Увеличение числа случаев опухолеподобной и опухолевой патологии вульвы, а также сложности клинической диагностики и выбора оптимального метода лечения привели к росту интереса к данной проблеме [1–3].
В клинической практике врача акушера-гинеколога доброкачественные опухоли наружных половых органов обычно не вызывают сложностей в диагностике и лечении. Однако, в ряде случаев врач сталкивается с редкими доброкачественными образованиями, которые требуют дополнительных теоретических знаний и практических лечебных навыков. Как правило, доброкачественные опухоли вульвы не имеют специфических симптомов и клинически могут быть схожи с опухолеподобными образованиями и даже со злокачественными новообразованиями наружных половых органов [3–5].
Недостаточный клинический опыт у врачей затрудняет постановку верного диагноза. Несмотря на визуальную доступность пораженного органа, правильный диагноз зачастую ставится с опозданием, после прогрессирования первых симптомов заболевания [3, 5, 6].
Согласно имеющимся литературным данным, риск малигнизации доброкачественных опухолей вульвы низкий, и при своевременном лечении пациентки имеют хороший прогноз [2, 4, 7–10]. В свою очередь, несвоевременная диагностика приводит к ухудшению качества жизни, а неадекватное лечение – не только к рецидиву заболевания, но и к дополнительным негативным последствиям, связанным с его проведением [6].
Целью исследования являлась оптимизация хирургического лечения больных с редкими доброкачественными опухолями вульвы на основании клинических особенностей течения заболевания.
С учетом имеющегося международного опыта, в данной статье проанализированы собственные клинические наблюдения. Представлены клинические случаи с такими доброкачественными опухолями вульвы, как поверхностная ангиомиксома, папиллярная гидраденома, фиброангиолипома и фибропапиллома вульвы. Во всех случаях диагноз вызывал сомнения, и больные были направлены на консультацию и лечение к нашим специалистам. У пациенток были изучены анамнез и клиническая картина заболевания, описаны жалобы, вид патологического очага в области вульвы, акцентировано внимание на основных клинических характеристиках, необходимых для своевременной диагностики заболевания.
Поверхностная ангиомиксома
Поверхностная ангиомиксома (ПАм) представляет собой доброкачественную, медленно растущую кожную мезенхимальную опухоль с преобладанием сосудистого компонента [7, 11].
ПАм может возникать в любой области тела, чаще встречается на коже туловища, нижних конечностей, головы и шеи; в то же время в области наружных половых органов заболевание является крайне редкой находкой [12]. Первая статья, посвященная анализу 17 случаев ПАм в области наружных половых органов, была опубликована в 1997 г. Fetsch J.F. et al. По данным авторов, средний возраст манифестации заболевания составляет 21 год, и поражения встречаются преимущественно у женщин [2].
Клиническая симптоматика ПАм вариабельна. Обычно заболевание проявляется в виде бессимптомной, медленно растущей папулы, узла или полипа диаметром от 1 до 5 см. Поскольку отличительные особенности у ПАм отсутствуют, их клиническая диагностика затруднена, а диагноз ПАм устанавливается на основе гистологического исследования [8, 10–13].
Морфологическая картина характеризуется плохо отграниченной многоузловой опухолью с локализацией преимущественно в сетчатом слое дермы, в большинстве случаев с распространением на жировую клетчатку, а также наличием интерстициального миксоидного матрикса с небольшим количеством звездчатых или веретонообразных клеток с минимальной атипией и многочисленными кровеносными сосудами. Иногда встречаются небольшие бесклеточные участки с образованием микрокист [4, 10, 11].
ПАм не имеют злокачественного потенциала, в литературе не описано ни одного случая злокачественной трансформации. Однако, вероятность развития местного рецидива может достигать 40%, что, прежде всего, обусловлено нерадикальным иссечением первичного патологического очага [2, 11]. По этой причине выбор лечения данных опухолей соответствует адекватному объему иссечения очага в пределах здоровых тканей и длительному наблюдению.
Дифференциальный диагноз ПАм необходимо проводить с ангиофибробластомой, эпидермоидной кистой, липомой, нейрофибромой, абсцессом, лимфангиомой, дерматофибросаркомой и фибромой. Крайне важно своевременно отличить ПАм от агрессивной ангиомиксомы из-за местнодеструирующего роста и даже возможности метастазирования последней [11–13]. Дифференциальная диагностика ПАм и агрессивных ангиомиксом затруднена ввиду их редкой встречаемости и отсутствия специфических клинических признаков [14, 15].
Клиническое наблюдение
Пациентка 29 лет предъявляла жалобы на образование на левой половой губе, вызывающее дискомфорт. Впервые образование появилось 2 года назад, во время беременности, и постепенно увеличивалось в размерах. Больная поступила в клинику для оперативного лечения. Учитывая опыт недавнего хирургического лечения двух больных с подобными клиническими проявлениями, у которых при морфологическом исследовании удаленных опухолей оказалась агрессивная ангиомиксома, нами был установлен предварительный диагноз «подозрение на агрессивную ангиомиксому вульвы».
