A clinical case of acute fatty liver dystrophy complicated by pancreatic necrosis rhamnosus strain

Tskhai V.B., Kolesnichenko A.P., Garber Yu.G., Cherdantsev D.V., Glyzina Yu.N., Rasponin Yu.S., Belyaev K.Yu., Vladimirov D.V., Levanova E.A.

Prof. V.F. Voino-Yasenetsky, Krasnoyarsk State Medical University, Ministry of Health of the Russian Federation; Perinatal Center, Krasnoyarsk Territorial Children’s Clinical Hospital, Russia; Krasnoyarsk Territorial Pyoseptic Center, Territorial Clinical Hospital, Russia
The paper describes a case of acute fatty liver dystrophy occurring at 33 weeks’ gestation. After emergency delivery, the patient’s condition remained very bad and within the first 8 days it was regarded as critical. All required intensive combination therapy using up-to-date efferent techniques. The postoperative period was complicated by the development of multiple organ dysfunction and pancreatic necrosis. The time of inpatient treatment was 78 days, of them 15 days at the intensive care unit of the Perinatal Center and 63 days at the Territorial Pyoseptic Center. The use of potentialities of current methods for diagnosis, drug treatment, and efferent therapy could achieve a positive outcome despite the critical condition of the patient, the pattern of the disease (with high death rates) and the development of menacing complications of this pathology in the postoperative period.

Keywords

acute fatty liver dystrophy
intensive treatment
efferent treatments
pancreatic necrosis

Острая жировая дистрофия печени (ОЖДП) является редким, крайне тяжелым и потенциально смертельным осложнением беременности [1, 2]. Согласно статистическим данным, частота ОЖДП колеблется от 1:7000 до 1:16 000 родов [3–5].

Своевременная диагностика ОЖДП и немедленное родоразрешение имеют решающее значение в предотвращении материнской и перинатальной смертности при этом осложнении беременности [2, 5]. Организация маршрутизации беременных группы высокого риска, применение комплексного интенсивного лечения с использованием высокотехнологичных методов в условиях междисциплинарного сотрудничества способствовали тому, что показатель материнской летальности при ОЖДП в настоящее время имеет выраженную тенденцию к снижению.

Высокая летальность при ОЖДП отмечалась до 1970 г. – 70–80%, а в настоящее время составляет 18–25%. Перинатальная смертность также снизилась с 85 до 23% [1, 6]. Согласно данным, представленным G. Zhou (2013), летальность при ОЖДП составила 7,1% [7], S. Dwivedi и соавт. (2013) – 14,2% [8], A.R. Murali и соавт. (2014) – 24,6% [1]. По данным A.R. Pliego Pérez и соавт. (2006), ряд авторов представили данные о 100% выживании беременных, перенесших ОЖДП. Отмеченный при этом регресс клинических симптомов наряду с нормализацией лабораторных показателей позволил называть эту болезнь «обратимой перипортальной печеночной недостаточностью» [9].

Эфферентные методы лечения ОЖДП имеют важное значение в успешном исходе для больных с этой патологией [10, 11]. Опубликованы данные об эффективности сочетанного применения плазмафереза с непрерывной гемодиафильтрацией при ОЖДП, осложненной полиорганной недостаточностью [10].

По данным Y.F. Chu и соавт. (2012), средняя продолжительность госпитализации больных с ОЖДП составила 17 дней (диапазон 9–38 дней), средняя продолжительность лечения в отделении интенсивной терапии – 10 дней (диапазон 4–23 дня) [10].

Нами представлен собственный случай успешного исхода при лечении больной с ОЖДП, осложненной развитием полиорганной недостаточности и панкреонекрозом.

Беременная Н., 26 лет, проживающая в одном из районов Красноярского края, где и состояла на диспансерном учете по беременности со срока 9–10 недель. Женскую консультацию пациентка посещала регулярно, была обследована полностью, согласно существующему стандарту. Из анамнеза: данная беременность и предстоящие роды – первые. Гинекологический анамнез не был отягощен. Отмечено ожирение первой степени. Хронических соматических заболеваний в анамнезе не отмечено.

