Пороки развития матки и влагалища наблюдаются у 4,3–6,7% общей популяции женщин репродуктивного возраста. Наиболее часто встречаются: удвоение матки, двурогая матка, внутриматочная перегородка и однорогая матка. У пациенток, страдающих бесплодием, частота аномалий развития матки достигает 8%, а при привычном невынашивании беременности – 12,6–18,2% [1, 2].
При аномалиях матки и влагалища с нарушением оттока менструальной крови сочетанный эндометриоз выявлен в 15–77% наблюдений, а при симметричных аномалиях встречается в 20–37% наблюдений [3, 4].
Наиболее широкое распространение получила теория эндометриоза, предложенная Sampson в 1927 г., о ретроградном забросе менструальной крови с дальнейшей имплантацией и ростом клеток эндометрия на брюшине малого таза и других органах брюшной полости. Однако еще в конце XIX века V. Knapp предположил, что эндометриоз развивается вследствие нарушений, происходящих во время эмбриогенеза. Нарушение дифференцировки парамезонефральных протоков и миграции клеток в ходе эмбриогенеза может привести к недоразвитию органов или к их гетеротопиям, изменениям нормальной локализации [5].
Пороки развития матки и влагалища с нарушением оттока менструальной крови могут приводить к выраженному болевому синдрому, развитию гематометры и гематокольпоса, распространенного эндометриоза [3, 6, 7]. При сочетании аномалий матки и влагалища с наружным генитальным эндометриозом в 63,9% случаев наблюдают первичное бесплодие, в 36,1% – вторичное бесплодие, а показатель привычного невынашивания беременности составляет 75% [8].
Показатели восстановления репродуктивной функции после проведения реконструктивных операций остаются также невысокими. Частота наступления беременности – 54,5%, а потери беременности – 20–29% [8, 9]. Результаты хирургического лечения недостаточно эффективны, так как частота рецидива наружного генитального эндометриоза достигает 55% в течение 12 месяцев наблюдения.
Цель исследования: оптимизация результатов хирургического лечения и реабилитации у пациенток с врожденными аномалиями развития матки и влагалища в сочетании с наружным генитальным эндометриозом.
Материал и методы исследования
С 2013 по 2015 г. в отделении оперативной гинекологии (руководитель отделения академик РАН, д.м.н., профессор Л.В. Адамян) ФГБУ Научный центр акушерства, гинекологии и перинатологии им. В.И. Кулакова Минздрава РФ оперированы 198 пациенток с различными аномалиями матки и влагалища.
Окончательная верификация диагноза выполнена при лапароскопии и гстероскопии, во время которой проводилась хирургическая коррекция порока развития и иссечение очагов эндометриоза с их последующим гистологическим подтверждением.
На основании наличия или отсутствия очагов наружного генитального эндометриоза были сформированы две группы исследования. В 1-ю группу вошли 105 пациенток с аномалиями матки и влагалища и сочетанным наружным генитальным эндометриозом, 2-ю группу составили 93 пациентки с аномалиями матки и влагалища без сопутствующего наружного генитального эндометриоза.
На первом этапе исследования оценивали клинико-анамнестические данные, лабораторные характеристики, а также проводили специальные методы исследования (УЗИ органов малого таза и почек, МРТ исследование органов малого таза). На втором этапе всем пациенткам проведено оперативное лечение в соответствии с выявленной формой аномалии развития половых органов и сопутствующего эндометриоза.
Диагноз порока развития установлен при лапароскопии и гистероскопии, согласно классификации академика РАН Л.В. Адамян (1998), основанной на клинико-анатомических особенностях аномалий матки и влагалища, что облегчает диагностику, выбор метода хирургической коррекции и дальнейшую реабилитацию больных [10, 11]. Характеристика наружного генитального эндометриоза оценивалась по классификации Американского общества по репродуктивной медицине (1996 г.) [12].
Объем оперативного вмешательства при сочетанном эндометриозе включал: иссечение и коагуляцию гетеротопий, энуклеацию (цистэктомию) капсулы эндометриоидных кист с максимально бережным отношением к ткани яичника с целью сохранения овариального резерва, разделение спаек в малом тазу.
Программа реабилитации включала раннюю физиотерапию, назначение гормональной терапии в послеоперационном периоде в зависимости от распространенности эндометриоидного процесса. Через 6–9 месяцев оценивали результаты хирургического лечения и показателей, отражающих состояние репродуктивной функции.