На рисунке 1 представлен вид опухоли у больной ПАм с локализацией на вульве. При осмотре в средней и задней трети левой большой половой губы с переходом на ягодичную область имеется мягко-эластическое образование 12,0×5,0 см, безболезненное, смещаемое. Кожные покровы над опухолью не изменены. Паховые лимфатические узлы не увеличены. Больной было выполнено хирургическое лечение – удаление опухоли с иссечением избытков перерастянутой кожи.
На рисунке 2 представлен вид опухоли после удаления. Опухоль многоузловая, имеет хорошо выраженную капсулу. На разрезе серо-желтого цвета с блестящей поверхностью, студенистой консистенции.
Гистологическое заключение удаленного материала: доброкачественное новообразование вульвы – ПАм левой большой половой губы.
В течение 4 лет послеоперационного наблюдения рецидива заболевания у больной не выявлено.
Клинические сопоставления с ранее оперированными агрессивными ангиомиксомами:
1) оба варианта опухоли имеют многоузловое строение;
2) отсутствие капсулы у агрессивной ангиомиксомы;
3) на разрезе опухоли очень похожи, но агрессивная ангиомиксома по консистенции более плотная.
Папиллярная гидраденома
Впервые папиллярную гидраденому описал Werth R. в 1878 г. [16]. В 1904 г. Pick L. ввел термин «гидраденома» [10].
Папиллярная гидраденома – это доброкачественная опухоль потовых желез с апокриновым типом секреции. Встречается преимущественно у женщин в возрасте от 18 лет [9, 10].
Клинически опухоль представляет собой бессимптомный, медленно растущий, хорошо очерченный узелок от розового до красного цвета, в диаметре от 0,5 до 3,5 см, с гладкой или мелкозернистой поверхностью. Иногда возможно изъязвление с истечением прозрачной жидкости или с примесью крови [10, 17].
Микроскопическая картина: под неизмененным эпидермисом в дерме узелок, состоящий из сложного кружевоподобного сплетения сосочков, выстланный двухслойным эпителием [17, 18].
Папиллярная гидраденома не склонна к злокачественной трансформации, достаточно хирургического иссечения в пределах здоровых тканей. Рецидивы встречаются редко и связаны с неполным иссечением первичного очага [10].
Серьезной проблемой на этапе диагностики может стать ошибочный диагноз врача-морфолога при гистологическом исследовании биопсии, когда вместо гидраденомы дается заключение «железистый рак из придатков кожи» [18]. Рак из придатков кожи является крайне агрессивным заболеванием, для которого характерно быстрое лимфогенное и гематогенное метастазирование и, как правило, требует широкого местного иссечения опухоли с удалением регионарных лимфатических узлов. Широкое местное иссечение может вести к функциональным нарушениям и косметическим дефектам, а лимфаденэктомия – к инвалидности [6].
В клинике мы лечили и наблюдали 3 больных с гидраденомой вульвы.
Первой пациентке было 42 года. Больная была направлена в онкодиспансер с диагнозом «железистый рак вульвы». При пересмотре микропрепаратов биопсии гистолог подтвердил диагноз. Была выполнена расширенная вульвэктомия. Окончательное гистологическое заключение – папиллярная гидраденома вульвы.
Вторая пациентка 19 лет была направлена для хирургического лечения с диагнозом «аденокарцинома вульвы». Учитывая предшествующий негативный опыт и сходную клиническую картину заболевания, мы акцентировали внимание морфологов на диагнозе «гидраденома вульвы». При пересмотре микропрепаратов диагноз «гидраденома» был подтвержден, и лечение ограничилось иссечением образования.
Третья больная была направлена на консультацию без предварительной биопсии опухоли вульвы. Данное клиническое наблюдение представлено ниже.
Клиническое наблюдение
Консультирована пациентка 27 лет с жалобами на образование на половых губах справа, появившееся 5 месяцев назад, медленно увеличивающееся в размерах, кровоточащее при травмировании. Из сопутствующих заболеваний отмечена системная красная волчанка, больная длительно получала терапию глюкокортикостероидами.
На рисунке 3 представлен вид опухоли вульвы. Справа между большой и малой половыми губами в средней трети опухоль до 1,0 см в диаметре, возвышающаяся над поверхностью кожи на 0,5 см. Образование в области верхушки ярко-красного цвета с мацерированной поверхностью, у основания – серо-розового цвета, эластической консистенции, безболезненное при пальпации. Паховые лимфатические узлы не увеличены.