С 26 недель отмечалась патологическая прибавка веса у беременной (3,6 кг за 2 недели), появление отеков нижних конечностей, впервые отмечено снижение уровня тромбоцитов. С диагнозом «Беременность 28 недель. Отеки беременной. Ожирение 1-й степени. Тромбоцитопения» поступила в акушерское отделение местной центральной районной больницы. За время первой госпитализации получала следующее лечение: сульфат магния – внутривенно капельно, дротаверин, фуросемид, аспаркам, курантил. После проведенного курса лечения в течение двух недель беременная была выписана из стационара с положительной динамикой. Все клинические анализы при выписке соответствовали норме.

При сроке 30 недель была переведена в группу высокого риска. После выписки из стационара пациентка посетила врача женской консультации при сроке 32 недели беременности, при этом жалоб не предъявляла, состояние было удовлетворительным. В то же время в анализе крови отмечалось снижение уровня тромбоцитов до 160×109/л. Было выдано направление на консультацию в Краевой перинатальный центр.

Спустя одну неделю от предыдущего посещения женской консультации состояние беременной резко ухудшилось, и она обратилась повторно с жалобами на тошноту, рвоту (2-кратно), появление желтушности кожных покровов, мышечные боли в области плеч и шеи, парастезии, повышение температуры тела до 37°С, насморк, чувство першения в горле. Вышеуказанные жалобы появились в течение 3 последних дней. При объективном осмотре отмечена легкая иктеричность кожных покровов и склер, признаки ринита, наличие субфебрильной температуры тела. Показатели артериального давления зарегистрированы в пределах нормы – 120/80 мм рт. ст. В общем анализе мочи – протеинурия на уровне 1 г/л, в биохимическом анализе крови – повышение билирубина до 39 мкмоль/л, АЛТ – до 101 Ед/л. Выставлен диагноз: «Беременность 33–34 недели. Атипическая форма гестоза. Жировой гепатоз. Ожирение 1-й степени. Пищевая токсикоинфекция?». По телефону проведена консультация со специалистами краевого акушерско-реанимационного консультативного центра, рекомендована транспортировка пациентки в Перинатальный центр.

При поступлении больная была осмотрена врачом инфекционистом, в заключении которого отмечено отсутствие данных за острую пищевую токсикоинфекцию и вирусный гепатит. Данные объективного осмотра: состояние тяжелое, отмечается выраженная желтушность кожных покровов и склер, умеренные отеки нижних конечностей, повышение артериального давления до 160/100 мм рт. ст. Живот увеличен за счет беременной матки. Окружность живота – 117 см, высота дна матки – 34 см. Плод в головном предлежании, сердцебиение плода ясное, ритмичное 145 в минуту. При внутреннем акушерском исследовании установлено наличие «незрелой» шейки матки.

По данным кардиотокографии (КТГ) установлен патологический тип КТГ – монотонный базальный ритм на уровне 120 ударов в минуту, наличие децелераций.

Результаты анализов: в развернутом анализе крови: лейкоциты 14,4×109/л, эритроциты 4,5×1012/л, гемоглобин 13,1×10?г/л, гематокрит 38,8%, тромбоциты 184 тыс.; по данным коагулограммы: ПТИ – 39%, МНО – 2,01, фибриноген – 0,8 г/л, АЧТВ – 52,6 сек.; в биохимическом анализе крови: щелочная фосфатаза – 715,9 Ед/л, креатинин – 176,3 мкмоль/л, билирубин общий – 243,2 мкмоль/л, билирубин прямой – 205,7 мкмоль/л, АСТ – 188,5 Ед/л, АЛТ – 244,8 Ед/л, глюкоза крови – 3,26 Ед/л.

На основании вышеизложенных клинико-лабораторных данных был выставлен диагноз: Беременность 34 недели. Атипичная форма преэклампсии. Острый жировой гепатоз. Хроническая плацентарная недостаточность, гипоксия плода. Ожирение 2-й степени.

С учетом диагноза было принято решение о проведении экстренного родоразрешения путем операции кесарева сечения. С целью коррекции выраженной гипокоагуляции после проведения катетеризации центральной вены (v. subclavia dextra) проведена дополнительная предоперационная подготовка: 2 дозы (1200 мг/сут) протромплекса, 5 доз криопреципитата, 800 мл свежезамороженной плазмы, 500 мл 5% раствора глюкозы, 500 мл стерофундина.

