В последние годы в литературе стали чаще появляться статьи, посвященные редким опухолям и опухолеподобным образованиям, что связано с увеличением данной патологии в медицинской практике. В отечественной литературе также имеются работы, посвященные, в основном, редким злокачественным образованиям вульвы, что подтверждает повышенный интерес к данной патологии [1]. Причиной увеличения редкой патологии, во-первых, является накопление в популяции генетических поломок, изучение которых активизировалось в последнее время [2, 3]; во-вторых, улучшились возможности современной диагностики, позволяющие верифицировать процесс [4]. Эти тенденции не обошли стороной и патологию вульвы. Однако информации по поводу редкой опухолеподобной патологии вульвы пока недостаточно.
Целью исследования являлась оптимизация диагностики редких опухолеподобных процессов наружных половых органов у женщин путем изучения собственных клинических наблюдений, с учетом литературных данных.
Описание
В статье представлены 2 клинических наблюдения. В первом случае – больная с классическими проявлениями болезни Бехчета; во втором – с аберрантными молочными железами в области вульвы. В обоих случаях окончательный диагноз был поставлен через 5 лет после первых признаков проявления патологического процесса.
У пациенток подробно изучены анамнез и клиническая картина заболевания. Проанализированы недочеты, которые послужили поводом для запоздалой диагностики. В совокупности с литературными данными дан критический анализ собственных наблюдений и акцентировано внимание на основных клинических параметрах необходимых для своевременной диагностики.
Болезнь Бехчета
Болезнь Бехчета – хронический системный васкулит, при котором чаще поражаются сосуды мелкого калибра, путем аутоиммунного повреждения, генетически детерминированного. Впервые болезнь Бехчета была описана турецким дерматологом в 1937 г. Клиническая картина включала в себя следующую триаду: рецидивирующий афтозный стоматит, генитальные язвы и увеит [5]. Дальнейшее изучение проблемы показало, что могут поражаться суставы, кишечник, кожа других частей тела, легкие, крупные артерии и вены, центральная нервная система [6–9]. Так как изначально поражение начинается с повреждения сосудов, то теоретически в патологический процесс могут вовлекаться любые органы [9]. Исследования последних лет свидетельствуют в пользу того, что в развитии заболевания генетические факторы играют более важную роль, чем факторы внешней среды [3, 9–11]. Болезнь Бехчета чаще всего диагностируется на третьем-четвертом десятилетии жизни [9, 12, 13]. Заболеваемость у мужчин и женщин примерно одинаковая, но у арабов и кавказцев мужчины болеют существенно чаще, и тяжесть клинических проявлений у мужчин более выражена [13, 14]. Также заболевание более тяжело протекает в молодом возрасте, когда при изначальной диагностике выявляется большее число пораженных органов [14, 15].
Диагностика болезни Бехчета затруднена в виду отсутствия специфических лабораторных тестов, и диагноз ставится на основании клинических критериев [3, 6, 8, 15]. В 2013 г. Международной группой по изучению болезни Бехчета (International Study Group for Behçet’s Disease – ISGBD) пересмотрены критерии для постановки диагноза. Поражение глаз, афтозный стоматит, язвенное поражение половых органов являются основными критериями для постановки диагноза, и каждый из них оценивается в 2 балла. Другие клинические проявления болезни, включая положительный тест pathergy, – по 1 баллу. При наличии 4 баллов и более патологический процесс расценивается как болезнь Бехчета [16].
В литературе имеются единичные описания сочетания болезни Бехчета с плоскоклеточным раком вульвы у одной пациентки и вульварной интраэпителиальной неоплазией вульвы III степени, ассоциированной с вирусом папилломы человека 33 генотипа, у второй [17, 18]. Действительно, длительное существование хронического воспалительного процесса в области вульвы и использование для лечения таких пациенток иммуносупрессивной терапии, способствуют развитию дисплазии и рака вульвы.
В литературе имеются публикации о болезни Бехчета с разнообразными вариантами поражения различных органов, но крайне мало внимания уделяется поражению наружных половых органов у женщин. Это женщины молодого и среднего возраста, живущие половой жизнью, и, нередко, обращающиеся за первичной помощью к гинекологу. Приводим клиническое наблюдение, когда при классической клинической картине заболевания диагноз не был установлен в течение 5 лет.
Клиническое наблюдение
Консультирована женщина 29 лет, кавказской национальности, направлена с диагнозом: рецидивирующие язвы вульвы, подозрение на рак. На протяжении 2 лет у больной стали появляться язвы на наружных половых органах. Неоднократно обращалась к гинекологу и дерматологу, назначалось местное противовоспалительное, антибактериальное и противогрибковое лечение. Больная отмечала облегчение, некоторые язвы исчезали, но рядом появлялись новые. Консультирована у онколога. Онкологическая патология отвергнута.
При обращении в нашу клинику предъявляла жалобы на умеренные боли в области вульвы и диспареунию. На рис. 1 представлен вид вульвы в момент обращения пациентки. На коже задней половины вульвы имеются язвенные дефекты от 1 до 2,5 см, красного цвета, с гнойно-фибринозными наложениями. Язвы располагаются на больших половых губах, не переходят на малые половые губы и генито-феморальные складки. Обращает на себя внимание, что нет выраженного перифокального воспаления вокруг язв и отека органа. При пальпации образования мягкие, умеренно болезненные. На передней половине вульвы в месте заживших язв видны малозаметные рубцы, не деформирующие орган.
Дополнительно из анамнеза узнали, что периодически небольшие язвенные дефекты начали появляться 4 года назад на слизистой полости рта. В момент обращения имеются три поверхностные язвочки в области языка и нижней губы. Также из анамнеза установлено, что за этот период обращалась к окулисту и периодически получала лечение по поводу воспаления глаз.
