза (ОМТ) [35].
У пациенток с аплазией нижней трети влагалища на эхограмме ОМТ будет определяться двойной контур в зоне соприкосновения неперфорированного гимена с замкнутым влагалищем. На верхнем полюсе гематокольпоса определяется шаровидной формы матка с расширенной полостью за счет скопившейся крови [35].
При изолированной атрезии девственной плевы определяется резко расширенное заполненное жидкостью влагалище в виде эхонегативного образования; матка, как правило, имеет нормальные размеры и расположена на вершине гематокольпоса. Ее полость не будет расширяться до тех пор, пока давление скапливающегося в ней содержимого не будет превышать силу мышечного сокращения матки [35].
В приведенных ниже клинических случаях авторы работ не указывали на развитие аплазии нижней трети влагалища, связав все жалобы и симптомы с атрезией гимена.
Симптомы при атрезии гимена являются неспецифическими [1, 4, 14]. Вероятным осложнением во время менархе, вызванным атрезией девственной плевы, является ретроградный ток менструальной крови [36]. Как правило, это приводит к накоплению крови во влагалище (гематокольпос) и, как следствие, вызывает выбухание девственной плевы (за счет ее растяжимости) нижним полюсом за пределы половой щели или смещение матки в брюшной полости. Тем не менее ретроградный ток менструальной крови при атрезии гимена может приводить к ее накоплению не только во влагалище, но и в матке, и в маточных трубах (гематометра и гематосальпинкс соответственно) [2, 4, 15]. Часть пациенток, у которых впоследствии диагностируется атрезия гимена, обращаются за первичной медицинской помощью с жалобами на боль в нижней части живота и над лобковым симфизом, которая может иррадиировать в поясницу [6, 37]. Также зачастую наблюдаются увеличение живота в надлобковой области [4, 8, 13, 20], которое может доходить до эпигастрия [9], и наличие опухолевидных образований в полости малого таза при обследовании [8, 16, 38]. В таких случаях в первую очередь подозревают доброкачественные либо злокачественные новообразования [8]. Частота ошибочного диагноза при атрезии гимена достигает 23%; при этом чаще всего ошибочным диагнозом являются заболевания, связанные с патологией яичников (опухоли, апоплексия яичника), и острый аппендицит [6, 15]. В 24–34% случаев это приводит к неоправданному хирургическому вмешательству [15]. Отличить гематокольпос, гематометру как осложнения атрезии гимена от кистозных образований помогают ультразвуковое исследование и компьютерная томография [8]. В результате ошибочного диагноза и отсутствия адекватного лечения многие пациентки госпитализируются по экстренным показаниям уже при развитии осложнений [6, 15].
Другими частыми осложнениями являются воспалительные заболевания органов малого таза (ВЗОМТ), поскольку скопление крови в матке является благоприятной средой для размножения бактерий [39]. После перенесенного ВЗОМТ практически в 90% случаев отмечается внутрибрюшной и тазовый спаечный процесс, в который бывают вовлечены большой сальник, передняя брюшная стенка, кишечник, матка, что может вызвать спаечную болезнь, острую тонкокишечную непроходимость, частичное или полное нарушение проходимости маточных труб [37, 40]. Кроме того, значительно увеличивается риск развития эктопической беременности [28], а вероятность развития рака яичников возрастает в 2,78 раза [41].
В пубертатный период из-за атрезии девственной плевы также возможно развитие гидрокольпоса и гидрометрокольпоса, связанное с повышением секреции влагалищных желез в связи с увеличением уровня эстрогенов [42]. Помимо этого, последствиями вовремя не выявленной неперфорированной девственной плевы могут быть эндометриоз вследствие ретроградной менструации [9, 10, 43] и бесплодие [1, 4, 9, 26]; возможны острая почечная недостаточность, гидронефроз, гидроуретер, перитонит, тубоовариальный абсцесс, разрыв гематосальпинкса, пиокольпос вплоть до сепсиса [42].
Наиболее распространенными симптомами, которые связаны с образованием гематокольпоса, оказывающего механическое давление на соседние органы, являются констипация (27%) в связи с внешней обструкцией толстого кишечника, затруднение при мочеиспускании (37–60%) из-за сдавления мочеточника, шейки мочевого пузыря или компрессии мочеиспускательного канала, боли в нижней части спины (38–40%) в связи с раздражением крестцового сплетения [15, 24, 27]; боли в животе (приблизительно в 20% случаев они цикличны), связанные с продолжительным и постепенным растяжением стенок влагалища и матки из-за накапливающейся каждый месяц крови [26]; отсутствие менструации (поскольку неперфорированная девственная плева вызывает непроходимость половых путей) при нормальном развитии вторичных половых признаков и отек нижних конечностей из-за компрессии лимфатических сосудов [1, 12, 14, 25, 26].
Согласно данным Mwenda A.S. (2013) и Kumar Y. et al. (2022), со стороны пищеварительной системы при данной патологии наиболее распространенным осложнением является констипация, однако встречаются и случаи острой абдоминальной боли, сопровождающейся тенезмами [9, 26].
Осложнениями недиагностированной атрезии гимена со стороны мочевыделительного аппарата являются гидроуретер, гидронефроз из-за обструкции мочеточника в связи с развитием гематометры, нефрит и острая почечная недостаточность при долгом отсутствии лечения [8, 9, 26]. Помимо этого, при аномалиях развития почки вследствие анатомических особенностей гидронефроз будет развиваться быстрее [27]. Зафиксирован случай развития подковообразной почки и атрезии девственной плевы. Авторы полагают, что развитие сразу двух этих патологий может быть связано, однако может иметь и случайный характер [27].