Под комбинированным эндотрахеальным наркозом произведена операция кесарева сечения. Извлечен недоношенный плод мужского пола массой 2300 г, ростом 46 см. Околоплодные воды – мекониальные. Новорожденный родился в состоянии тяжелой асфиксии с оценкой по шкале Апгар на 1-й минуте в 1–2 балла, был интубирован и переведен на искусственную вентиляцию легких (ИВЛ). Пациентке выполнено дренирование брюшной полости (оставлен активный дренаж). Во время операции кровоточивость тканей умеренная. Общая кровопотеря – 600 мл.

В течение последующих 15 суток послеоперационного периода у пациентки сохранялась дыхательная недостаточность, продолжалась аппаратная ИВЛ, больная находилась в палате интенсивной терапии отделения анестезиологии и реанимации.

В раннем послеоперационном периоде наблюдалась глубокая недостаточность белково-синтетической функции печени: низкий антитромбиновый потенциал, низкий уровень белков фибринолитической системы, гипофибриногенемия, дефицит факторов протромбинового комплекса. С целью коррекции выраженных нарушений гемостаза неоднократно вводились препараты факторов свертывания крови (протромплекс, новосэвен), криопреципитат. Учитывая выраженные изменения биохимических показателей (рост билирубина, АСТ, АЛТ, азотемических показателей до 15–20 норм), в течение последующих 8 суток было проведено 4 сеанса мембранного плазмообмена с замещением донорской одногруппной плазмой в объеме 1–1,5 объема циркулирующей плазмы (рис. 1).

С целью поддержания функции почек и их защиты, коррекции азотемических показателей неоднократно проводились процедуры продленной вено-венозной экстракорпоральной гемокоррекции (гемодиафильтрация, высокообъемная гемофильтрация) (рис. 2).

С третьих суток послеоперационного периода отмечен рост уровня панкреатичекой амилазы крови до 2496 Ед/л, увеличение лейкоцитоза до 29×109, прокальцитонинового теста >10 нг/мл, уровня эндотоксина – до 0,78. Отмечалась нестабильная гемодинамика, требующая поддержки двумя кардиотониками (норадреналин, дофамин), выраженные явления острого респираторного дистресс-синдрома. Решением консилиума после проведения ультразвукового исследования и компьютерной томографии брюшной полости, осмотра хирурга выставлен диагноз: Третьи сутки послеоперационного периода. Острая жировая дистрофия печени. Стерильный панкреонекроз. Панкреатогенный сепсис. Синдром полиорганной недостаточности (церебральная, дыхательная, сердечная, печеночная, почечная).

В дальнейшем на фоне продолжающейся респираторной поддержки ИВЛ, медицинской седации проводилась эмпирическая антибактериальная терапия карбапенемами, гепатопротекторная терапия (адеметионин), с целью устранения эндотоксинемии неоднократно проводились сеансы LPS-гемосорбции (рис. 3).

На 9-е сутки послеоперационного периода произведена диагностическая лапароскопия. В ходе операции отмечено: в области малого таза выпота нет, сальник подпаян к передней брюшной стенке с множеством желтых стеариновых бляшек, петли кишечника подпаяны к брюшине по левому боковому карману, при отделении петель кишечника визуализируется мутная жидкость в незначительном количестве. Швы на матке без особенностей, не инфильтрированы. Край печени ровный, печень не увеличена, обычного цвета.

На фоне проводимой терапии к 10-м суткам послеоперационного периода наметилась выраженная положительная динамика в состоянии больной: стабилизация гемодинамики с отказом от применения кардиотонической поддержки, осуществлен перевод больной на вспомогательные режимы ИВЛ, восстановлена адекватная функция почек, появилось ясное сознание.

Улучшение клинической симптоматики сопровождалось положительной динамикой лабораторных показателей: снижение показателей азотемии, пигментного обмена, синтетической функции печени, эндотоксинемии до приемлемых значений. Вместе с тем на фоне положительной динамики клинико-лабораторных показателей по данным динамического ультразвукового сканирования органов брюшной полости, магнитно-резонансной томографии отмечено прогрессирование деструктивного процесса в поджелудочной железе и забрюшинной клетчатке. Коллегиальным решением с участием хирургов выбрана активно-выжидательная тактика.