Статистическая обработка выполнена с помощью пaкета статистических программ Statistica V.10 (США), SPSS (Statistical Package for the Social Sciences – «Статистический пакет для социальных наук») Software V22.0 (США). Для сравнения бинарных данных мерой сравнения явилось отношение шансов (ОШ) с доверительным интервалом 95% (95% ДИ).
Результаты и обсуждение
Все пациентки в 1-й и 2-й группе распределены на подгруппы в зависимости от анатомической формы аномалии матки и влагалища (табл. 1).
Средний возраст пациенток составил 29,0±5,1 года в 1-й группе и 29,6±6,3 года во 2-й группе (р=0,1305).
При анализе конституциональных особенностей, перенесенных инфекционных заболеваний, наследственных заболеваний, экстрагенитальной сопутствующей патологии, перенесенных оперативных вмешательств, не было выявлено статистически значимых различий в группах сравнения. У 17,7% (35) больных выявлены аномалии костной системы, молочных желез, врожденные пороки сердца, патология кожи и косоглазие. Частота аномалий развития мочевой системы составила 25,3% (50 больных), из них: аплазия почки – 9,6%, удвоение почек и/или мочеточников – 4,6%, тазовая дистопия одной из почек – 5,5%, нефроптоз – 5,5%.
Среди 198 обследованных больных жалобы на нарушение менструального цикла предъявляли 58,6% пациенток, болевой синдром выявлен у 17,2%, первичное бесплодие у 41,5%, вторичное бесплодие у 18,6% и привычное невынашивание беременности у 26,2% пациенток с аномалиями матки и влагалища. В табл. 2 представлены жалобы пациенток в зависимости от наличия или отсутствия сопутствующего наружного генитального эндометриоза.
Особый интерес представляет показатель дисменореи до оперативного лечения, который отмечен достоверно значимо выше в 1-й группе и составил 53,3%, в сравнении со 2-й группой – 36,6% (р=0,0179).
Частота первичного бесплодия была статистически значимо выше у пациенток с сочетанным наружным генитальным эндометриозом, а распространенность вторичного бесплодия не различалась в группах сравнения. Первичное бесплодие было выявлено у 55,5% (55) пациенток в 1-й группе и у 25,3% (21) пациенток во 2-й группе (р=0,0057). Вторичное бесплодие было выявлено у 17,0% (17) женщин в 1-й группе и у 20,5% (17) женщин во 2-й группе (р=0,5465).
При обследовании 198 пациенток с врожденными аномалиями матки и влагалища частота наружного генитального эндометриоза составила 53%. При анализе сочетания эндометриоза у пациенток с нарушением оттока менструальной крови этот показатель составил 50,0%, а без нарушения оттока – 53,9%.
При изучении локализации и распространенности заболевания эндометриоидные гетеротопии выявлены на брюшине малого таза в 49,5% случаев, в области крестцово-маточных связок в 32,8%, кортикального слоя яичников в 5,0%, на мезосальпинксе маточных труб в 3,5% случаев. Ретроцервикальный эндометриоз I стадии выявлен у 2,5% женщин, эндометриоидные кисты у 5,0%. Аденомиоз диагностирован в 11,6% случаев, а внутренний эндометриоз маточных рудиментов в 6,1%.
Аплазия матки и влагалища выявлена у 15 пациенток в возрасте от 18 до 31 года. Во всех случаях при аплазии матки и влагалища имелись маточные трубы и яичники нормальных размеров и структуры, а также производные мюллеровых протоков (так называемые «маточные рудименты»). У 5 (33,3%) пациенток с жалобами на периодические возникающие боли внизу живота при обследовании выявлено наличие функционирующих маточных рудиментов, из которых в трех случаях наблюдали аденомиоз. Диагноз верифицирован во время лапароскопии и подтвержден при гистологическом исследовании удаленных маточных рудиментов.
Из 15 пациенток у 33,3% (5) был выявлен наружный генитальный эндометриоз брюшины малого таза и крестцово-маточных связок (I степень распространения), из них – у 2 пациенток функционирующие маточные рудименты, а у 3 – парные мышечные тяжи без полости эндометрия.
