Genital tract bleeding in preschool girls. Rhabdomyosarcoma of the vagina

Batyrova Z.K., Uvarova E.V., Kogan E.A., Kumykova Z.Kh.

Research Center of Obstetrics, Gynecology, and Perinatology, Ministry of Health of Russia, Moscow 117997, Ac. Oparina str. 4, Russia
Background. Soft tissue rhabdomyosarcoma is the most common malignant tumor of the lower genital tract in children younger than 15 years of age. According to the data of investigators, the proportion of rhabdomyosarcoma is 8% of all cancers in children.
Description. The paper describes a clinical case of vaginal tumor in a prepubertant girl in terms of the importance of timely identification of the cause of vaginal bleeding in girls.
Conclusion. Bloody spotting in prepubertant girls requires special attention; its timely diagnosis and implementation of respective therapeutic measures will be able to preserve the girls’ health and life.

Keywords

vaginal bleeding
rhabdomyosarcoma
children
tumors

Обнаружение кровяных выделений на нижнем белье у девочек раннего возраста требует обязательного проведения комплексного диагностического поиска, целью которого является выявление источника кровотечения и исключение экстрагенитальных причин (гематурия на фоне патологии мочевыводящей системы; патология желудочно-кишечного тракта). По данным современных исследователей кровяные выделения обнаруживаются у 20% обратившихся девочек дошкольного возраста. Суммируя возможные причины кровяных выделений из половых путей, следует распределить их с учетом возраста (таблица).

Травмы наружных половых органов и промежности по отношению к травмам других локализаций у детей по данным различных авторов могут составлять от 3 до 10%. В большинстве случаев повреждения обнаруживаются в области больших половых губ, клитора и промежности. Внутренние половые органы подвергаются травмирующему воздействию крайне редко. Клинически травма гениталий у девочек проявляется появлением кровяных выделений на нижнем белье различной интенсивности, боли и дискомфорта в области промежности. При визуальном осмотре можно обнаружить наличие отека различной степени выраженности, гематом, трещин и ран. Среди инструментальных методов исследования для уточнения комплексных лечебных мероприятий возможно проведение цистоскопии, ректороманоскопии, пальцевого исследования прямой кишки, рентгенографии полостных органов и костей таза, ультразвукового исследования органов малого таза и брюшной полости. После уточнения характера и объема повреждения наружных половых органов лечение может как быть симптоматическим (использование холода на промежность, противовоспалительная и антибактериальная терапия), так и заключаться в хирургическом восстановлении целостности тканей.

Влагалищное кровотечение может возникать на фоне острого либо длительно существующего инфекционного воспалительного процесса. Клинически вульвовагинит, кроме частого обнаружения мажущих кровяных выделений из половых путей, может сопровождаться отеком кожи и слизистых оболочек вульвы и влагалища, гиперемией различной степени интенсивности, выделениями из половых путей от мутно-жидких до зеленоватых. На коже вульвы возможна визуализация экскориаций, язв и трещин. Немаловажную роль в развитии воспалительного процесса могут играть нарушения гигиены, агрессивное влияние местных ирритантов, парфюмированных и дезодарированных средств [1, 2].

Следует отметить, что вульвовагинит, проявляющийся кровяными выделениями, может быть вызван наличием инородного тела во влагалище. Клинически обращает на себя внимание наличие признаков острого или хронического воспалительного процесса: отек слизистых преддверия влагалища, инъекция сосудов, гноевидно-кровяные выделения из половых путей, гнилостный запах (рис. 1 см. на вклейке). Для уточнения диагноза, а также в качестве лечебной манипуляции используется жидкостная вагиноскопия, позволяющая не только визуализировать инородный предмет во влагалище, но и удалить его с током жидкости либо инструментально.

Важно помнить, что влагалищное кровотечение может быть первым признаком преждевременного полового созревания (ППС). ППС устанавливается при обнаружении у девочки в возрасте моложе 7 лет увеличения молочных желез, реже – появления лобкового оволосения. Подтверждение диагноза основывается на комплексном обследовании ребенка, в том числе оценке динамики роста и костного возраста. Главным диагностическим маркером ППС девочки является гиперреакция, типичная для пубертатного периода, на введение агониста гонадотропин-рилизинг гормона. При подтверждении диагноза преждевременного полового развития лечебный подход зависит от формы заболевания.