Предварительно был поставлен диагноз: «гидраденома вульвы». Образование иссечено в пределах здоровых тканей. Гистологическое заключение подтвердило клинический диагноз – папиллярная гидраденома вульвы.
Наблюдение за пациенткой в течение трехлетнего периода не выявило признаков рецидива заболевания.
Фиброангиолипома вульвы
Фиброангиолипома (ФА) – это редкая доброкачественная, медленнорастущая опухоль, происходящая из мезенхимальных тканей. ФА может встречаться практически в любых органах и тканях; наиболее частой локализацией являются почки, о клинических случаях ФА с локализацией в области вульвы имеются единичные литературные данные [19, 20].
Заболеваемость у мужчин и женщин составляет 1:4. Средний возраст пациентов с ФА – 45–55 лет [19, 21].
Клинически опухоль может быть различных размеров и, как правило, хорошо отграничена от подлежащих тканей. Гистологическая картина представлена пролиферацией эпителиоидных клеток, часто образующих пласты, и хорошо выраженной гранулярной цитоплазмой. Опухолевые клетки округлой формы, содержат крупное вакуолизированное ядро с выраженными ядрышками [20, 22].
Клиническое наблюдение
В клинической практике мы наблюдали трех пациенток с ФА вульвы. Возрастной интервал в промежутке от 40 до 60 лет. Все пациентки предъявляли жалобы на образование в области больших половых губ, медленно увеличивающееся в размерах. Рост опухоли наблюдали в течение нескольких лет. Пациентки длительное время не обращались к врачу. Опухоли выглядели идентично, отличаясь лишь размером. Минимальный размер опухоли был 12 см, максимальный – 27 см.
На рисунке 4 представлен вид вульвы одной из пациенток с ФА. Женщине 53 года. Из правой большой половой губы исходит опухоль до 20 см в наибольшем измерении, с экспансивным характером роста, без инфильтрации подлежащих тканей, безболезненная, каменистой плотности и четкими границами с неизмененными тканями. Регионарные лимфатические узлы не увеличены.
Анатомические особенности позволяли без каких-либо технических сложностей удалить данный вид опухоли. Гистологические заключение: фиброангиолипома вульвы.
Послеоперационное наблюдение в течение нескольких лет не выявило рецидивов ни у одной из пациенток.
Фибропапиллома вульвы
Фибропапиллома вульвы представляет собой медленно растущую, доброкачественную опухоль. При несвоевременном хирургическом лечении может достигать гигантских размеров [23].
Мы наблюдали двух пациенток в возрасте 17 и 23 лет. Обе они отмечали рост опухоли в течение нескольких лет. Опухоли выглядели идентично, отличаясь лишь размерами.
Клиническое наблюдение
На рисунке 5 представлен вид фибропапилломы вульвы у 17-летней пациентки. На консультацию направлена с предварительным диагнозом «саркома вульвы». Образование исходило из кожи лобка и больших половых губ, имело экзофитную форму роста без инвазии подлежащих тканей, мягко-эластическую консистенцию, выраженную морщинистость, множество складок и четкие границы со здоровой кожей. Пахово-бедренные лимфатические узлы не увеличены. От образования исходил неприятный запах из-за скопления секрета между множественными складками и присоединения вторичной инфекции. Пациентка отмечала выраженный дискомфорт в повседневной жизни, однако впервые обратилась за медицинской помощью спустя 7 лет от появления первых признаков заболевания, когда образование достигло больших размеров. Хирургическое лечение заключалось в иссечении образования в пределах здоровых тканей с реконструкцией местными тканями. Гистологическое заключение удаленного материала: фибропапиллома вульвы.
Наблюдение в течение 12 лет после оперативного лечения не выявило рецидива заболевания.
Заключение
Ввиду неспецифической клинической картины при редких доброкачественных опухолях вульвы на этапе диагностики нередко возникают затруднения при постановке диагноза. При первичном осмотре пациентки, прежде всего, должны быть оценены регионарные пахово-бедренные лимфатические узлы. Отсутствие увеличенных лимфатических узлов в сочетании с отсутствием инфильтрации опухолью подлежащих тканей, ее экспансивный рост, четкие границы со здоровыми окружающими тканями, чаще всего, указывают на доброкачественный характер опухоли. Часто врача пугают большие размеры образования, хотя длительный анамнез заболевания при наличии вышеописанных характеристик опухоли также говорит в пользу доброкачественности процесса. В то же время, наличие увеличенных, плотных, безболезненных регионарных лимфатических узлов, даже при небольшом размере первичного очага, должно навести врача на мысль, что опухоль является злокачественной.
При выборе варианта хирургического вмешательства и после проведенной операции лечащий врач должен работать в тесном тандеме с врачом-морфологом. Дополнительные клинические данные, представленные морфологу лечащим врачом, облегчают постановку окончательного диагноза и исключают операции неоптимального объема.