Частичная аплазия влагалища при функционирующей нормальной матке выявлена у 3 пациенток в возрасте от 23 до 39 лет. Клинические проявления зависели от уровня аплазии влагалища: чем выше уровень аплазии влагалища, тем меньше возможность его растяжения, тем раньше происходит заброс менструальной крови в брюшную полость, соответственно, появляется выраженный болевой синдром. Из 3 пациенток с аплазией влагалища при нормальной функционирующей матке у 2 выявлен наружный генитальный эндометриоз I степени распространения. У всех пациенток отмечено наличие гематокольпоса, у одной больной проведена тубэктомия вследствие развития гематосальпинкса.
Полная аплазия влагалища с функционирующей рудиментарной маткой (цервиковагинальная аплазия) выявлена у 6 пациенток в возрасте от 19 до 32 лет. Наружный генитальный эндометриоз I степени распространения наблюдали у 3 пациенток. Двум пациенткам произведено иссечение очагов эндометриоза кортикального слоя яичников, а также коагуляция поверхностных очагов на мезосальпинксе маточных труб. В двух случаях визуализировали спайки между яичниками и задними листками широких связок матки, вызванные эндометриоидным процессом. В одном случае по данным МРТ и результатам лапароскопии выявлена диффузно-узловая форма аденомиоза.
Удвоение матки и влагалища наблюдали у 28 больных в возрасте от 18 до 45 лет. При диагностике удвоения матки и влагалища различали два варианта: симметричное удвоение матки и влагалища (без нарушения оттока менструальной крови) – у 15 больных, с дистальной аплазией одного из гемивлагалищ, сопровождающееся нарушением оттока менструальной крови, с формированием гематокольпоса – у 13 пациенток.
Из 15 пациенток с симметричным удвоением матки и влагалища у 10 (66,6%) был выявлен наружный генитальный эндометриоз (I и II степень распространения) и у 1 (6,7%) эндометриоидные кисты яичников. Из 13 пациенток с удвоением матки и влагалища с частичной аплазией одного из гемивлагалищ у 8 (61,5%) был выявлен наружный генитальный эндометриоз. У 5 пациенток – I стадия эндометриоза, у 3 пациенток – II стадия эндометриоза.
В двух наблюдениях удвоения матки и влагалища при лапароскопии выявлено: одна матка рудиментарная, меньше по размерам, чем вторая. Также выявлена агенезия цервикального канала при резко недоразвитой шейке матки. В обоих случаях была произведена экстирпация рудиментарной матки, иссечение и коагуляция очагов наружного генитального эндометриоза. При гистологическом исследовании в толще рудиментарной матки был выявлен аденомиоз и многочисленные эндометриоидные гетеротопии.
Двурогая матка выявлена у 6 пациенток в возрасте от 26 до 41 года. Во время лапароскопии нами выявлено 2 варианта двурогой матки:
- неполная форма – разделение на два маточных рога в верхней трети тела матки, размер и форма маточных рогов одинаковы; при гистероскопии выявлен один цервикальный канал, но ближе к дну матки имелись две гемиполости;
- полная форма – разделение матки на два маточных рога начиналось практически на уровне крестцово-маточных связок, оба маточных рога расходились в противоположные стороны; при гистероскопии от внутреннего зева начинались две отдельные гемиполости, каждая из которых имела только одно устье маточной трубы.
Из 6 пациенток с двурогой маткой у 5 (83,3%) был выявлен наружный генитальный эндометриоз брюшины малого таза и крестцово-маточных связок, у 1 женщины эндометриоидная киста яичника. В 3 случаях было произведено иссечение очагов эндометриоза брюшины малого таза размерами от 0,5 до 1,0 см (I стадия эндометриоза), в 2 случаях – иссечение очагов эндометриоза с тенденцией к инфильтрации в области крестцово-маточных связок размерами от 0,5 до 1,5 см (II стадия эндометриоза). У одной пациентки наблюдали эндометриоз ректовагинальной перегородки.
Внутриматочная перегородка выявлена у 116 больных в возрасте от 19 до 43 лет. Во время лапароскопии и гистероскопии выявлены следующие анатомо-морфологические варианты данного порока развития: неполная внутриматочная перегородка у 62 пациенток, полная внутриматочная перегородка у 36, полная внутриматочная перегородка и удвоение влагалища у 13 и неполная внутриматочная перегородка и удвоение влагалища у 5 больных.
