Секвестрация легкого (легочная секвестрация, бронхолегочная секвестрация, секвестрированная доля легкого) расценивается как порок развития, при котором аномальный участок легочной ткани не связан с бронхиальным деревом и кровоснабжается аномальной артерией, являющейся чаще всего добавочной веточкой нисходящей аорты [18]. Данная аномалия составляет порядка 1–6% от всех пороков развития легких [3, 5]. Первое ее описание принадлежит Карлу Рокитанскому, которую он назвал дополнительной легочной долей [13]. Термин «легочная секвестрация» был предложен D.M. Pryce в 1946 г. [12].
Выявляется секвестрация легкого обычно при ультразвуковом или компьютерно-томографическом исследовании, в том числе у плода.
Приводим собственное наблюдение. Новорожденный мальчик от первой беременности, первых своевременных самопроизвольных родов. Масса тела при рождении 2470 г, рост 48 см. Из анамнеза известно, что на 24–25-й неделе беременности при ультразвуковом исследовании (УЗИ) плода выявлены признаки секвестрации левого легкого в виде образования кистозно-солидной структуры, расположенного в нижних отделах грудной полости слева.
При рождении состояние ребенка средней степени тяжести. Сердечная деятельность удовлетворительная. Дыхание пуэрильное, проводится во все отделы легкого, хрипов нет. Признаков
дыхательной недостаточности нет. Ребенок поступил в отделение хирургии новорожденных для
дополнительного обследования.
Данные лабораторных методов исследования в пределах возрастной нормы. При рентгенографии органов грудной клетки и брюшной полости легочные поля прозрачные, без очаговых и инфильтративных теней. Купола диафрагмы четкие, сердце, крупные сосуды без видимой патологии. На электрокардиограмме (ЭКГ) ритм синусовый, ЭКГ в пределах возрастной нормы. При эхокардиографии полости сердца не расширены, пороков сердца не выявлено. При УЗИ органов брюшной полости вертикальный размер правой доли печени 52 мм, селезенка и надпочечники без патологии. Правая почка 42×21×20 мм, паренхима 10 мм. Левая почка 44×22×20 мм, паренхима 10 мм.
При магнитно-резонансной томографии (МРТ) органов грудной клетки на серии томограмм (рис. 1 а–г, см. на вклейке) паравертебрально и паракостально сзади в заднем костно-диафрагмальном синусе на уровне VIII–XI грудных позвонков определяется объемное образование размером 3,2×2,7×1,5 см с четкими ровными контурами, неоднородной структуры, дольчатого строения, не имеющее связи с корнем легкого. Образование прилежит к заднему скату левого купола диафрагмы, позвоночнику и аорте. Нельзя исключить, что образование частично расположено под диафрагмой. Определяется
дополнительный артериальный сосуд, отходящий от аорты на уровне диафрагмы и питающий
данное образование. Жидкости в плевральных полостях нет. Печень и селезенка расположены типично, структура их не изменена. Почки обычной формы и размеров, структура их без особенностей, дифференциация на корковое и мозговое вещество не снижена. Надпочечники расположены обычно, структура их однородная.
Заключение: объемное образование в заднем костно-диафрагмальном синусе левой плевральной полости, вероятно следует расценивать как секвестрацию легкого.
На 10-е сутки жизни ребенку была выполнена операция. При торакоскопической ревизии левой плевральной полости легкое воздушно, целостность диафрагмы не нарушена. В заднем медиастинальном отделе определяется выпячивание диаметром до 3 см. Выполнено рассечение мышечного слоя диафрагмы над образованием забрюшинного пространства, начата мобилизация последнего. При манипуляциях вскрыта одна из кистозных полостей образования и выделено небольшое количество прозрачной слизистой жидкости. Учитывая неясную дифференцировку тканей и технические трудности при мобилизации, выполнена конверсия. Произведена торакофренотомия слева. Тупо и остро из забрюшинного пространства выделено объемное образование смешанного
солидно-кистозного строения, которое интимно прилежало к диафрагме в медиальном отделе.
Питающий сосуд диаметром 3 мм, расположенный по медиальной поверхности образования,
перевязан и пересечен. Образование полностью удалено, окружающие ткани интактны.
На морфологическое исследование прислан фрагмент ткани сероватого цвета, эластической
консистенции, размером 3×2,7×1,2 см. На разрезе представлен серовато-розовой тканью с множественными кистами диаметром от 0,1 до 0,3 см (рис. 2 а, б, см. на вклейке).
При гистологическом исследовании в присланном фрагменте ткани на фоне одиночных бронхов нормального строения (рис. 3а, см. на вклейке) определяются многочисленные кисты малого
и среднего диаметров (рис. 3б, см. на вклейке), выстланные цилиндрическим и кубическим
эпителием, местами с формированием сосочков (рис. 3в, см. на вклейке). В просвете некоторых кист имеется аморфное эозинофильное содержимое и клеточный детрит. В стенке кист определяются пучки мышечных клеток и рыхлая волокнистая соединительная ткань (рис. 3г, см. на вклейке).
