Первичный гиперпаратиреоз – заболевание, связанное с гиперпродукцией паратгормона аденомой (значительно реже злокачественной опухолью) паращитовидной железы и приводящее к поражению костной, мочевыводящей систем, желудочно-кишечного тракта и других органов.
По данным Эндокринологического научного центра (ЭНЦ) Росмедтехнологий, заболеваемость первичным гиперпаратиреозом в 2008–2009 гг. составила 0,698 на 100 тыс. населения, а распространенность – 0,03 на 1000 человек [2]. Чаще болеют женщины в возрасте от 40 до 65 лет [3].
В фертильном возрасте заболевание встречается гораздо реже, а у беременных такие случаи единичны, так как возникающие при этом нарушения обмена мало совместимы с вынашиванием беременности и нормальным развитием плода. В большинстве случаев первичный гиперпаратиреоз обусловлен одиночной паратиромой (до 85%) [5], которая примерно в 1% наблюдений может
быть эктопирована из места типичного расположения внутрь ткани щитовидной железы [4] либо
в средостение (переднее), что сильно затрудняет своевременную диагностику.
По степени выраженности клинических проявлений первичный гиперпаратиреоз подразделяют
на манифестную и мягкую формы. Манифестное течение может проявляться в виде костной, висцеральной и смешанной симптоматики. При мягкой форме находят умеренное повышение уровня кальция в сыворотке крови, при этом выраженные клинические проявления отсутствуют либо наблюдаются неспецифические симптомы: оссалгии, артралгии, мышечная слабость, утомляемость и только в некоторых случаях снижение
минеральной плотности костной ткани. Вопрос о возможности перехода мягкой формы в манифестную под влиянием различных факторов, например беременности, остается малоизученным.
В связи с крайне редким сочетанием первичного гиперпаратиреоза и беременности больших сроков анестезиологи-реаниматологи в своей профессиональной деятельности могут не столкнуться с таким случаем. Однако это не исключает необходимость быть осведомленными в вопросах выбора и проведения оптимальной анестезии, а также ведения таких пациентов в послеоперационном периоде, если они все же встретятся в клинической практике.
Приводим клиническое наблюдение.
Пациентка И., 28 лет, поступила в ФГУ Научный центр акушерства, гинекологии и перинатологии им. академика В.И. Кулакова в плановом порядке по направлению из региона (Ставропольский край)
с диагнозом: беременность 37 нед и 4 дня, головное предлежание, умеренное многоводие. Системное
заболевание скелета, полиоссальная фиброзная дисплазия. Анемия беременных.
Из анамнеза: данная беременность вторая; первая в 2006 г. закончилась самопроизвольными родами,
ребенок здоров. Из сопутствующих заболеваний: вскоре после первой беременности стала отмечать
возникновение спонтанных переломов различных костей: перелом предплечья, лопатки, фаланг
пальцев, верхней челюсти слева (операция резекция челюсти в 2006 г.). Развились деформации
костей таза и позвоночника, нарушение походки. Пациентка признана инвалидом. Неоднократно
госпитализировалась по месту жительства для диагностики заболевания костной системы и лечения переломов в отделение травматологии.
При поступлении жалобы на боли при ходьбе в тазобедренных, коленных, голеностопных суставах, нарушение походки.
Обьективно: умеренного питания, рост 1 м 50 см, масса тела 55 кг. Отмечается деформация скелета: пальцев кистей, правого коленного сустава, искривление оси позвоночника, асимметрия тазовых костей, верхнего плечевого пояса. Отеки ног. Клинический анализ крови: гемоглобин 97 г/л, лейкоциты 7,9 тыс., тромбоциты 168 тыс.; СОЭ 28 мм/ч. Биохимический анализ крови: белок 63,1 г/л,щелочная фосфатаза 1488,3 ед/л, кальций 3,53 ммоль/л, фосфор 0,58 ммоль/л, остальные показатели в пределах нормы. В гемастазиограмме – активация внутрисосудистого свертывания
крови (D-димер 885 мкг/л). УЗИ почек: сглаженность паренхимы и выраженная гиперэхогенность
пирамид. УЗИ щитовидной железы: отсутствие акустических признаков патологии. Магнитнорезонансная пельвиометрия: фиброзно-кистозная дисплазия костей скелета с признаками патологических переломов костей таза, деформацией. Дисплазия пояснично-крестцового отдела позвоночника. Протрузия межпозвоночных дисков LIV–SII. На консилиуме, учитывая доношенную беременность, многоводие и тяжелую соматическую патологию, принято решение о применении
в родах кесарева сечения.
При выборе анестезии вариант регионарной анестезии был исключен сразу, так как у пациентки в анамнезе отмечались остеопороз и деформация позвоночника.
Были проанализированы опасности и осложнения, которые могли возникнуть при проведении
эндотрахеальной анестезии. Прежде всего это возможность повреждения шейного отдела позвоночника в момент разгибания головы при интубации. В связи с этим была рассмотрена возможность эндоскопической интубации или установка ларингеальной маски. Однако, учитывая риск трудной интубации 1–2-й степени по Mallapati, решено было произвести традиционную интубацию.
