Гастрошизис представляет собой порок, при котором в процессе внутриутробного развития через дефект передней брюшной стенки диаметром 2-4 см, расположенный справа от нормально сформированной пуповины, эвентрируются органы брюшной полости. Грыжевой мешок отсутствует. Чаще всего эвентрированы средняя кишка и желудок [3]. По данным зарубежных [7-9] и отечественных авторов [1-3], отмечается рост частоты гастрошизиса, которая достигает 1:2900 новорожденных, что, вероятно, связано с прогрессом антенатальной диагностики пороков развития плода [4].
Степень тяжести состояния новорожденных с пороками брюшной стенки зависит как от формы порока, так и от преморбидного фона (сопутствующие пороки, недоношенность, незрелость, персистирующие внутриутробные инфекции, сепсис) [3,6]. Так, в литературе сообщается о 67% послеоперационных летальных исходов при гастрошизисе в группе детей с сопутствующими пороками, в то время как при изолированных формах гастрошизиса послеоперационная летальность составляет 19% [5].
О способах родоразрешения при гастрошизисе до сих пор нет единого мнения. Считают, что необходимо раннее родоразрешение беременных с внутриутробно диагностированным гастрошизисом у плода с целью уменьшения интенсивности повреждения кишечника вследствие химического перитонита. По мнению авторов, при быстром нарастании многоводия и патологических изменений со стороны эвентрированных органов (дилатация кишечных петель, увеличение их отека по данным ультразвукового исследования) необходимо провести преждевременное родоразрешение путем кесарева сечения или через естественные родовые пути на фоне стимуляции. При отсутствии признаков ухудшения состояния плода по результатам динамического наблюдения беременность желательно сохранить, а роды должны происходить естественным путем [3].
Прогноз при гастрошизисе также неоднозначен. Считают, что ни размеры дефекта брюшной стенки, ни характер эвентрированных органов, ни длительность воздействия на них амниотической жидкости не дают возможности прогнозировать исход.
Таким образом, несмотря на достижения по лечению гастрошизиса, до настоящего времени не разработаны алгоритмы врачебной тактики с момента внутриутробного выявления порока, а данные об особенностях медицинской помощи при гастрошизисе в условиях перинатального центра вообще отсутствуют.
Цель исследования — определить факторы риска и разработать алгоритм врачебной тактики с момента выявления гастрошизиса в условиях перинатального центра.
Проведен ретро- и проспективный анализ 57 наблюдений беременных и их новорожденных с пороками развития передней брюшной стенки (гастрошизис и омфалоцеле).
Среди пациентов с пороками брюшной стенки гастрошизис был антенатально диагностирован в 35 (61,4%) случаях. Средний возраст беременных составил 23,3±4,7 года, на долю женщин от 15 до 24 лет приходилось 74,3%. 15 (42,8%) пациенток были направлены в Научный центр акушерства, гинекологии и перинатологии им. академика В.И.Кулакова из регионов России, из них сельских жительниц 8 (22,9%), остальные 20 (57,2%) из Московского региона. Количество женщин, занятых на работе или учебе на момент наступления беременности, почти в 2 раза превысило количество домохозяек и составило 65,7% (23). У 54,3% пациенток исследуемой группы наступившая беременность была первой, первородящие составили 85,7%. По нашим наблюдениям, факторами риска формирования гастрошизиса у плода являются социальный статус беременной (работающие женщины, которые испытывают регулярный стресс, низкое качество питания, нарушения сна), молодой возраст, место проживания (нельзя исключить влияние экологических, климатических и других факторов). Гастрошизис в 1,5 раза чаще встречался у мальчиков.
Новорожденные с гастрошизисом имели массу тела 2381,8±599,6 (1056 — 3586) г, длину 45,5±4,6 (33— 51) см и низкую оценку по шкале Апгар на 1-й и 5-й минуте — 5,7±2,0 и 7,6±1,2 балла соответственно.
Выявляли гастрошизис при ультразвуковом исследовании (УЗИ) плода по месту жительства при сроке гестации 23,9±6,5 (13—36) нед. Диагностическим признаком являлось объемное образование неправильной формы, с неровными контурами, тесно примыкающее к передней брюшной стенке, с интактными сосудами пуповины, без связи с эвентрированными органами и неизмененной областью прикрепления пуповины к передней брюшной стенке.
При осмотре на пренатальном консилиуме и динамическом наблюдении беременных в Центре обращали внимание на сопутствующие патологические состояния плода. В тех случаях, когда гастрошизис сочетался с пороком развития кишечника (атрезия), при УЗИ в III триместре беременности определялось многоводие и расширение проксимальных отделов кишечника. При гастрошизисе часто отмечали задержку внутриутробного развития плода. Так, 20 (57%) из 35 наших пациентов родились с массой тела менее 2500 г.