Из 49 пациенток с полной внутриматочной перегородкой у 28 (57,1%) выявлен наружный генитальный эндометриоз и у 2 (4,1%) пациенток эндометриоидные кисты яичников. У 20 (40,8%) – I степень распространения эндометриоза, у 8 (16,3%) пациенток – II степень. В двух случаях наблюдали очаги эндометриоза яичников с тенденцией к формированию небольших кистозных полостей с геморрагическим содержимым, выполнено их иссечение и коагуляция. В одном случае диагностированы очаги эндометриоза в области ректовагинальной перегородки, крестцово-маточных связок, позадиматочного пространства размерами от 0,5 до 1,0 см, произведена их коагуляция и иссечение (II стадия эндометриоза).
Из 67 пациенток с неполной внутриматочной перегородкой у 33 (49,2%) выявлен наружный генитальный эндометриоз I и II степени распространения и у 2 (3,0%) эндометриоидные кисты яичников. В 5 случаях выполнено иссечение очагов эндометриоза кортикального слоя яичников. У 3х пациенток диагностированы очаги эндометриоза в области ректовагинальной перегородки. Аденомиоз 1–2-й степени распространения наблюдали во время лапароскопии и гистероскопии у трех больных.
У 10 (8,6%) пациенток с внутриматочной перегородкой в сроки 3–4 месяца после оперативного лечения была проведена контрольная гистероскопия. При контрольной гистероскопии обнаружена неполная перегородка, то есть недостаточное рассечение во время первой операции. У 3х больных обнаружены тонкие нежные синехии, которые были разрушены тубусом гистероскопа.
Однорогая матка выявлена у 24 больных в возрасте от 18 до 41 года. При обследовании больных, включая МРТ, лапароскопию и гистероскопию, нами выявлены следующие варианты однорогой матки: с замкнутым функционирующим рудиментарным рогом – 13 пациенток, с замкнутым нефункционирующим рудиментарным рогом (без эндометриальной выстилки в рудиментарном роге) – 10 пациенток; однорогая матка без рудиментарного рога (имелась одна маточная труба и один яичник) – 1 пациентка.
Из 24 пациенток с однорогой маткой у 12 (50,0%) выявлен наружный генитальный эндометриоз I и II степени распространения, из которых у 11 (91,6%) определяли замкнутый функционирующий рог, а у 1 (8,3%) – нефункционирующий рудиментарный рог. Ввиду высокого риска развития аденомиоза и наружного генитального эндометриоза, всем пациенткам при наличии функционирующего рудиментарного рога удаляли рудиментарный рог лапароскопическим доступом. При гистологическом исследовании удаленных рудиментарных рогов было выявлено, что в 3 случаях нефункционирующего эндометрия в рудиментарном роге выявлен аденомиоз (рис. 1 А, Б).
С целью восстановления оттока менструальной крови, уменьшения болевого синдрома и профилактики рецидива эндометриоза, пациенткам с асимметричными пороками развития выполняли коррекцию аномалий.
Хирургическое лечение при удвоении матки и влагалища с частичной аплазией одного из них заключалось в рассечении стенки замкнутого влагалища, опорожнении гематокольпоса и создании сообщения между ним и функционирующим влагалищем под лапароскопическим контролем.
Способом коррекции дистальной аплазии 1/3 влагалища при функционирующей нормальной матке было проведение пластики влагалища методом соединения нижнего полюса частично-аплазированного влагалища со слизистой преддверия влагалища.
При полной аплазии влагалища и функционирующей рудиментарной матке с аплазией шейки матки выполняли лапароскопическую гистерэктомию и кольпопоэз из тазовой брюшины. Двум больным с аплазией влагалища и цервикального канала и функционирующей маткой при наличии шейки проведена операция по созданию соустья с вульвой с использованием проленового стента.
Удаление рудиментарного рога проводили всем пациенткам, 25,0% больных было также проведено опорожнение гематосальпинкса на одноименной стороне.
Пациенткам с аплазией матки и влагалища произведено создание искусственного влагалища из тазовой брюшины с лапароскопической ассистенцией по методике, предложенной Л.В. Адамян. Удаление функционирующих маточных рудиментов выполнено 5 больным ввиду наличия болевого синдрома.
