Obstructive lesions of the fetal airway: A review of literature and the authors’ observations

Mashinets N.V., Demidov V.N.

Research Center of Obstetrics, Gynecology, and Perinatology, Ministry of Health of Russia, Moscow 117997, Ac. Oparina str. 4, Russia
Objective. To reveal the main echographic signs of fetal airway obstructive lesions and to assess a postnatal outcome in a neonatal infant on the basis of this presented analysis of the data available in the literature and the authors’ two observations.
Material and methods. Obstructive lesion of the upper airway was diagnosed in two fetuses at 19 weeks and 1 day and 20 weeks and 2 days and that of the lower airway was at 21 weeks and 6 days. The pregnancies were interrupted.
Results. The major echographic sign of airway obstruction in a fetus is its significantly increased size and higher lung echogenicity. There is also a pathological evagination of the cupula of the diaphragm towards the abdomen, as well as ascites. The process is also bilateral in obstruction of the upper airway and unilateral in that of the lower airway. This pathology is noted to have a poor postnatal prognosis.
Conclusion. Echography allows the intrauterine diagnosis of as rare and prognostically poor abnormality as fetal airway obstruction and the information obtained from the investigation may decide what further pregnancy management tactics should be applied in terms of subsequent neonatal prognosis.

Keywords

echography
fetus
congenital obstructive lesion of the upper airway
bronchial obstruction
lower airway atresia
prenatal diagnosis

Врожденное обструктивное поражение дыхательных путей плода является крайне редкой аномалией развития, приводящей к летальному исходу у новорожденного. В зависимости от уровня атрезии выделяют обструкцию верхних и нижних дыхательных путей.

Частота встречаемости обструкции дыхательных путей плода точно не установлена из-за редкости данной патологии [1–4].

Обструкцию верхних дыхательных путей подразделяют на атрезию гортани и трахеи, а также ее стеноз [1]. При обструкции нижних дыхательных путей выделяют атрезию главного, долевого и сегментарного бронхов. Из них наибольшее клиническое значение приобретает атрезия главного и долевых бронхов [4].

К настоящему времени в англоязычной литературе приводятся описания только 50 случаев дородовой диагностики обструкции верхних дыхательных путей и 7 – пренатальной диагностики атрезии главных бронхов.

Пренатальная диагностика обструкции как верхних, так и нижних дыхательных путей основывается на выявлении вторичных эхографических признаков. Прежде всего, это выраженное увеличение размеров легких и повышение их эхогенности. Данные изменения объясняются накоплением в альвеолах жидкости, продуцируемой эпителием и не имеющей при этом выхода [1–3]. Необходимо иметь ввиду, что при атрезии верхних дыхательных путей патологический процесс всегда двухсторонний, а нижних – односторонний.

Установлено, что пренатальная диагностика данной патологии развития становится возможной, начиная с 16–17-й недели гестации, что, как полагают, связано с увеличением продукции легочного секрета [2, 4].

При атрезии верхних дыхательных путей отмечается двусторонняя гиперплазия легких, которая приводит к сдавлению и уменьшению размеров сердца, которое в этих случаях занимает значительно меньше 1/3 поперечного сечения грудной клетки [1–3, 5, 6]. Диагностические сложности отмечаются при сочетании трахеоларингеальной обструкции с трахеопищеводной фистулой. Наличие свища способствует оттоку легочного секрета и за счет этого снижению давления в легких. В этих случаях отсутствует увеличение размеров легких, их эхогенность может быть обычной или несколько повышенной. При данной форме обструкции точная пренатальная диагностика становится практически не возможной [1–3].

К эхографическим признакам атрезии бронхов относят одностороннее поражение правого или левого легкого, что проявляется значительным увеличением его размера и повышением эхогенности. В ряде случаев возможно выявление в просвете легкого гипоэхогенной трубчатой аваскулярной структуры – мукоцеле, которая представляет собой расширение дистального отдела бронха ниже места атрезии с наличием в нем легочного секрета. Наряду с этим отмечается смещение сердца в сторону, противоположную поражению, и резко выраженная гипоплазия контрлатерального легкого. Однако в значительном числе случаев выявление гипоплазированного легкого при ультразвуковом исследовании не представляется возможным [4, 7–10].

При обструктивных поражениях как верхних, так и нижних дыхательных путей отмечается патологическое выпячивание диафрагмы в сторону брюшной полости вследствие избыточного давления в грудной клетке.