У больной взята биопсия язвенного дефекта вульвы. На рис. 2 представлен микропрепарат. Имеется васкулит, захватывающий капилляры артериолы и венулы, который сопровождается смешанной лимфоцитарной и плазмоклеточной инфильтрацией периваскулярной ткани и отеком эндотелия. Проявления инфекционного процесса отсутствуют.
Учитывая классические проявления заболевания и характерную морфологическую картину, пациентке поставлен диагноз болезни Бехчета. В настоящее время пациентка получает основное лечение у ревматолога.
Аберрантные молочные железы в области вульвы
Впервые добавочная молочная железа в области левой большой половой губы у тридцатилетней женщины была описана в 1875 г. [19]. За 125 лет после первой публикации было официально зарегистрировано еще 39 случаев возникновения эктопической ткани молочной железы в области вульвы [20]. Считалось, что добавочная ткань молочной железы в области вульвы развивается из каудальной части молочной линии во время эмбриогенеза. Однако эта концепция, которой придерживались долгие годы, была поставлена под сомнение в конце XX в. [21]. В это же время были описаны аногенитальные молочноподобные железы, которые являются нормальным анатомическим компонентом аногенитальной области и располагаются в межгубной бороздке и внутренней поверхности больших половых губ. Эти железы могут давать начало разнообразным доброкачественным и злокачественным опухолям, морфологически напоминающим аналогичные заболевания молочной железы [22, 23].
Начиная с 2000 г., в литературе ежегодно появляются публикации с описанием различной патологии, найденной в аберрантной ткани молочной железы вульвы: фиброзно-кистозная болезнь [24], фиброаденомы [25], протоковый внутриэпителиальный рак [26]. Особенно обращает на себя внимание – это, уже не считающиеся казуистикой, описание рака молочной железы в области вульвы; его сочетание с другой опухолевой патологией, в том числе злокачественной. Описано сочетание протоковой карциномы in situ вульвы с плоскоклеточным раком вульвы [27]. На 2012 г. было зарегистрировано 25 случаев первичной аденокарциномы вульвы из эктопической ткани молочной железы [28]. В 2015 г. опубликовано наблюдение метастаза инвазивного долькового рака в ткань вульвы через 21 год после лечения первичной опухоли молочной железы. На текущий год это был двадцатый случай метастазов в вульву рака молочной железы, описанный в мировой литературе [29]. В последнее время для дифференциальной диагностики и выбора метода лечения при выявлении опухоли вульвы с железистым компонентом все чаще используются иммуногистохимические и молекулярно-генетические исследования. Это позволяет точно верифицировать диагноз и оптимизировать лечение, в частности при раке молочной железы с локализацией в области вульвы [30].
Около десяти, очень редких наблюдений в мире касается сочетания аберрантной ткани молочной железы вульвы во время беременности с лактацией. В отечественной литературе описан всего один такой случай. В правой большой половой губе было овальное образование с выступом в виде соска в средней части и точечным отверстием на его верхушке. При кормлении грудью из отверстия выделялась жидкость, похожая на молоко. При гистологическом исследовании удаленного образования – ткань с типичным строением молочной железы [31].
Клиническое наблюдение
Мы наблюдали женщину 29 лет, у которой во время второй беременности начали быстро увеличиваться большие половые губы, появилось чувство дискомфорта в области вульвы (рис. 3). Врачами акушерами в роддоме заподозрена злокачественная опухоль и приглашен на консультацию онколог. На момент осмотра беременность соответствовала 38 неделям. В области больших половых губ и перианальной области расположены тугоэластические дольковые образования без инфильтрации подлежащих тканей. Отеков нижних конечностей не было, пахово-бедренные и тазовые лимфатические узлы не увеличены, опухолевые образования и инфильтраты в малом тазу отсутствовали. Кроме того, обращало на себя внимание резкое увеличение и нагрубание молочных желез. Для исключения инфильтративно-отечной формы рака молочной железы беременной в онкологическом диспансере на сроке 30 недель беременности была выполнена биопсия. Диагноз рака молочной железы был отвергнут. Дополнительно при сборе анамнеза установлено, что при первой беременности подобные образования, но меньшего размера, располагались в перианальной области. На тот момент врачом-проктологом был поставлен диагноз – геморрой.
На основании объективных данных и анамнеза был установлен диагноз – аберрантные молочные железы вульвы. Родоразрешение выполнено путем кесарева сечения. В послеоперационном периоде, когда началась лактация, диагноз подтвердился. В области образований больших половых губ появились выпячивания в виде кист, при пункции которых получали от 5,0 до 10,0 мл молока. Пациентка от хирургического лечения отказалась. Спустя 2 года в области больших половых губ имеется избыточная кожа с подлежащей дряблой тканью.
Заключение
Трудность для диагностики представляют редкие опухолеподобные образования, в том числе и с локализацией в области вульвы. Если речь идет о наследственном синдроме, то такие пациенты чаще всего попадают к врачу, который занимается лечением того органа, со стороны которого имеются максимальные клинические проявления болезни. Порой больная месяцами и даже годами получает лечение у специалистов разного профиля по поводу того или иного проявления болезни, а врач не подозревает, что это всего лишь одно из проявлений наследственного синдрома. Нередко окончательный диагноз ставится с большим опозданием, когда рецидив заболевания все же заставляет задуматься о причинах его возникновения, или болезнь нанесла уже существенный ущерб здоровью пациента.
Необходимо дальнейшее накопление опыта по редкой патологии вульвы, его систематизация и освещение в научной литературе с целью оптимизации диагностики и быстрого назначения наиболее эффективного лечения.
