Базальноклеточный рак кожи (БКРК) (базалиома, базальноклеточная карцинома, ВСС) составляет более 75% всех эпителиальных злокачественных новообразований кожи, являясь наиболее распространенной опухолью человека [1]. Комитет Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ) по гистологическому типированию опухолей кожи определяет БКРК как местно деструктивную, медленно распространяющуюся опухоль. Она крайне редко метастазирует, возникает из эпидермиса или волосяных фолликулов, в которых периферические клетки похожи на клетки базального слоя эпидермиса.
Наиболее частой локализацией БКРК являются участки кожи, подверженные инсоляции, – шея, лицо (ушные раковины, височные области, нос, периорбитальная область) и кожа волосистой части головы [2].
Основным фактором риска развития БКРК является избыточная инсоляция – длительное воздействие ультрафиолетовых лучей на кожу. Более высокий уровень заболеваемости отмечается у мужчин и пациентов старше 60 лет. Также высок риск формирования БКРК у пациентов с отягощенным семейным анамнезом по раку кожи, имеющих 1 и 2 фототипы кожи, веснушки в детском возрасте, заболевания, ассоциированные с генетическими мутациями (например, пигментная ксеродерма), лимфолейкоз, принимающих цитостатики или иммуносупрессанты.
ВСС вульвы – редкая патология вульвы, составляющая лишь 2–4% всех злокачественных новообразований вульвы [3] и менее 1% всех БКРК [4]. Впервые ВСС вульвы была описана в 1926 г., и с этого времени в литературе встречается не более 10 публикаций [4–9]. В большинстве случаев она возникает в период постменопаузы, имеет одностороннее расположение и чаще всего локализуется в области больших половых губ. Также описаны случаи локализации в области клитора и малых половых губ [10].
Этиология ВСС вульвы до конца не известна. К факторам риска относят пожилой, старше 70–80 лет, возраст, принадлежность к кавказской этнической группе, хронические повреждения кожи в анамнезе и воздействие ионизирующего излучения [11]. Клинически представляет собой медленно увеличивающуюся в размерах язву или узел [11]. Отсутствие субъективных симптомов и характерных патогномоничных признаков приводит к поздней диагностике в достаточно большом количестве случаев. Без лечения BCC вульвы имеет тенденцию к медленному инвазивному и деструктивному росту и очень низкому, около 0,0028%, риску формирования метастазов и поражения лимфатических узлов [10, 11].
Диагноз подтверждается при патоморфологическом исследовании [12]. Основным методом терапии является широкая эксцизия в пределах здоровых тканей [12].
Клиническое наблюдение
Представляем клиническое наблюдение редкой локализации ВСС вульвы у пациентки 87 лет.
На прием в консультативную поликлинику Уральского НИИ дерматовенерологии и иммунопатологии обратилась пациентка Б., 87 лет, с жалобами на появление 2 месяца назад увеличивающегося в размерах образования в области промежности, не сопровождающегося субъективными ощущениями, размером 1,5 см в диаметре, выступающего над поверхностью кожи, безболезненного, неизъязвленного, чувствительного при ходьбе и в положении сидя. Расценив это как проявления геморроя, самостоятельно использовала мазь «Гепатромбин» в течение одного месяца без видимого улучшения.
В анамнезе – рак толстой кишки в 1982 г. (ремиссия более 30 лет), остеопороз, гипертоническая болезнь; в 2017 г. установлен кардиостимулятор. В декабре 2018 г. диагностирован хронический лимфолейкоз (терапию не получала). На момент обращения принимала гипотензивные и нестероидные противовоспалительные препараты.
Локальный статус: оволосение по женскому типу, пальпируются паховые лимфоузлы размером до 8 мм, безболезненные при пальпации, эластичные, не спаяны с окружающими тканями и между собой, кожа над ними не изменена. Наружные половые органы сформированы правильно, слизистая оболочка вульвы бледно-розового цвета, половая щель сомкнута, из влагалища незначительное количество слизистых выделений. Бартолиновы железы и их протоки не определяются. Уретра при пальпации мягкая, безболезненная. Парауретральные железы не определяются. В области промежности рядом с большой половой губой справа визуализируется образование округлой формы с четкими границами 1,5×1,0 см, высотой до 5 мм, без изменения поверхностного эпителиального слоя, умеренно уплотненное и безболезненное при пальпации (рисунок).
Результаты обследования, проведенного в клинико-лабораторном отделе ГБУ СО «Уральский НИИ дерматовенерологии и иммунопатологии»: при бактериоскопическом исследовании отделяемого влагалища – количество лейкоцитов до 5 в поле зрения, внутри- и внеклеточные диплококки, трихомонады, «ключевые клетки», споры и нити мицелия дрожжеподобных грибов рода Candida не выявлены, определяется смешанная флора в умеренном количестве. При молекулярно-биологическом исследовании (полимеразная цепная реакция) отделяемого уретры, цервикального и влагалищного отделяемого – Chl. trachomatis, Ur. urealyticum, M. hominis, M. genitalium, цитомегаловирус, вирус простого герпеса, вирус папилломы человека не обнаружены. Микробиологическое исследование отделяемого влагалища выявило рост Lactobacillus spp. в количестве 102 КОЕ/мл. Условно-патогенная и патогенная микрофлора не обнаружена. Отрицательные результаты исследования отделяемого язвы на T. pallidum методом темнопольной микроскопии и исследования специфических антител к T. pallidum методами РПГА, ИФА позволили исключить диагноз сифилитической инфекции. Также не выявлены антитела к ВИЧ I и II типов, маркеры вирусных гепатитов В и С (HBs Ag, antiHCV). В сыворотке крови выявлены антитела типа IgG к вирусу простого герпеса 1 типа.
Патоморфологическое исследование: опухоль кожи с инфильтративным характером роста, образованная разнокалиберными дольками и тяжами из слабо полиморфных базальных клеток с умеренной митотической активностью. По периферии опухолевых структур клетки имеют палисадообразное расположение. Некрозов нет. Опухолевые структуры разделены вариабельными прослойками волокнистой соединительной ткани с очаговой слабо выраженной мононуклеарной воспалительной инфильтрацией. Эпидермис, расположенный над опухолью, с явлениями акантоза. По линии резекции опухолевая ткань.
Заключение: недифференцированная ВСС с мультицентрическим ростом (ICD-O code 8090/3).
Пациентка направлена в Областной онкологический центр для определения дальнейшей тактики терапии и наблюдения. Однако лечение не было проведено, так как пациентка скончалась от осложнений коронавирусной инфекции.
Заключение
Несмотря на то что ВСС вульвы встречается довольно редко, знание данной патологии важно для формирования у дерматологов и врачей других специальностей настороженности в отношении онкологических заболеваний и диктует необходимость междисциплинарного подхода к ведению таких пациентов. Характерные эрозивно-язвенные высыпания в области наружных половых органах у женщин в постменопаузальном периоде, не сопровождающиеся субъективными ощущениями и нарушением общего состояния, позволяют заподозрить и своевременно установить диагноз, вовремя начать лечение и провести качественную реабилитацию.