Значительное увеличение легких в размерах приводит к сдавлению верхней полой вены, грудного протока и сердца, что является причиной развития сердечной недостаточности, асцита, не иммунной водянки плода и плацентомегалии [3].

На ранних сроках беременности возможно возникновение маловодия, в связи с задержкой околоплодной жидкости в легких [11]. В более поздних сроках, обычно после 28 недель беременности, отмечается развитие многоводия, что связано со сдавлением пищевода увеличенными в размерах легкими и нарушением акта глотания [2, 3, 11].

Обструкция как верхних, так и нижних дыхательных путей плода, имеет неблагоприятный перинатальный прогноз. Это связано с невозможностью спонтанного дыхания после рождения ребенка, развитием сердечно-сосудистой недостаточности вследствие сдавления сердца и крупных сосудов, а при атрезии нижних дыхательных путей отмечается резко выраженная гипоплазия нормально сформированного легкого за счет сдавления его увеличенным в размере патологически измененным легким.

В последнее десятилетие в иностранной литературе приводятся описания как внутриутробной, так и интранатальной попыток коррекции данного порока [9, 10, 12–15].

При атрезии верхних дыхательных путей R. Ruano и соавт. [12] сообщили о проведении внутриутробной ларингоскопии у плода при сроке 21 неделя беременности с целью диагностики уровня обструкции и оценки возможности ее лазерной коррекции. При проведении этой процедуры было выявлено полное сращение голосовых связок. Учитывая при этом высокую вероятность развития нарушений речи или ее полное отсутствие, родители приняли решение о прерывании беременности.

В ряде случаев при желании родителей сохранить настоящую беременность своевременная постановка внутриутробного диагноза обструкции верхних дыхательных путей позволяет подготовиться к процедуре EXIT (ex utero intrapartum treatment) [13, 14]. Ее суть заключается в том, что сразу после рождения при не перерезанной пуповине проводится трахеостомия, что позволяет сохранить нормальный газообмен у новорожденного.

Однако полученные результаты лечения все еще не дают повода для оптимизма. Это прежде всего связано с тем, что в настоящее время хирургическая реконструкция дыхательных путей у детей не позволяет добиться сколько-нибудь заметного успеха [13].

M. Colnaghi и соавт. [13] приводят сообщение об успешной диагностике обструкции верхних дыхательных путей на уровне гортани у плода при сроке беременности 19 недель и успешном проведении трахеостомии на фоне EXIT после рождения. В возрасте 2 лет ребенку была проведена хирургическая ларинготрахеопластика. В дальнейшем, несмотря на то что неврологическая симптоматика у ребенка отсутствовала, у него отмечалось нарушение речи.

Данные авторы [13] отмечают, что постнатальное лечение выживших новорожденных с обструктивным процессом верхних дыхательных путей очень сложное. Даже в тех случаях, когда была проведена процедура EXIT, дальнейший прогноз выживаемости мог оказаться неблагоприятным. Противопоказанием к проведению хирургического лечения у ребенка могут быть как тяжелые неврологические нарушения, так и анатомические особенности дефекта дыхательных путей.

При атрезии нижних дыхательных путей, в частности главного бронха, летальные исходы после рождения ребенка связаны с выраженной гипоплазией нормально сформированного легкого вследствие его компрессионного сдавления патологически увеличенным легким. G. Abitayaeh и соавт. [4] приводят данные посмертного исследования двух плодов при атрезии правого главного бронха в сроках 25 и 22 недели гестации. Вес патологически увеличенного и нормального сформированного гипоплазированного легкого составил, соответственно, в первом случае 100 и 3 г, во втором – 41 и 7 г.

Периодически в печати появляются единичные сообщения о попытках проведения внутриутробного хирургического лечения данной патологии [9, 10], целью которого является пульмонэктомия патологически измененного легкого для создания условий развития нормально сформированного легкого. Однако до настоящего времени эти исследования не увенчались успехом, что в основном, обуславливается развитием сердечно-сосудистой недостаточности, а также наступлением преждевременных родов.

Учитывая редкость обструктивных поражений дыхательных путей у плода и небольшое число сообщений об их ультразвуковой диагностике в пренатальном периоде, мы решили представить наши собственные наблюдения.

Материал и методы исследования

Ультразвуковое исследование осуществляли при помощи приборов фирмы General Electric и Alfa 10 фирмы «Aloka» с использованием трансабдоминального конвексного датчика частотой 3,5 МГц.

