Уретро-вагинальное слияние (УВС) – это патологическое сообщение уретры с влагалищем, расположенное в глубине малого таза, которое образует общий мочеполовой канал (ОМК), открывающийся на промежности единым отверстием. УВС является характерным клиническим симптомом нарушения формирования пола у девочек с 3, 4 и 5-й степенями вирилизации по Prader [1]. Различают несколько вариантов УВС в зависимости от его расположения относительно уровня тазовой диафрагмы. Наиболее редким и сложным для хирургического лечения является высокое УВС, располагающееся над тазовой диафрагмой. Среди всех форм УВС, по данным литературы, эта форма занимает от 5 до 10% [2]. Несмотря на большое количество методов хирургической коррекции высокого УВС, результаты их не удовлетворяют хирургов. Отдаленные осложнения в виде уретро-вагинальных свищей и стенозов влагалища достигают 70% [3, 4]. Большая часть пациенток с осложнениями (77%) требует повторных вмешательств [5]. Учитывая большой процент осложнений и повторных вмешательств, разработка надежного способа хирургического лечения высокого УВС является важной медико-социальной задачей реабилитации девочек с вариантами нарушения формирования пола.
Целью данного исследования явилось улучшение результатов феминизирующих пластик у девочек с нарушением формирования пола.
Материалы и методы
За период с 2018 по 2019 гг. в детском хирургическом отделении НМИЦ эндокринологии Минздрава России предложенным способом нами прооперированы 4 девочки пубертатного возраста с вирилизацией наружных половых органов, высоким УВС и длинным ОМК. Среди них 3 – с врожденной дисфункцией коры надпочечников, 1 – с дисгенезией гонад. Результаты оценивались в ближайший (перед выпиской из стационара) и отдаленный (от 6 до 18 месяцев после операции) периоды по следующим критериям: сформированные по женскому типу половые органы с открывающимися отдельно и соответствующими возрастным размерам уретрой и влагалищем; мочеиспускание широкой струей без затекания мочи во влагалище; удержание мочи; отсутствие обострения хронической мочевой инфекции; удовлетворение эстетическим и функциональным результатом; отрицательная проба О'Доннел–Хиршхорна [6].
Результаты
На основе описанной Rink R.C. в 2006 г. урогенитальной мобилизации [7], нами разработан новый способ феминизирующей пластики для пациенток пубертатного возраста с высоким УВС и длинным ОМК, расчет которой представлен отдельно. Способ отличался тем, что искусственный вход во влагалище (ИВВ) формировали при помощи промежностного омега-образного кожного лоскута и двух продольных слизистых лоскутов, полученных из ОМК и уложенных в виде буквы W. Для этого заднюю стенку ИВВ на протяжении 5–7 ч условного циферблата (рис. 1) формировали путем сопоставления омега-образного кожного лоскута промежности с задней стенкой разобщенного с ОМК влагалища, предварительно рассеченного продольно Y-образным разрезом. Переднюю и боковую стенки ИВВ формировали из слизистых лоскутов ОМК. Для этого ОМК продольно рассекали на 12 и 6 ч условного циферблата. Полученные лентообразные лоскуты слизистой укладывали в форме средней части буквы W так, чтобы охватить канал влагалища от 12 ч воображаемого циферблата до контакта с каждой стороны, на 5 и на 7 ч с фиксированным узловыми швами кожным лоскутом. При этом точка А, являющаяся вершиной разреза ОМК на 6 ч, должна была примыкать к точке А1, обозначающей канал влагалища на 12 ч (рис. 1). Затем каждый лоскут слизистой разворачивали в обратную сторону и укладывали в виде боковых сторон буквы W вплотную к первоначально пришитым участкам лентообразных лоскутов, одна лента от 5 ч до 3 ч, а другая – от 7 ч до 9 ч. Оставшиеся концы лентообразных лоскутов укладывали по направлению к уретре, как показано пунктиром на рис. 1.
Предложенный способ феминизирующей пластики и разобщения мочевых и половых путей у девочек пубертатного возраста с вирилизацией наружных половых органов выполняли при высоком УВС и длине ОМК, равной или большей 54 мм. Длина ОМК рассчитана с помощью формулы:
LОМК > LКР (12 ч).
При этом:
LКР (12 ч) = П + LКР (6 ч);
LКР (6 ч) = (7/12)π DВЛ,
где LОМК – фактическая длина ОМК; LКР (12 ч) – длина продольного разреза, мобилизованного ОМК на 12 ч; П – длина участка слизистой между задним краем формируемого наружного отверстия уретры на 6 ч и передним краем канала влагалища на 12 ч (рис. 1).