Опухолевые образования вульвы и влагалища как причина кровотечения из половых путей у детей являются крайне редкой находкой. Из доброкачественных опухолей вульвы и влагалища наибольшее практическое значение имеют фибромы и миомы вульвы и влагалища. По мере роста опухоль растягивает ткани половых губ и выпячивается наружу в виде округлого плотного бугра или обширного полиповидного разрастания. В опухоли могут наблюдаться нарушения кровообращения (отек, кровоизлияния и даже некроз). В таких случаях появляется болезненность в области наружных половых органов. При значительных размерах опухоли у пациенток возникает ощущение инородного тела в области вульвы, мешающего ходить, сидеть. Фиброма (фибромиома) влагалища – доброкачественная опухоль, клинически может проявляться тянущими болями во влагалище или контактными болями. Слизистая оболочка влагалища над образованием не изменена, при осмотре в зеркалах фиброму влагалища небольших размеров можно увидеть не всегда. Остроконечные кондиломы вульвы представляют собой бородавчатые разрастания, покрытые многослойным плоским эпителием. Вирус папилломы человека может инфицировать эпителиальные клетки при тесном контакте с кожей и слизистыми оболочками вульвы девочки, проявляется зудом и болевыми ощущениями.

У детей в возрасте до 15 лет наиболее часто встречающимися злокачественными новообразованиями нижних половых путей является мягкотканная рабдомиосаркома (РМС) [2–6]. По данным исследователей, доля РМС составляет 8% всех заболеваний раком у детей. Органы мочеполовой системы (мочевой пузырь/простата, уретра, влагалище, вульва, матка, паратестикулярная зона) среди всех локализаций РМС поражаются в 20–26% наблюдений [2, 5, 6].

Выделяют четыре морфологические формы РМС: эмбриональную, альвеолярную, плейоморфную и недифференцированную. Наиболее часто среди РМС мочеполовой системы встречается эмбриональная форма опухоли, которая составляет порядка 80% всех наблюдений. В плане онкологического прогноза этот гистологический вариант наиболее благоприятен [3–6].

Клиническое наблюдение

В ФБГУ Научный центр акушерства, гинекологии и перинатологии им. В.И.Кулакова Минздрава России, во 2-е гинекологическое отделение поступила девочка М. 3 лет с жалобами на кровяные выделения из половых путей и появление «выроста» в области наружных половых органов. При опросе было выяснено, что кровяные выделения беспокоят около месяца с усилением в течение последних двух недель. Семейный и личный анамнез девочки был без особенностей. При осмотре: физическое и половое развитие соответствует возрасту. При комплексном клинико-лабораторном обследовании патологических отклонений не выявлено. При гинекологическом осмотре: наружные половые органы развиты соответственно полу и возрасту, гимен кольцевидный, слизистая преддверия влагалища бледно-розового цвета, при натуживании в отверстии девственной плевы визуализируется нижний полюс объемного, мягко-эластической консистенции гроздьевидного образования багрового цвета, вид которого полностью совпадает с иллюстрацией рабдомиосаркомы влагалища у девочки дошкольного возраста из публикации D.F. Merritt (2011) [2]. Выделения из половых путей кровяные, умеренные.

Учитывая жалобы и данные осмотра, решено провести жидкостную вагиноскопию под наркозом. Обнаружено: Слизистая влагалища бледно-розового цвета, гипертрофированно складчатая с ярко выраженным сосудистым рисунком, отечная. Влагалище заполнено множественными полиповидными образованиями кистозной структуры, исходящими из стенок и свисающими в полость.

Щеткой произведен срочный забор мазков-соскобов с полиповидных образований. Результаты микроскопии мазков-соскобов: Обнаружены крупные атипические клетки с гиперхромными ядрами и вытянутой, местами сохранившей поперечную исчерченность, цитоплазмой, плоский эпителий с реактивными изменениями лейкоцитов. Заключение: Рабдомиосаркома (рис. 2а см. на вклейке). С помощью влагалищных детских щипцов произведено удаление свободно свисающих образований методом «выкручивания» без технических сложностей и кровотечения. При контрольной вагиноскопии полость свободна, остаются пристеночные полиповидные выросты различной величины, от 5 до 15 мм, преимущественно исходящие из передней и правой боковой стенки верхней и средней трети влагалища. Визуализация шейки матки затруднена из-за перекрытия полиповидными выростами. Удаленный материал представляет собой фрагменты полиповидного образования розового-желтого цвета с единичными кистозными включениями. Материал направлен на срочное гистологическое исследование. Гистологическое заключение срочного исследования: Ботриоидная саркома? Хронический реактивный вагинит. Окончательное гистологическое заключение: удаленный препарат представляет собой слизистую влагалища, выстланную многослойным плоским эпителием. В подслизистом слое определяются разрастания опухолевой ткани (рис. 2б см. на вклейке) из крупных клеток полиморфного вида, преимущественно вытянутой формы с примесью гигантских и многоядерных клеток, большим количеством фигур митозов (рис. 2в, г, см. на вклейке). В периваскулярной ткани имеются отек и лимфоплазмаклеточные инфильтраты. Опухоль прорастает эпителий и разрушает его, видны кровоизлияния и гемосидероз. Рабдомиосаркома влагалища.

Окончательный клинический диагноз: Рабдо­миосаркома влагалища (C52).