Для определения срока беременности, массы и роста плода измеряли бипариетальный и лобно-затылочный размеры головы, межполушарный размер мозжечка, средний диаметр живота, длину плечевой, бедренной кости и стопы. Затем определяли локализацию и размер плаценты. Особое внимание обращали на состояние внутренних органов и других анатомических образований плода. Оценивали количество околоплодных вод.

Наблюдение 1

Беременная Д., 32 года, обратилась в Центр в сроке 20 недель беременности для проведения планового ультразвукового исследования. Акушерско-гинекологический и генетический анамнез не отягощены. Настоящая беременность первая, желанная. Мужу 35 лет. Супруги соматически здоровы, наследственность не отягощена, профессиональных вредностей не отмечено. Беременная состояла на учете в женской консультации с 12 недель.

Наблюдение 2

Беременная С., 30 лет, направлена в Центр на консультацию по поводу порока развития легких в сроке 20 недель беременности. Настоящая беременность первая, желанная. Мужу 30 лет. Акушерско-гинекологический анамнез не отягощен. Супруги соматически здоровы. Беременная состоит на учете в женской консультации.

Наблюдение 3

Беременная М., 28 лет, обратилась в Центр в сроке 22 недели беременности для проведения планового ультразвукового исследования. Акушерско-гинекологический и генетический анамнез не отягощены. Настоящая беременность первая, желанная. Мужу 32 года. Супруги соматически здоровы, наследственность не отягощена, профессиональных вредностей не отмечено. Беременная состояла на учете в женской консультации с 12 недель.

Результаты

Наблюдение 1

При проведении эхографии обнаружен один живой плод женского пола в тазовом предлежании. Фетометрические данные: бипариетальный размер головы – 3,9 см, лобно-затылочный размер – 6,8 см, межполушарный размер мозжечка – 2,1 см, средний диаметр живота – 5,2 см, длина бедренной кости – 2,7 см, длина плечевой кости – 2,7 см, длина стопы – 2,8 см, длина носовой кости – 0,8 см. Данные фетометрии показали, что срок беременности составил 19 недель 1 день, масса плода равнялась 269 г, рост – 24 см.

Плацента локализовалась на правой боковой стенке матки, ее толщина составляла 3,0 см, степень зрелости – 0. Патологии со стороны плаценты и пуповины обнаружено не было. Отмечалось нормальное количество околоплодных вод.

При сканировании грудной клетки плода выявлено, что оба легких значительно увеличены в размерах повышенной эхогенности, занимают большую часть грудной клетки. Сердце уменьшено в размерах и сдавлено увеличенными легкими (рис. 1). Отмечено патологическое выпячивание диафрагмы в сторону брюшной полости. В брюшной полости определялось значительное количество свободной жидкости.

В результате проведенного исследования был поставлен следующий диагноз. Беременность 19 недель 1 день. Тазовое предлежание плода. Обструктивное поражение верхних дыхательных путей. Асцит.

Беременность закончилась прерыванием в сроке 22 недели. При патоморфологическом исследовании ультразвуковой диагноз подтвержден.

Наблюдение 2

При проведении эхографии обнаружен один живой плод женского пола в ножном предлежании. Фетометрические данные: бипариетальный размер головы – 4,6 см, лобно-затылочный размер – 6,3 см, межполушарный размер мозжечка – 2,1 см, средний диаметр живота – 5,2 см, длина бедренной кости – 3,1 см, длина плечевой кости – 3,0 см, длина стопы – 3,5 см, длина носовой кости – 0,7 см. Данные фетометрии показали, что срок беременности составил 20 недель 2 дня, масса плода равнялась 350 г, рост – 26 см.

Плацента локализовалась на задней стенке матки, ее толщина составляла 2,6 см, степень зрелости – 0. Патологии со стороны плаценты и пуповины обнаружено не было. Отмечалось многоводие.

При сканировании грудной клетки плода выявлено, что оба легких значительно увеличены в размерах, повышенной эхогенности. Трахея расширена за счет жидкостного содержимого. Сердце сжато и уменьшено в размерах (рис. 2). Отмечено патологическое выпячивание диафрагмы в сторону брюшной полости.

В результате проведенного исследования был поставлен следующий диагноз. Беременность 20 недель 2 дня. Ножное предлежание плода. Обструктивное поражение верхних дыхательных путей на уровне трахеи. Многоводие.