Соблюдение расстояния П между наружным отверстием уретры и влагалищем необходимо с целью предотвращения гипермобильности уретры. Последнее проявляется смещением наружного отверстия уретры во влагалище при половом акте и является причиной посткоитального цистита. В исследовании, посвященном хирургическому лечению гипермобильности уретры у более чем 100 пациенток, минимальное расстояние между наружным отверстием уретры и входом во влагалище соответствовало 1,0 см [8].
LКР (6 ч) – длина продольного разреза, мобилизованного ОМК на 6 ч.
Коэффициент 7/12 – относительная величина, показывающая, какую долю окружности канала влагалища должна занимать длина продольного разреза ОМК на 6 ч. Так как каждый лентообразный лоскут слизистой необходимо уложить вокруг влагалища от 12 до 5 ч, с одной стороны, и от 12 до 7 ч – с другой стороны, то в угловой мере для каждого лоскута эта длина укладки составляет 5 ч. После разворота каждой ленты на 180° и укладки их в обратном направлении: одной ленты на длину от 5 до 3 ч, а другой – от 7 до 9 ч – это занимает 2 угловых часа для каждого лоскута. Итого на укладывание каждой ленты слизистой требуется необходимый угловой размер 7 ч кругового сечения влагалища, то есть 7/12 окружности канала.
Число π=3,141.
DВЛ – диаметр кругового сечения канала влагалища, сформированного в процессе операции.
Собственно канал влагалища в патологическом состоянии обычно срощен с ОМК в месте УВС. После отсечения влагалища от места слияния хирург имеет возможность только скорректировать патологически развитую входную часть канала влагалища до указанного необходимого значения диаметра (DВЛ). В исследованиях, посвященных феминизирующим пластикам девочек пубертатного возраста, в том числе посвященных созданию ИВВ хирургическим путем, указанный диаметр DВЛ не превышал 24 мм и был достаточным для адекватной функции влагалища и половой жизни [9].
Подставляя в формулу вышеуказанные значения, получаем фактическую длину ОМК (LОМК), равную 54 мм:
LКР (6 ч) = 0,583 × 3,141 × 24 (мм) = 44 мм.
LКР (12 ч) =10 (мм) + 44 (мм) = 54 мм.
LОМК >54 мм.
Предлагаемый способ осуществляли следующим образом. Пациентка находилась в литотомическом положении на спине. Непосредственно перед операцией под общим комбинированным наркозом проводили синусоцистоуретровагиноскопию, которая позволяла определить локализацию УВС, его уровень по отношению к тазовой диафрагме и длину ОМК. Предложенный способ выполняли при длине ОМК, равной или большей 54 мм. Устанавливали баллонированные катетеры в мочевой пузырь и во влагалище под контролем эндоскопии. В литотомическом положении пациентки на операционном столе на промежности выкраивали и отсепаровывали омега-образный кожный лоскут с вершиной в области отверстия ОМК и основанием в проекции УВС (рис. 2А). Общий мочеполовой канал циркулярно мобилизовали до пубо-уретральной связки (рис. 2Б), которая определялась как плотный тяж, фиксирующий промежностный участок уретры к лону. Продолжая мобилизовать заднюю и боковые стенки влагалища, УВС, изначально высоко расположенное, перемещали к промежности за катетер, установленный во влагалище, о чем свидетельствовал пальпируемый в суженной дистальной части влагалища баллон катетера. В проекции УВС, пальпаторно ориентируясь на раздутый баллон катетера, влагалище отсекали от ОМК по границе слияния, а дефект уретры ушивали в поперечном направлении внутренним узловым швом (рис. 2В, 2Г). Мобилизованную заднюю стенку влагалища рассекали вдоль Y-образным разрезом на 6 ч условного циферблата, устраняя сужение канала влагалища в виде «бутылочного горлышка» (рис. 2Г). В подготовленную заднюю стенку влагалища укладывали омега-образный кожный лоскут промежности, создавая заднюю стенку ИВВ на 5–7 ч с извитой линией анастомоза (рис. 2Д). При этом формировали вход во влагалище с референсным диаметром, равным 24 мм. До проведения этапов продольного разрезания мобилизованной части ОМК, учитывали, что длина разреза ОМК на 12 часах должна быть не меньше суммы длин: 1) длины участка (10 мм) между задней частью формируемого выхода уретры и передней частью формируемого входа в канал влагалища; и 2) длины пары лоскутов (44 мм), получаемых в результате продольного разреза слизистой ОМК на 6 ч. Продольно разрезали мобилизованную часть ОМК: на 12 и на 6 ч воображаемого циферблата, размещенного в сечении ОМК, и получали пару одинаковых лоскутов слизистой (рис. 2Д). Образованные продольные лоскуты разворачивали вниз слизистой наружу, сопоставляли с передней и боковыми стенками отсеченного от ОМК влагалища и укладывали в W-образное положение, формируя переднюю и боковые стенки ИВВ (рис. 2Е, 2Ж). Края кожной раны ушивали узловыми рассасывающимися швами полиглактином 3/0 (рис. 2З, 2И). По окончании ушивания операционной раны в мочевом пузыре оставляли баллонированный катетер, во влагалище вводили специально приготовленный тампон с антибактериальной мазью, обернутый ранозаживляющей сеточкой так, чтобы последняя располагалась в области вагинального анастомоза. Затем накладывали асептическую давящую повязку, которая оказывала компрессию на промежность в целях гемостаза. Тампон извлекали из влагалища на 3–4-е сутки, катетер извлекали из мочевого пузыря на 7–8-е сутки после операции. У всех больных, оперированных с помощью предложенного метода, получен хороший результат, соответствующий перечисленным критериям (рис. 3).