На 15-е сутки послеоперационного периода для дальнейшего лечения хирургической патологии (панкреонекроз) больная в стабильно тяжелом состоянии на ИВЛ была транспортирована в отделение реанимации краевого гнойно-септического центра, где была уточнена формулировка хирургического диагноза: «Субтотальный смешанный панкреонекроз, парапанкреатит, ферментативный перитонит, ретроперитонеонекроз по левостороннему типу, тяжелый сепсис. Синдром полиорганной недостаточности». В полном объеме в соответствии с национальными клиническими рекомендациями по лечению панкреонекроза продолжалась интенсивная терапия. Выполнена пункция жидкостного скопления в забрюшинной клетчатке слева. При бактериологическом исследовании пунктата посев роста не дал, на момент поступления данных за инфицирование некротических очагов в забрюшинной клетчатке не было. Впоследствии пункции проводились неоднократно. По результатам одной из них получено подтверждение инфицирования некротизированной забрюшинной клетчатки. В посеве получен рост E. coli. По данным динамической компьютерной томографии наблюдалось увеличение размеров поджелудочной железы, небольшое количество жидкости в сальниковой сумке, отек парапанкреатической клетчатки и параколической клетчатки слева. С учетом распространенности процесса принято решение о выполнении открытой операции. Была проведена верхнесрединная лапаротомия, ревизия, санация сальниковой сумки, оментобурсостомия, абдоминизация поджелудочной железы, некрсеквестрэктомия, вскрытие, проточное дренирование флегмоны забрюшинного пространства слева, назоинтестинальная интубация. Послеоперационный диагноз – тотальный инфицированный панкреонекроз, парапанкреатит, забрюшинная флегмона по левостороннему типу, тяжелый панкреатогенный сепсис.

Послеоперационный период протекал тяжело. Санация гнойных очагов в поджелудочной железе и забрюшинной клетчатке проводилась с помощью проточно-ирригационного дренирования с активной аспирацией. В системе активного дренирования применялся раствор полигексанида (лавасепт, B-Braun), антибактериальная терапия осуществлялась дорипенемом, неоднократно проводились процедуры экстракорпоральной детоксикации, в том числе с использованием липополисахаридной сорбции. Продолжительность пребывания в реаниматологическом отделении краевого гнойно-септического центра составила 40 суток, после чего пациентка была переведена в хирургическое отделение того же центра. В отделении продолжалась антибактериальная и гепатопротекторная терапия. На фоне проводимого лечения достигнут положительный эффект, пациентка выписана в удовлетворительном состоянии на амбулаторное долечивание по месту жительства.

Заключение

Данный клинический случай наглядно подтверждает тот факт, что ОЖДП является крайне тяжелым и потенциально смертельным осложнением беременности. Течение заболевания осложнилось развитием полиорганной недостаточности и панкреонекрозом, что потребовало длительного стационарного лечения в условиях реанимационного отделения с применением современных высокотехнологичных видов медицинской помощи и совместных усилий врачей акушеров-гинекологов, анестезиологов-реаниматологов, хирургов и гастроэнтерологов.

References

  1. Murali A.R., Devarbhavi H., Venkatachala P.R., Singh R., Sheth K.A. Factors that predict 1-month mortality in patients with pregnancy-specific liver disease. Clin. Gastroenterol. Hepatol. 2014; 12(1): 109-13.
  2. Papafragkakis H., Singhal S., Anand S. Acute fatty liver of pregnancy. South. Med. J. 2013; 106(10): 588-93.
  3. Tskhai V.B. Acute liver lipophanerosis in the structure of maternal mortality in 2007. In.: Actual problems of Perinatology, Obstetrics and Gynecology: Collection of scientific papers and materials of science and practical conference. Novosibirsk; 2008: 245-51.
  4. Ahmed K.T., Almashhrawi A.A., Rahman R.N., Hammoud G.M., Ibdah J.A. Liver diseases in pregnancy: diseases unique to pregnancy. World J. Gastroenterol. 2013; 19(43): 7639-46.
  5. Dey M., Reema K. Acute fatty liver of pregnancy. N. Am. J. Med. Sci. 2012; 4(11): 611-2.
  6. Shifman E.M., Kulikov A.V., Zabolotskikh I.B. Intensive care and anesthesia for acute liver failure in obstetrics. Draft of clinical guidelines. Available at: http://www.critical.ru/consult/pages/guide_liver.htm (10.02.2014).
  7. Zhou G., Zhang X., Ge S. Retrospective analysis of acute fatty liver of pregnancy: twenty-eight cases and discussion of anesthesia. Gynecol. Obstet. Invest. 2013; 76(2): 83-9.
  8. Dwivedi S., Runmei M. Retrospective study of seven cases with acute fatty liver of pregnancy. ISRN Obstet. Gynecol. 2013; 2013: 730569.
  9. Pliego Pérez A.R., Zavala Soto J.O., Rodríguez Ballesteros R. Fatty liver in pregnancy. A report of two cases and medical literature review. Gynecol. Obstet. Mex. 2006; 7(3): 164-9.
  10. Chu Y.F., Meng M., Zeng J., Zhou H.Y., Jiang J.J., Ren H.S. et al. Effectiveness of combining plasma exchange with continuous hemodiafiltration on acute fatty liver of pregnancy complicated by multiple organ dysfunction. Artif. Organs. 2012; 36(6): 530-4.
  11. Martin J.N.Jr., Briery C.M., Rose C.H., Owens M.T., Bofill J.A., Files J.C. Postpartum plasma exchange as adjunctive therapy for severe acute fatty liver of pregnancy. J. Clin. Apher. 2008; 23(4): 138-43.