Заключение: секвестрация легкого с явлениями кистозной аденоматоидной трансформации 2-го типа (по Стокеру).
Послеоперационный период без особенностей. Кормление ребенка начато в 1-е сутки после операции. Швы сняты на 8-е сутки, заживление раны первичным натяжением. Ребенок выписан в удовлетворительном состоянии под наблюдение педиатра и детского хирурга по месту жительства.
В приведенном наблюдении речь идет о секвестрации легкого, расположенной в забрюшинном пространстве. В зависимости от локализации выделяют две разновидности секвестраций легкого: внутрилегочную (интралобарную секвестрацию – ИЛС), расположенную в пределах висцерального листка плевры пораженного легкого, и внелегочную (экстралобарную секвестрацию – ЭЛС), лежащую за пределами висцерального листка плевры. Частота ИЛС примерно в 3 раза больше, чем ЭЛС.
В большинстве наблюдений ИЛС локализуется в задне-нижних отделах нижней доли левого легкого. К сожалению, внутрилегочная секвестрация очень редко проявляется у плодов и новорожденных, клинические проявления обычно отмечаются в более позднем возрасте. При этом основная симптоматика обусловлена рецидивирующей пневмонией или абсцессами пораженной доли [17].
ЭЛС представляет собой участки ткани легкого, расположенные вне его висцеральной плевры и не
связанные с бронхиальным деревом. Источником их развития служат скорее всего дополнительные выпячивания первичной кишки, которые отделяются от формирующихся легких. В дальнейшем эти выпячивания теряют связь с первичной кишкой и, соответственно, с бронхиальным деревом. В редких случаях сохраняется связь участка легкого с другими производными первичной кишки, наиболее часто ‒ с пищеводом и желудком. Для обозначения имеющегося соустья между секвестрированной долей легкого и пищеводом или желудком был введен термин «бронхо-легочно-кишечная мальформация».
При этом соустье между данными структурами имеет вид тяжа, просвет которого может быть
проходим или облитерирован. При подозрении на наличие такого соустья целесообразно провести контрастное исследованиес барием.
Клиническими проявлениями ЭЛС являются цианоз, одышка и нарушения при кормлении ребенка. Часто указанные симптомы отмечаются уже в первый день жизни. Редким, но опасным симптомом ЭЛС является развитие острой сердечной недостаточности, возникающей вследствие объемной перегрузки сердца из-за артериовенозного шунтирования в секвестре. Кроме того, ЭЛС могут сочетаться с неиммунной водянкой плода, анасаркой, гидротораксом и местными отеками как у новорожденного, так и у матери [2, 20]. Таким образом, почти в 25% наблюдений диагноз ЭЛС устанавливается пренатально, у 60% пациентов ‒ в течение первых 3 мес жизни [4]. Однако у 10% больных заболевание протекает бессимптомно и выявляется в подростковом или более старшем возрасте. Мальчики страдают в 3–4 раза чаще, чем девочки [18].
ЭЛС чаще расположены слева и нередко сочетаются с различными мальформациями [18]. В половине наблюдений ЭЛС выявляется врожденная аденоматоидная мальформация легкого (ВАМЛ) 2-го типа, поражающая, как правило, ткань секвестра и реже – одну из долей легкого. Наиболее часто сочетание ЭЛС с ВАМЛ 2-го типа определяется в течение первых 3 мес жизни [4]. Другими частыми сопутствующими аномалиями, встречающимися более чем у половины пациентов, являются бронхогенные кисты, сердечные и сосудистые мальформации, трахео- и бронхопищеводные свищи, воронкообразные деформации грудной клетки, а также диафрагмальные грыжи с сопутствующей гипоплазией легкого (выявляются в 25% наблюдений ЭЛС) [11, 15].
При УЗИ плода ЭЛС в типичных случаях представляет собой эхопозитивное гомогенное образование с четкими границами. Диагноз подтверждается допплеровским исследованием, во время которого выявляются ветви крупных артерий, кровоснабжающие данное образование [1]. В некоторых случаях такие артериальные ветви не визуализируются и образование может быть ошибочно принято за микрокистозную форму ВАМЛ 3-го типа. Для подтверждения диагноза в таких случаях необходимо
проведение МРТ плода, при которой выявляют питающие образование сосуды и исключают сопутствующие аномалии развития. При наличии в ЭЛС ВАМЛ 2-го типа образование может обладать лучевыми характеристиками как секвестрации, так и аденоматоидной мальформации [4].
ЭЛМ, расположенные в брюшной полости, при УЗИ визуализируются как образования неоднородной эхогенности, расположенные обычно выше почечных артерий и кровоснабжающиеся ветвями крупных артерий. Спиральная компьютерная томография [9] и цветовое допплеровское сканирование [14] позволяют определить источники и ход сосудов, питающих секвестр. Такое дооперационное изучение особенностей расположения сосудов, кровоснабжающих ЭЛС, сводит к минимуму возможность развития интраоперационных кровотечений. Следует отметить, что аберрантные артерии, кровоснабжающие ЭЛС, характеризуются чрезмерной сократимостью, а также хрупкостью и тонкостью стенки. Поэтому с целью предотвращения кровотечения при ретракции в сторону средостения или в брюшную полость эти артерии рекомендуется вначале бережно перевязать.