Пациенткам с внутриматочной перегородкой во время лапароскопии уточняли форму матки, оценивали состояние маточных труб, яичников, брюшины малого таза. Внутриматочную перегородку рассекали П-образной петлей резектоскопа между двумя устьями маточных труб до формирования единой грушевидной полости матки. При удвоении матки и влагалища выполняли рассечение влагалищной перегородки.
Осложнений во время хирургического лечения и в послеоперационном периоде не было выявлено ни у одной пациентки.
В послеоперационном периоде были проведены реабилитационные мероприятия, включающие физиотерапевтические процедуры (магнитотерапию), раннюю активизацию больных, лечение гормональными препаратами по показаниям. После рассечения внутриматочной перегородки для репарации и регенерации эндометрия, профилактики образования синехий пациенткам 2 группы было рекомендовано применение заместительной гормональной терапии или комбинированных оральных контрацептивов в течение 3 менструальных циклов. При сопутствующем эндометриозе II степени распространения и болевом синдроме – терапия агонистами гонадотропин рилизинг-гормона в течение 3–4 месяцев.
Отдаленные результаты проведенного нами лечения показали, что у 55,9% пациенток 1-й группы и у 60,0% 2-й группы наступила беременность, что свидетельствует о правильной тактике ведения больных с пороками развития матки и влагалища. В настоящее время продолжается исследование, направленное на анализ репродуктивных исходов.
Заключение
Литературные данные противоречивы: до сих пор нет единого мнения, является ли сочетание эндометриоза при аномалиях развития матки результатом нарушения внутриутробного органогенеза, или такое состояние наблюдается, в основном, у пациенток с нарушением оттока менструальной крови.
Имплантационная теория предполагает транслокацию клеток эндометрия из полости матки через фаллопиевы трубы на брюшину и смежные органы у пациенток с аномалиями развития при нарушениии оттока менструальной крови. Это служит доказательством в пользу теории ретроградного заброса менструальной крови (Sampson, 1927 г.) и дальнейшей имплантации эндометриоидных гетеротопий, но против возможной связи пороков развития и эндометриоза вследствие нарушений, происходящих во время эмбриогенеза.
Описаны случаи наружного генитального эндометриоза и аденомиоза у пациенток с аномалиями развития матки при отсутствии функционирующего эндометрия [13, 14].
Наружный генитальный эндометриоз диагностируется у 10–12% женщин репродуктивного возраста [15, 16]. По данным нашего исследования, частота эндометриоза среди пациенток с аномалиями матки и влагалища составила 53,0%. При этом, достоверных различий по распространенности наружного генитального эндометриоза у пациенток с пороками развития матки и влагалища с нарушением (50,0%) и без нарушения оттока менструальной крови (53,9%) выявлено не было. Возможно, ретроградный заброс менструальной крови не во всех случаях был причиной развития наружного генитального эндометриоза у женщин с врожденными пороками развития половых органов.
Согласно результатам нашего исследования, у 3 пациенток с аплазией матки и влагалища было выявлено наличие очагов эндометриоза на брюшине малого таза при отсутствии функционирующего эндометрия в маточных рудиментах. Вероятной теорией развития эндометриоза явилась метаплазия эпителия брюшины (целомическая метаплазия), предложенная Meyer в 1903 г.
При оперативном лечении пациенток с однорогой маткой в 30,0% случаев нами выявлен аденомиоз и многочисленные эндометриоидные гетеротопии при нефункционирующем рудиментарном роге (эндометриальная полость отсутствовала). Удаление рудиментарного рога проводили всем пациенткам, в том числе при нефункционирующем роге, вследствие высокого риска возникновения эндометриоза.
Хирургическое удаление очагов эндометриоза при лапароскопии (путем эксцизии, аблации или обоих методов) − лечение первой линии для купирования связанной с эндометриозом боли, а также эффективное средство улучшения фертильности при эндометриозе I и II стадии [15].
Гистероскопия и лапароскопия позволила провести верификацию диагноза, хирургическую коррекцию порока развития (разработанную по нашей методике [10]) у 198 пациенток, а также выполнить единовременное хирургическое лечение эндометриоза в 105 случаях.
Для оптимизации результатов оперативного лечения нами рекомендована реабилитация с использованием физиотерапевтических методов лечения в раннем послеоперационном периоде, проведение патогенетической гормональной терапии по показаниям. Применение комплексного подхода к ведению больных с пороками развития матки и влагалища позволило достигнуть наступления беременности у 57 пациенток.