В связи с вышеуказанными осложнениями проводилось наблюдение женщин с повторными исследованиями функции фетоплацентарного комплекса, роста и развития плода, состояния эвентрированных органов. Своевременное внутриутробное выявление вышеперечисленных отклонений и проведение терапии, направленной на профилактику и лечение преждевременных родов, фетоплацентарной недостаточности, а также оперативное родоразрешение по экстренным показаниям при ухудшении состояния плода улучшали прогноз для новорожденного.
В ходе работы пренатального консилиума было выявлено, что при антенатальной диагностике гастрошизиса всем беременным из регионов России по месту жительства рекомендовали прерывание беременности. Пренатальный консилиум информировал родителей об особенностях выявленного порока плода, сроках и принципах родоразрешения, принятых в Центре, методах лечения и сроках выхаживания новорожденного. При антенатальном выявлении гастрошизиса у плода придерживались следующей тактики:
— динамическое ультразвуковое наблюдение за его состоянием с интервалами 2 нед после 30 нед гестации и через 1 нед после 33—34 нед гестации;
— плановая госпитализация с 35—36 нед гестации;
— максимальное пролонгирование беременности; — оперативное родоразрешение после начала естественной родовой деятельности.
34 (97,1%) беременные были родоразрешены оперативным путем. В одном случае вследствие позднего обращения (женщина поступила в Центр с родовой деятельностью) произошли самопроизвольные роды. В 18 (51%) случаях из 35 отмечались преждевременные роды в сроки от 28 до 37 нед гестации.
Несмотря на мнение многих авторов о целесообразности естественного родоразрешения при гастрошизисе у плода, принятая нами тактика оперативного родоразрешения была обусловлена предупреждением риска повреждения и инфицирования эвентрированных внутренних органов (кишечных петель) и интра- и послеоперационных осложнений (нарастания отека кишечных петель, усугубления степени висцероабдоминальной диспропорции, длительного пареза кишечника).
Диагноз после рождения не представлял трудностей и подтверждался при первичном осмотре новорожденного. Органы брюшной полости, не покрытые брюшиной, эвентрировали через дефект передней брюшной полости, расположенный справа от нормально сформированной пуповины. Внешний вид и состояние эвентрированных органов варьировали от здорового вида петель кишечника до дилатированных, укороченных, ригидных, окрашенных в багрово-синюшный цвет, с утолщенной стенкой или недифференцированного конгломерата, покрытого фибринозным налетом (рис. 1, см. на вклейке).
Гастрошизис всегда сопровождался мальротацией кишечника и признаками дискинезии желудочно-кишечного тракта (ЖКТ). Сочетание с пороками мочевыделительной системы было выявлено в 8 (23%) случаях, с атрезией кишечника — в 4 (11,4%). Анемия, потребовавшая коррекции, отмечалась у 5 (14,3%) пациентов. В одном случае гастрошизис протекал в сочетании с CHARGE-синдромом.
Первичные реанимационные мероприятия ребенку с гастрошизисом в родильном зале оказывала неонатальная бригада в составе детского реаниматолога и хирурга. Комплекс мероприятий в родильном зале включал в себя защиту эвентрированных кишечных петель от неблагоприятного воздействия внешней среды, декомпрессию желудка, профилактику переохлаждения, экстренный перевод в хирургическое отделение перинатального центра. При выполнении манипуляций использовали неопыленные или очищенные от талька перчатки. В родильном зале в асептических условиях после внимательного осмотра эвентрированных кишечных петель на предмет отсутствия перекрута и перегиба основания конгломерата для защиты их от высыхания и инфицирования накладывали стерильный пластиковый контейнер с последующей фиксацией бинтовой циркулярной повязкой (рис. 2, см. на вклейке).
Наложение скобы и перерезание пуповины осуществляли на расстоянии до 8-10 см от кожи. При наложении контейнера на эвентрированные органы остаток пуповины со скобой оставляли за пределами пластикового контейнера в целях предупреждения повреждения кишечных петель. Предпочтительным считали положение ребенка на спине или на боку. С целью предотвращения аспирации желудочного содержимого в родильном зале проводили декомпрессию желудка путем установки назогастрального зонда с учетом количества отделяемого. Тяжелых дыхательных нарушений при рождении, как правило, не наблюдалось. В связи с повышенными потерями тепла и риском возникновения гипотермии особое внимание уделяли профилактике гипотермии, используя лучистое тепло, быстрое тщательное обтирание и перемещение из родильного зала в отделение в заранее подготовленном транспортном кувезе (с установленной температурой 37°С, налаженной подачей согретого и увлажненного до 100% воздуха и кислорода).