Макроскопически в типичных случаях ЭЛС представляют собой одиночные округлые или овальные образования диаметром от 0,5 до 15 см, лежащие между базальной поверхностью нижней доли легкого и диафрагмой. По некоторым данным [4], среди изученных 50 наблюдений ЭЛС 48% из них были расположены в левой половине грудной клетки, 20% ‒ в правой, 8% ‒ в переднем средостении, 6% ‒ в заднем средостении и 18% ‒ под диафрагмой. В 10% наблюдений ЭЛС выявляются в брюшной полости [1]. Образования, расположенные под диафрагмой, у большинства пациентов не имеют симптомов и обнаруживаются при плановом УЗИ. В литературе также имеются единичные описания интраперикардиальной локализации ЭЛС [21, 22].
Кровоснабжение участков легочной секвестрации более чем в 80% наблюдений осуществляется посредством прямых ветвей, отходящих от грудной или брюшной аорты. В остальных случаях секвестры кровоснабжаются ветвями аорты (чаще веточками от подключичных и селезеночной артерий) [7, 8]. Ветви легочной артерии принимают участие в кровоснабжении ЭЛС лишь в 5% наблюдений. Более чем в 80% наблюдений венозный отток происходит в полые вены, в оставшихся ‒ венозная кровь оттекает в легочные вены [4, 18].
Снаружи образование покрыто гладкой или частично сморщенной плеврой с хорошо выраженной сетью лимфатических сосудов под ней. Такие лимфатические сосуды определяются примерно в трети наблюдений. При развитии инфекционных осложнений ЭЛС может быть окружена волокнистой соединительной тканью и спаяна с легким, диафрагмой или тканями средостения. На разрезе ЭЛС представлена однородной тканью от розового до желто-коричневого цвета, напоминающей по внешнему виду обычную ткань легкого. Достаточно часто отмечаются скопления мелких кист [18].
Микроскопически ЭЛС представлены множеством бронхиол примерно одного размера, альвеолярных ходов и альвеол, формирующих ацинус обычного строения. Диаметр альвеол и альвеолярных ходов в 2–5 раз больше обычного, их просвет выстлан плоским, а на отдельных участках вакуолизированным кубическим эпителием, клетки которого богаты гликогеном и напоминают эмбриональные эпителиоциты. Бронхиолы на поперечном сечении часто имеют звездчатый вид за счет выступающих в просвет выростов кубического или призматического псевдомногорядного эпителия. Стенка большинства бронхиол неполноценна, поскольку представлена пучками гладкомышечных и коллагеновых волокон с расположенными между ними единичными хрящевыми пластинками.
В половине наблюдений ткань ЭЛС частично или полностью представлена тесно прилежащими друг к другу расширенными бронхиолоподобными структурами, характерными для ВАМЛ 2-го типа [18, 19]. Другим типичным признаком сочетания ЭЛС и ВАМЛ 2-го типа является наличие волокон поперечнополосатой мышечной ткани в стенке бронхиолоподобных образований, так называемой рабдомиоматозной дисплазии [4, 10]. Кроме того, в участках ЭЛС могут отмечаться многочисленные расширенные лимфатические сосуды, расположенные субплеврально или вокруг бронхов и кровеносных сосудов, что может напоминать картину врожденной легочной лимфангиоэктазии. В редких наблюдениях могут присутствовать мелкие инфаркты, артерииты и очаги воспаления [18]. Следует отметить, что в случае развития у ребенка острого респираторного дистресс-синдрома типичные для него изменения (гиалиновые мембраны, макрофагальная инфильтрация и т.д.) не обнаруживаются в ткани легочной секвестрации.
Прогноз при ЭЛС, расположенных в брюшной полости, обычно лучше, чем при внутригрудных ЭЛС. При последних чаще развивается неиммунная водянка плода и гипоплазия легких. Среди других осложнений ЭЛС следует отметить развитие грибковой инфекции, туберкулеза, легочного кровотечения [16], массивного гемоторакса [6], а также доброкачественных опухолей и даже злокачественной трансформации. Кроме того, ЭЛС, лежащие в брюшной полости, могут вызывать сдавление пищевода или желудка и развитие многоводия [1].
Одни авторы [17] рекомендуют проводить консервативное лечение, а хирургическую резекцию
патологического участка выполнять лишь при развитии осложнений. По мнению других [1], следует сразу производить секвестрэктомию.
Таким образом, нами представлено наблюдение секвестрации легкого с явлениями кистозной аденоматоидной трансформации 2-го типа, расположенной в забрюшинном пространстве у новорожденного мальчика. Данное наблюдение представляет, на наш взгляд, интерес в связи с относительной редкостью и малой изученностью подобных пороков развития, а также трудностями их дооперационной верификации.