Беременность закончилась прерыванием в сроке 21 неделя. При патоморфологическом исследовании ультразвуковой диагноз подтвержден.

Наблюдение 3

При эхографии обнаружен один живой плод мужского пола в головном предлежании. Фетометрические данные: бипариетальный размер головы – 5,6 см, лобно-затылочный размер – 7,0 см, межполушарный размер мозжечка – 2,4 см, средний диаметр живота – 7,2 см, длина бедренной кости – 3,5 см, длина плечевой кости – 3,4 см, длина стопы – 3,8 см, длина носовой кости – 0,8 см. Данные фетометрии показали, что срок беременности составил 21 неделю 6 дней, масса плода равнялась 501 г, рост – 29 см.

Плацента локализовалась на задней стенке матки, ее толщина составляла 3,3 см, степень зрелости – 0. Патологии со стороны плаценты и пуповины обнаружено не было. Отмечалось нормальное количество околоплодных вод.

При сканировании грудной клетки плода выявлено, что левое легкое гиперэхогенное, значительно увеличено в размерах, занимает большую часть грудной клетки. Сердце резко смещено вправо. Правое легкое поджато, гипоплазировано (рис. 3А). Отмечено патологическое выпячивание диафрагмы в сторону брюшной полости. В брюшной полости определялось значительное количество свободной жидкости (рис. 3В).

В результате проведенного исследования был поставлен диагноз. Беременность 21 неделя 6 дней. Головное предлежание плода. Обструктивное поражение левого бронха. Асцит.

Беременность закончилась прерыванием в сроке 22 недели 5 дней. При патоморфологическом исследовании ультразвуковой диагноз подтвержден.

Обсуждение

Обструктивное поражение дыхательных путей плода – крайне редкая патология. Ее пренатальная диагностика становится возможной начиная с 16–17 недель беременности.

К основным эхографическим признакам этой аномалии развития относятся выраженное увеличение размеров легких и повышение их эхогенности. Последнее объясняется накоплением в альвеолах жидкости, продуцируемой эпителием и не имеющей выхода. При атрезии верхних дыхательных путей процесс всегда носит двухсторонний характер, нижних – односторонний.

В дальнейшем возможно развитие асцита из-за сдавления магистральных сосудов и присоединение многоводия вследствие сдавления пищевода.

Данная аномалия развития приводит к летальному исходу у новорожденных из-за отсутствия возможности спонтанного дыхания.

В настоящее время в литературе появляются единичные сообщения о попытках внутриутробного и постнатального лечения обструкции дыхательных путей. При обструктивной патологии верхних дыхательных путей возможно проведение трахеостомии на фоне процедуры EXIT с дальнейшей поддержкой респираторной функции. Однако в процессе последующей реабилитации возникают крайне тяжелые осложнения. Пациентам требуется длительная трахеостомия и повторные хирургические вмешательства. Все это осложняется нарушением речи и возникновением хронических респираторных заболеваний. При обструкции нижних дыхательных путей были предприняты безуспешные до настоящего времени попытки внутриутробной пульмонэктомии с целью создания условий для развития нормально сформированного гипоплазированного легкого.

Заключение

Представленные в литературе данные и наши собственные наблюдения свидетельствуют о том, что применение эхографии позволяет внутриутробно диагностировать такую редкую и неблагоприятную в прогностическом отношении патологию, как обструкция дыхательных путей плода, а полученная в результате проведенного исследования информация дает возможность решить вопрос об оптимальной тактике ведения беременности с учетом дальнейшего представленного здесь прогноза для новорожденного.

References

1. Medvedev M.V. Congenital malformations of the chest. Medvedev M.V., eds. Prenatal sonography. Differential diagnosis and prognosis. Moscow: Real Time; 2009: 108-37. (in Russian)

2. Vidaeff A.C., Szmuk P., Masrobattista J.M., Rowe T.F., Ghelber O. More or less CHAOS: case report and literature review suggesting the existence of a distinct subtype of congenital high airway obstruction syndrome. Ultrasound Obstet. Gynecol. 2007; 30(1): 114-7.

3. Witters I., Fryns J.P., De Catte L., Moerman P. Prenatal diagnosis and pulmonary pathology in congenital high airway obstruction sequence. Prenat. Diagn. 2009; 29(11): 1081-4.