Предоперационная подготовка новорожденного с гастрошизисом проводилась в течение первых 2,0±1,9 (1—6) ч жизни и была направлена на коррекцию гиповолемии, гипопротеинемии, нарушений кислотно-основного состояния (КОС), декомпрессию ЖКТ. Проводили катетеризацию центральной вены (избегая катетеризации сосудов бассейна нижней полой вены) и начинали инфузионную терапию из расчета 10—15 мл/(кг·ч), антибактериальную (комбинация препаратов групп пенициллинов и аминогликозидов) и гемостатическую (викасол) терапию. Обязательным компонентом предоперационной подготовки являлось адекватное обезболивание опиоидными анальгетиками (промедол 0,5 мг/кг) в максимально короткие сроки после рождения.
Во время проведения предоперационной подготовки большое внимание уделяли поддержанию нормальной температуры тела. Ребенок находился в кувезе с температурой и влажностью, соответствующими гестационному возрасту. Наряду с отменой энтеральной нагрузки продолжались декомпрессия желудка и очистительные клизмы для уменьшения объема кишечных петель и облегчения погружения их в брюшную полость во время операции. Проводили постоянный мониторинг температуры тела, артериального давления, газового и кислотно-основного состояния крови.
Параллельно выполняли лабораторные исследования (клинический и биохимический анализы крови, определение группы крови и резус-фактора), производили забор биологических сред для бактериологических тестов.
Операцию производили при достижении стабильных показателей центральной гемодинамики, диуреза более 1 мл/(кг·ч), нормальных показателей КОС, гемоглобина и гематокрита под эндотрахеальным наркозом. Для анестезии применяли центральные анальгетики [фентанил 5—30 мкг/(кг·ч)] на фоне ингаляции галогенсодержащих ингаляционных и/или внутривенных анестетиков. Из-за возможного перераздувания кишечника закись азота не применяли. Интраоперационно релаксация мышц достигалась введением миорелаксантов (тракриум 0,5 мг/кг). Центральныйвенозный доступ обеспечивал проведение интраоперационной и послеоперационной инфузионной терапии.
Во время операции проводили постоянный мониторинг уровня сатурации и артериального давления на нижних конечностях ребенка, так как повышение внутрибрюшного давления при погружении кишечных петель в брюшную полость может привести к нарушениям вентиляции, снижению сердечного выброса, почечной недостаточности и некрозу кишечника. Поддерживалась адекватная оксигенация с SpO 95—97% у доношенных и SpO 87—92% у недоношенных детей. Если после сведения краев кожи во время операции эти показатели существенно не менялись, то первичная пластика передней брюшной стенки считалась возможной. В ряде случаев интраоперационно мониторировали другие косвенные признаки уровня внутрибрюшного давления [внутрижелудочное давление (ВЖД) — не выше 20 мм рт. ст., внутрипузырное давление (ВПД) — не выше 20 мм рт.ст]. Первичную пластику выполняли при уровне внутрибрюшного давления не выше 20 мм рт.ст. С целью предотвращения гипотермии во время операции продолжали постоянный мониторинг температуры тела.
Хирургические вмешательства проводили в первые 2,0±1,9 ч жизни. Такая экстренность была связана с негативными воздействиями условий внеутробного существования для новорожденного с гастрошизисом, к которым относятся быстрое начало спаечного процесса между кишечными петлями, резкое возрастание риска инфицирования эвентрированных органов. Мы отдавали предпочтение выполнению радикальной первичной пластики брюшной стенки после бережного погружения эвентрированных органов в брюшную полость, что было достигнуто более чем у 70% пациентов. Использовали циркулярную первичную пластику передней брюшной стенки путем наложения в области дефекта двух рядов кисетных швов. Первым этапом циркулярно накладывали мышечно-апоневротический кисетный шов (нитью PDS 2/0 или 3/0), обязательно захватывая апоневроз, отступив от его свободного края на 0,2—0,3 см в целях предупреждения прорезывания. Следующим этапом параллельно накладывали второй ряд кисетного кожного шва по краю дефекта (нитью PDS 2/0 или 3/0), избегая прокалывания сосудов пуповины. Затем производили их затягивание и завязывание соответственно очередности наложения, формируя кожный пупок (рис. 3,4, см. на вклейке).