About the Authors

Tskhay Vitaly B., M.D., prof., Head of the Department of Perinatology, Obstetrics and Gynecology Medical Faculty, Prof. V.F. Voino-Yasenetsky Krasnoyarsk State Medical University, Ministry of Health of the Russia. 660022, Russia, Krasnoyarsk, P. Geleznyaka str. 1. Tel.: +79232872134. E-mail: tchai@yandex.ru
Kolesnichenko Anatoliy P., M.D., prof., Head of the Department of Anesthesiology and Intensive Care Medical Faculty, Prof. V.F. Voino-Yasenetsky Krasnoyarsk State Medical University, Ministry of Health of the Russia. 660022, Russia, Krasnoyarsk, P. Geleznyaka str. 1. Tel.: +79029929418. E-mail: kapitar@mail.ru
Garber Julia G., Deputy Chief of Obstetrics and Gynecology of Regional Perinatal Center. 600074, Russia, Krasnoyarsk, Akad. Kirenskogo str. 2a. Tel.: +79029402892. E-mail: kdb@kdb.krasmed.ru
Cherdancev Dmitriy V., MD, prof., Head. Chair and Clinic Surgical Diseases, Prof. V.F. Voino-Yasenetsky Krasnoyarsk State Medical University, Ministry of Health of the Russia. 660022, Russia, Krasnoyarsk, P. Geleznyaka str. 1. Tel.: ++73912200260. E-mail: gs7@mail.ru
Glyzina Julia N. – MD, PhD, Chair of Perinatology, Obstetrics and Gynecology Medical Faculty, Head maternity ward of Regional Perinatal Center, Prof. V.F. Voino-Yasenetsky Krasnoyarsk State Medical University, Ministry of Health of the Russia. 660022, Russia, Krasnoyarsk, P. Geleznyaka str. 1. Tel.: +79029245599. E-mail: glizinajulia@mail.ru
Raspopin Juriy S., Head of Department of Anesthesiology and Intensive Care №2 of Regional Perinatal Center. 600074, Russia, Krasnoyarsk, Akad. Kirenskogo str. 2a. Tel.: +795004138748. E-mail: oar24@mail.ru
Belyaev Kirill J. – Head of Department of Anesthesiology and Intensive Care of ICU KGBUZ KKKDB № 2. 660022, Russia, Krasnoyarsk, P. Geleznyaka str. 8. Tel.: +73912280845. E-mail: kirbi@inbox.ru
Vladimirov Dmitriy V., MD, PhD, chair and surgical clinics diseases, Prof. V.F. Voino-Yasenetsky Krasnoyarsk State Medical University, Ministry of Health of the Russia. 660022, Russia, Krasnoyarsk, P. Geleznyaka str. 1. Tel.: +73912201593. E-mail: gs7@mail.ru
Levanova Ekaterina A., physician offices generic of Regional Perinatal Center. 600074, Russia, Krasnoyarsk, Akad. Kirenskogo str. 2a. Tel.: +79676124806. E-mail: ekkovaleba@rambler.ru

Similar Articles

By continuing to use our site, you consent to the processing of cookies that ensure the proper functioning of the site.