Длительность пребывания пациентки в условиях стационара составила 5 суток. Девочка в срочном порядке была направлена в профильный онкологический стационар, где были проведены курсы полихимиотерапии по схеме IVA (винкристин, космиген, голоксан) с последующим использованием эндовагинальной лучевой терапии с положительным эффектом.

Таким образом, наличие кровяных выделений у девочек допубертатного возраста требует особого внимания, так как может оказаться грозным симптомом злокачественного заболевания половых органов, своевременная диагностика которого и проведение соответствующих лечебных мероприятий позволят сохранить здоровье и жизнь девочек.

Supplementary Materials

  1. Table. Causes of abnormal spotting in girls of neonatal and childhood period
  2. Figure 1. Vulvovaginitis
  3. Figure 2. а) vaginal tumor extends beyond the vestibule of vulva (arrow); b) Macropreparations: remote sheath of vulva tumor in the form of jelly of pink and yellow colors
  4. Figure 3. Microscopic structure of rhabdomyosarcoma, Hematoxylin & Eosin stain: a) scraping of the vaginal mucosa with elongated cells. Uv. 1000; b) Biopsy of the vaginal mucosa with the growth of rhabdomyosarcoma tissue in the submucosal layer. Uv. 100; c) Biopsy of the vaginal mucosa with the illustration of extended rhabdomyosarcoma tumor cells. Uv. 400; d) Biopsy of the vaginal mucosa with an illustration of a giant tumor rhabdomyosarcoma cells. Uv. 400

References

  1. Uvarova E.V., red. Pediatric and Adolescent Gynecology. Guide for physicians. Moscow: Litterra; 2009. 245p. (in Russian)
  2. Merritt D.F., Mariel A.F. Prepubertal vaginal bleeding. The female patient. 2011; 36: 43-6.
  3. Korzhevskaya E.V., Kuznetsov V.V. Sarcomas of the vulva: 16 clinical and morphological observations and review of the literature. Opuholi zhenskoy reproduktivnoy sistemyi. 2010; 4: 89-97. (in Russian)
  4. Kutusheva G.F., Urmancheeva A.F. Tumors of the vulva and vagina in girls. Prakticheskaya onkologiya. 2006; 7(4): 246-52. (in Russian)
  5. Sinyagina Yu.V., Nechushkina I.V., Marina L.A., Nechushkin M.I. Results intracavitary radiation therapy in treatment of rhabdomyosarcoma of the vagina and cervix in children. Vestnik RONTs im. N.N. Blohina RAMN. 2011; 22(2): 69-75. (in Russian)
  6. Ryabov A.B., Figurin K.M., Nechushkina I.V., Zhordaniya K.I., Kapkova O.A., Kazantsev A.P., Kerimov P.A., Rubanskiy M.A., Ryibakova D.V., Volkova M.A., Matveev V.B., Ivanova N.M., Polyakov V.G. Modern approaches to the treatment of children with rhabdomyosarcoma urogenital system. Sarkomyi kostey, myagkih tkaney i opuholi kozhi. 2011; 3: 57-64. (in Russian)]

Received 19.06.2015
Accepted 26.06.2015

About the Authors

Batyrova Zalina K., Ph.D., a research associate of 2nd gynecological department (gynecology of children and youth), Research Center of Obstetrics, Gynecology, and Perinatology, Ministry of Health of Russia. 117997, Russia, Moscow, Ac. Oparina str. 4. Tel.: +74954388542. E-mail: linadoctor@mail.ru
Uvarova Elena V., MD, Professor, Head of the 2nd gynecological department (gynecology of children and youth), Research Center of Obstetrics, Gynecology, and Perinatology, Ministry of Health of Russia. 117997, Russia, Moscow, Ac. Oparina str. 4. Tel.: +74954388542. E-mail: elena-uvarova@yandex.ru
Kogan Evgeniya A., MD, professor, head of the 1st pathomorphological department, Research Center of Obstetrics, Gynecology, and Perinatology, Ministry of Health of Russia. 117997, Russia, Moscow, Ac. Oparina str. 4. Tel.: +79265331271. E-mail: koganevg@gmail.com
Kumykova Zaira H., Ph.D., a research associate of 2nd gynecological department (gynecology of children and youth), Research Center of Obstetrics, Gynecology, and Perinatology, Ministry of Health of Russia. 117997, Russia, Moscow, Ac. Oparina str. 4. Tel.: +74954388542. E-mail: zai-kumykova@yandex.ru

For citations: Batyrova Z.K., Uvarova E.V., Kogan E.A., Kumykova Z.Kh. Genital tract bleeding in preschool girls. Rhabdomyosarcoma of the vagina. Akusherstvo i ginekologiya/Obstetrics and Gynecology. 2015; (12): 148-151. (in Russian)

Similar Articles

By continuing to use our site, you consent to the processing of cookies that ensure the proper functioning of the site.