Для облегчения погружения органов в случаях умеренной висцероабдоминальной диспропорции мы применяли равномерное мануальное растяжение стенок брюшной полости.
Данная техника способствует исключению необходимости в повторных косметических операциях по реконструкции пупочного кольца и кожного рубца (рис. 5, см. на вклейке).
В случаях, когда дефект брюшной стенки был малого диаметра (2×2 см), а эвентрированные кишечные петли представляли собой конгломерат с невозможным вправлением его в брюшную полость, применяли технику дополнительного продольного разреза по средней линии живота кверху на 12 ч условного циферблата с последующим послойным ушиванием его отдельными узловыми швами после погружения конгломерата в брюшную полость.
Выполнение первичной пластики дефекта считали невозможным при повышении внутрибрюшного давления более 20 мм рт. ст. (26— 28 см вод. ст.) из-за риска возникновения сердечно-сосудистых и дыхательных нарушений, а также отрицательного воздействия на функцию почек за счет перераспределения крови. Негативное влияние повышенного внутрибрюшного давления на организм, проявляющееся снижением венозного возврата, ударного объема и сердечного выброса, ростом периферического сопротивления, ограничением экскурсии диафрагмы, повышением внутригрудного давления, компрессии легких, снижением легочных объемов, шунтированием крови, гипоксией, метаболическими нарушениями, явилось основанием для определения показаний к этапной пластике брюшной стенки. Так, интраоперационное нарастание ВЖД и ВПД выше 20—22 мм рт.ст. (26—28 см вод. ст.) с падением сердечного выброса, уменьшением дыхательного объема и снижением податливости легочной ткани является показанием для проведения этапной пластики передней брюшной стенки.
В нашей работе выраженная висцероабдоминальная диспропорция в 10 (28,5%) случаях явилась показанием для создания временной брюшной полости с погружением петель кишечника в стерильный контейнер, который герметично подшивали к краю дефекта. В течение последующих 5—7 сут производили постепенное погружение органов по мере уменьшения их отечности. В связи с риском инфицирования зоны наложения швов и возникновения пролежней кишечной стенки в местах контакта с контейнером период наблюдения не превышал 7 сут. Повторная операция была направлена на окончательное погружение органов и отсроченную пластику передней брюшной стенки. Интраоперационно во всех случаях имел место незавершенный поворот кишечника (мальротация).
При наличии атрезии кишечника (3 ребенка — 9%) ориентировались на состояние кишечных петель. Хорошее состояние кишечных петель являлось основанием для наложения прямого межкишечного анастомоза. При изменении кишечных петель накладывали кишечный свищ с последующей отсроченной реконструктивной операцией.
После проведенного в отделении хирургического лечения выписаны домой 25 (71,4%), переведены в лечебные учреждения на 2-й этап выхаживания 8 (22,8%) детей. Выживаемость детей с гастрошизисом составила 94,3%, рост и развитие этих детей в дальнейшем не страдали. Два летальных исхода (5,7%) были обусловлены не основным пороком развития (гастрошизисом), а сопутствующими пороками и нарушениями, несовместимыми с жизнью. Так, первый ребенок с гастрошизисом, атрезией слепой кишки, CHARGE-синдромом, гипоплазией продольного мозга, артрогриппозом умер на 10-е сутки после операции, второй ребенок с гастрошизисом, недоношенностью 33—34 нед умер из-за развившихся инфекционно-воспалительных осложнений и полиорганной недостаточности на 51-е сутки после операции.
На основании опыта ведения беременных женщин с гастрошизисом у плодов и лечения новорожденных с этим пороком был разработан алгоритм врачебной тактики с момента внутриутробного выявления гастрошизиса у плода (рис. 6).
Таким образом, благоприятному прогнозу при гастрошизисе у плода способствуют ранняя внутриутробная диагностика и динамическое еженедельное наблюдение после 33 нед гестации; проведение терапии, направленной на пролонгирование беременности; заблаговременная (с 34—35 нед гестации) госпитализация беременных на роды в стационар.
Оперативные роды и ранняя коррекция порока (в первые 2 ч жизни) минимизируют риск осложнений со стороны эвентрированных органов, что в свою очередь повышает возможность проведения радикальных одноэтапных операций. Присутствие хирурга в составе неонатальной бригады на родах при антенатально выявленном гастрошизисе способствует повышению эффективности первичной помощи новорожденному пациенту.
Показанием к проведению этапной операции при гастрошизисе является повышение внутрижелудочного и внутрипузырного давления. Способ первичной циркулярной пластики брюшной стенки при гастрошизисе обеспечивает превосходный эстетический результат и способствует повышению качества жизни пациента.