Обсуждение
Признанным международным стандартом хирургической коррекции высокого УВС считают урогенитальную мобилизацию. Предложенная Pena A. в 1997 г., она получила большую известность и в короткое время была освоена многими хирургами [10]. Domini et al. в 1997 г. модифицировали ее с использованием переднего сагиттального трансаноректального доступа [11], преимуществом которого является полная визуализация области УВС, что позволяет прецизионно, без повреждений сфинктерного аппарата мочевого пузыря выделить и низвести влагалище на промежность. Низкий процент осложнений (4%) вызывает большой интерес к данному методу, в том числе и у отечественных хирургов [12, 13]. Однако сложность хирургической техники, вовлечение в процесс пищеварительного тракта и необходимость специальной предоперационной и послеоперационной схемы ведения больных делают данный метод менее популярным. У пациенток постпубертатного возраста сагиттальный трансаноректальный способ феминизации отличается бо'льшей трудностью и длительностью в связи с повышенной кровоточивостью тканей и сложностью нахождения нужного для диссекции слоя.
Наиболее популярная модификация урогенитальной мобилизации, разработанная Rink R.C. et al. в 2006 г., отличается использованием слизистой ОМК для создания ИВВ [7]. При высоком УВС они предложили пересекать лобно-уретральную связку или мобилизовать от уретры переднюю стенку влагалища для свободного перемещения его к коже промежности либо сочетать эти два приема в случае недостаточной мобилизации. Недостатком указанного способа укладки слизистой является сложность его воспроизведения с риском отдаленных осложнений в виде роста волос и сухости искусственного входа во влагалище. Ширины фартукообразного лоскута не хватает для закрытия дефектов боковых стенок влагалища, которые приходится закрывать мобилизованной кожей больших половых губ. Использование кожи отрицательно сказывается на функциональном результате в виде роста волос в просвет влагалища, что не позволяет осуществлять полноценную гигиену половых органов и ведет к ухудшению качества жизни. Неоднократный поворот пациентки пубертатного возраста во время операции трудно осуществим из-за веса пациентки, возможного нарушения целостности схемы сопровождающей диагностики и опасности инфицирования операционной раны. Рассечение лобно-уретральной связки и/или мобилизация передней стенки влагалища могут быть причиной послеоперационного недержания мочи. Последнее возникает в связи с повреждением фиксации уретры и/или нервного сплетения, обеспечивающего удерживающий механизм мочевого пузыря. Авторами не сформулированы и не представлены количественные критерии оценки длины ОМК, при которой возможно успешное проведение операции [7].
Заключение
Предложенный нами новый способ феминизирующей пластики позволяет разобщить мочевые и половые пути у девочек пубертатного возраста с вирилизацией наружных половых органов, высоким УВС и длинным ОМК, создать функциональный, влажный ИВВ с возможностью адекватной половой жизни в будущем. Извитая линия анастомоза ИВВ позволяет избежать стеноза влагалища. Нет необходимости выполнять мобилизацию передней стенки влагалища и пересечение лобно-уретральной связки, как у прототипа, что исключает риск возникновения нарушения мочеиспускания. При этом представлен расчет минимальной длины ОМК, требуемый для успешного выполнения операции.