4. Abitayeh G., Ruano R., Martinovic J., Barthe B., Aubry M.-C., Benachi A. Prenatal diagnosis of main stem bronchial atresia using 3-dimensional ultrasonographic technologies. J. Ultrasound Med. 2010; 29(4): 633-8.

5. Simetka O., Petros M., Dolezalkova E., Kovacova H., Matura D., Dvorackova J. Prenatal diagnosis of tracheal atresia in a twin pregnancy. Ultrasound Obstet. Gynecol. 2014; 43(6): 717-8.

6. Morrison P.J., Macphail S., Williams D., McCusker G., McKeever P., Wright C., Nevin N.C. Laryngeal atresia or stenosis presenting as second-trimester fetal ascites – diagnosis and pathology in three independent cases. Prenat. Diagn. 1998; 18(9): 963-7.

7. Bonnefoy C., Blanc P., Coste K., Delabaere A., Dechelotte P.J., Laurichesse-Delmas H. et al. Prenatal diagnosis of lobar bronchial atresia. Ultrasound Obstet. Gynecol. 2011; 37(1): 110-2.

8. Duin L.K., Marcus-Soekarman D., Baldewijns M.M.L., Robben S.G.F., Nijhuis J.G. Prenatal diagnosis of bronchial atresia, early in pregnancy. Prenat. Diagn. 2006; 26(4): 373-94.

9. Keswani S.G., Crombleholme T.M., Pawel B.R., Johnson M.P., Flake A.W., Hedrick H.L. et al. Prenatal diagnosis and management of mainstem bronchial atresia. Fetal Diagn. Ther. 2005; 20(1): 74-8.

10. Zamora I.J., Sheikh F., Olutoye O.O., Cassady C.I., Lee T.C., Ruano R., Cass D.L. Mainstem bronchial atresia: a lethal anomaly amenable to fetal surgical treatment. J. Pediatr. Surg. 2014; 49(5): 706-11.

11. Gilboa Y., Achiron R., Katorza E., Bronshtein M. Early sonographic diagnosis of congenital high-airway obstruction syndrome. Ultrasound Obstet. Gynecol. 2009; 33(6): 730-4.

12. Ruano R., Cass D.L., Rieger M., Javadian P., Shamshirsaz A.A., Olutoye O.O., Belfort M.A. Fetal laryngoscopy to evaluate vocal folds in a fetus with congenital high airway obstruction syndrome (CHAOS). Ultrasound Obstet. Gynecol. 2014; 43(1): 102-5.

13. Colnaghi M., Condo V., Gagliardi L., Mirabile L., Fumagalli M., Mosca F. Prenatal diagnosis and postnatal management of congenital laryngeal atresia in preterm infant. Ultrasound Obstet. Gynecol. 2007; 29(5): 583-5.

14. Oepkes D., Teunissen A.K., Van de Velde M., Devlieger H., Delaere P., Deprest J. Congenital high airway obstruction syndrome successfully managed with ex-utero intrapartum treatment. Ultrasound Obstet. Gynecol. 2003; 22(4): 437-9.

15. Peak B.W., Callen P.W., Kitterman J., Feldstein V.A., Farrell V.A., Harrison M.R., Albanese C.T. Successful fetal intervention for congenital high airway obstruction syndrome. Fetal Diagn. Ther. 2002; 17(5): 272-6.

Received 21.12.2015

Accepted 29.01.2016

About the Authors

Demidov Vladimir Nikolaevich, MD, professor of the department of functional diagnostics department of diagnostic imaging of Research Center of Obstetrics, Gynecology and Perinatology, Ministry of Health of Russia. 117997, Russia, Moscow, Academica Oparina str. 4. Tel: +74954382529. E-mail: v_demidov@oparina4.ru
Mashinets Natalya Valerievna, PhD, the senior scientific worker of the department of functional diagnostics department of diagnostic imaging of Research Center of Obstetrics, Gynecology and Perinatology, Ministry of Health of Russia. 117997, Russia, Moscow, Academica Oparina str. 4. Tel: +79067956647. E-mail: natashamashinets@yandex.ru

For citations: Mashinets N.V., Demidov V.N. Obstructive lesions of the fetal airway: A review of literature and the authors’ observations. Akusherstvo i ginekologiya/Obstetrics and Gynecology. 2016; (7): 93-98. (in Russian)
http://dx.doi.org/10.18565/aig.2016.7.93-98
By continuing to use our site, you consent to the processing of cookies that ensure the proper functioning of the site.