Chia M. и Ho C. (2020) описали клинический случай атрезии девственной плевы, осложнением которой была артериальная гипертония 2-й степени [44]. У данной пациентки не было обнаружено аномалий почечных сосудов или гидронефроза, являющихся распространенной причиной стойкого повышения давления из-за активации ренин-ангиотензин-альдостероновой системы [45]. Несмотря на повышенный риск развития гипертензии у пациентки из-за недоношенности, артериальное давление нормализовалось после устранения гематокольпоса [44]. В связи с этим авторы полагают, что гематокольпос был одним из значимых факторов при развитии гипертонии [44].
Неперфорированная девственная плева, по данным Fedele L. et al (2012), также может привести к осложнениям со стороны нервной системы и опорно-двигательного аппарата, вызванным развитием гематометрокольпоса [37]. При этом будут отмечаться симптомы, сходные с синдромом конского хвоста и синдромом компрессии спинного мозга из-за гематокольпометры. В таком случае атрезия будет проявляться сильной болью по средней линии грудного и поясничного отделов позвоночника, корешковой болью, недержанием стула и мочи, сильной болью при сгибании и разгибании бедра в лежачем положении [38].
Другим серьезным осложнением атрезии гимена являются деструктивные изменения: образование генитального свищевого хода [22, 46]. Накопление менструальных выделений в матке и влагалище приводит к повышению давления в данных органах, что может стать причиной формирования свища [22]. Описан клинический случай, когда у пациентки с неперфорированной девственной плевой наблюдалась нерегулярная «менструация» раз в 2–3 месяца, которая объяснялась частичным оттоком менструальной крови через наружное свищевое отверстие, расположенное медиально около малой левой половой губы приблизительно на уровне отверстия уретры [22]. В другом описанном клиническом случае образование свища имело воспалительную этиологию [46]. У пациентки с атрезией гимена (у которой также была обнаружена поперечная перегородка влагалища) образовался внутренний свищевой ход между задней стенкой влагалища и влагалищно-прямокишечным пространством [46]. При этом авторы предполагают, что в данном случае прошло недостаточно времени для формирования полного наружного свища из-за повышения давления крови, накопившейся в матке. Поскольку у данной пациентки развились такие осложнения, как пиометрокольпос и множественные перитонеальные микроабсцессы, то причиной формирования свищевого хода мог быть разрыв такого абсцесса из-за повышения внутриполостного давления, вызванного накоплением гноя [46].
В некоторых случаях ретроградный ток менструального содержимого приводит к развитию перитонита (начинается с гематоперитонеума), который может стать причиной вторичного воспаления червеобразного отростка [1, 25]. Клиническая картина (как при остром аппендиците, так и при обширной гематометре) при атрезии гимена может соответствовать «острому животу», в связи с чем большинству пациенток ставится предварительный диагноз «острый аппендицит» [15, 19, 47]. У таких пациентов может наблюдаться симптом Кохера–Волковича (перемещение боли из параумбиликальной зоны в область правой подвздошной ямки) [1, 25], который, согласно ретроспективному анализу, наблюдается в 93,3% случаев при остром аппендиците [48]. Кроме того, острый аппендицит может быть ошибочно подтвержден при эхографии (возможна ошибочная интерпретация расширенной маточной трубы (гематосальпинкса) как воспаленного червеобразного отростка, а крови в матке (гематометры) – как мочевого пузыря) [25]. Лабораторные анализы крови при таком осложнении атрезии девственной плевы будут показывать повышение содержания уровня лейкоцитов и маркеров воспаления, что соответствует показателям, которые наблюдаются и при остром аппендиците [1, 25]. Это может привести к неоправданному хирургическому вмешательству [25].
При атрезии девственной плевы может наблюдаться повышение уровней онкомаркеров [8]. Так, описано наблюдение, когда у пациентки была диагностирована гематокольпометра, и при внешнем осмотре наблюдалось увеличение живота, наличие новообразований при ультразвуковом исследовании вследствие накопления крови во влагалище и матке, а лабораторные анализы крови показали повышение уровней СЕА, СА-19-9 и СА-125 [8, 9, 12]. Наличие новообразований и повышение онкомаркеров может дезориентировать врача, а поскольку наиболее частой причиной новообразований служат кисты и опухоли [49], в том числе опухолевидные образования яичников, то зачастую внешний гинекологический осмотр пациенток не проводится [44] и диагностика атрезии гимена откладывается [6, 24]. В связи с этим требуется тщательная дифференциальная диагностика для постановки правильного диагноза и исключения онкологических заболеваний [8]. Связь между повышениями уровней онкомаркеров СЕА, СА-19-9, СА-125 и гематокольпометрой до конца не изучена [8].
В связи с этим для своевременной диагностики атрезии девственной плевы важно иметь представление о разных вариантах клинической картины [50], сопутствующих аномалиях, патологических процессах и полисистемных осложнениях в организме женщины.
Заключение
Таким образом, атрезия гимена нарушает не только нормальное функционирование женской репродуктивной системы. Описана также вероятность развития осложнений, которые на первый взгляд не имеют отношения к данной патологии. В современной медицинской литературе представлены данные о том, что отсутствие лечения атрезии гимена может привести к развитию воспалительных процессов в малом тазу и, как следствие, вторичному аппендициту, спаечному процессу в брюшной полости, к образованию свищевых ходов, нарушению опорно-двигательного аппарата и нервной системы, нарушению нормального функционирования мочевыделительной и сердечно-сосудистой системы.