В связи с имевшимися электролитными нарушениями и жалобами больной на мышечную слабость нельзя было исключить у нее наличие миастенического синдрома. По этой причине решено отказаться от недеполяризующих миорелаксантов длительного действия и провести миоплегию сукцинилхолином. С учетом анемии и изокоагуляции была подготовлена реинфузия аутоэритромассы. Периоперационный мониторинг проводился аппаратом «Cardiocap» и включал контроль ЭКГ, АД, пульсоксиметрию и капнометрию/капнографию.
После внутривенной премедикации на операционном столе (0,5 мг атропина, 20 мг димедрола
и 0,05 мг фентанила) была проведена индукция в анестезию 300 мг 1% раствора тиопентала натрия.
Включение фентанила в состав премедикации было обусловлено необходимостью уменьшения влияния болевых и рефлекторных эффектов при интубации трахеи и в начале операции. Интубация прошла без особенностей на фоне миопаралитического апноэ – листенон 100 мг, без разгибания головы в шейном отделе.
Основная анестезия на основе ингаляции закисно-кислородной смеси в соотношении 5:3. ИВЛ
проводили в режиме умеренной гипервентиляции в связи с нежелательностью газового ацидоза,
способного увеличить фракцию ионизированного кальция в плазме. Длительность операции составила 40 мин, а анестезии – 55 мин. Течение анестезии гладкое: АД от 110/60 до 140/80 мм рт. ст., пульс
от 80 до 100 в минуту. Пробуждение после прекращения ингаляции закиси азота через 4–5 мин.
Экстубация на фоне восстановления самостоятельного дыхания и мышечного тонуса.
По окончании операции пациентка аккуратно (на простыне) переложена на реанимационную кровать и доставлена в палату интенсивной терапии. Период после операции протекал без осложнений. Уровень гиперкальциемии не нарастал; парез желудочно-кишечного тракта разрешился на 3-е сутки после операции. В дальнейшем возникло подозрение на имеющийся у пациентки первичный гиперпаратиреоз, в связи с чем на 7-е сутки после кесарева сечения она была переведена в ЭНЦ Росмедтехнологий для дальнейшего обследования.
В ходе целенаправленного обследования в ЭНЦ Росмедтехнологий при проведении сцинтиграфии выявлена аденома паращитовидной железы, эктопированная в переднее средостение. Уровень паратгормона в крови составлял 1437,0 пкг/мл (при норме до 65 пкг/мл). Диагноз: первичный гиперпаратиреоз, костно-висцеральная форма тяжелого течения, фиброзно-кистозный остит на фоне снижения минеральной плотности костной ткани; нефролитиаз. Больной проведено эндоскопическое удаление аденомы паращитовидной железы из переднего средостения. Послеоперационный период протекал гладко. Больная выписана в удовлетворительном состоянии.
Первичный гиперпаратиреоз является достаточно редким, а у беременных – крайне редким заболеванием, трудным для диагностики, особенно в условиях дефицита времени при необходимости срочного родоразрешения. Для выбора оптимального метода анестезии необходимы тщательный сбор анамнеза, правильная оценка результатов инструментального и лабораторного методов исследования. Рутинный набор анализов необходимо дополнить определением уровня кальция плазмы, так как недиагностированная гиперкальциемия может приводить к тяжелым осложнениям (гиперкальциемический криз) как во время анестезии, так и в послеопереционном периоде.
Основным и единственным методом анестезии при оперативном родоразрешении у беременных
с первичным гиперпаратиреозом следует считать общую анестезию. Регионарная анестезия, являясь инвазивным методом, у таких больных может привести к повреждению костных структур позвоночника из-за остеопороза и снижения минеральной плотности костной ткани. Кроме того, вследствие деформирования костных образований позвоночного столба пункция и катетеризация эпидурального пространства могут оказаться невыполнимыми.
Таким образом, при проведении анестезиологического пособия у больных с первичным гиперпаратиреозом необходимо:
• помнить о возможности нанесения травмы шейного отдела позвоночника при разгибании головы во время интубации;
• исключить недеполяризующие миорелаксанты и провести миоплегию сукцинилхолином из-за возможности скрытого миастенического синдрома;
• помнить, что ИВЛ в режиме умеренной гипервентиляции позволяет уменьшить риск газового ацидоза и связанного с ним повышения уровня ионизированного кальция;
• соблюдать осторожность при перекладывании и транспортировке таких больных, чтобы
избежать легко возникающих патологических переломов.
В наблюдавшемся нами случае, несмотря на то что правильный диагноз не был поставлен до операции и анестезии, анализ выявленных синдромов (гиперкальциемия, остеопороз и др.) позволил правильно выбрать и успешно провести анестезию и родоразрешение у пациентки с тяжелой формой первичного гиперпаратиреоза.
