В настоящее время эффективная интенсивная терапия и успешное выхаживание детей с очень низкой и экстремально низкой массой тела (ОНМТ и ЭНМТ) при рождении являются одной из наиболее сложных и актуальных медицинских задач [1, 2]. Сегодня крайне важно не только добиться улучшения выживаемости недоношенных детей, но и снизить инвалидизацию и улучшить качество их жизни [3, 4]. В ФГБУ Ивановский научно-исследовательский институт материнства и детства им. В.Н. Городкова Минздрава России действует система оказания медицинской помощи детям, родившимся с ЭНМТ и ОНМТ, с перинатальными поражениями централной нервной системы (ЦНС).
Необходимость создания организационно-функциональной модели оказания медицинской помощи глубоконедоношенным детям с перинатальными поражениями ЦНС определена принятием в стране ряда нормативных актов, что обусловило повышение числа детей, нуждающихся в проведении аби- литации. Комплекс документов включает: Приказ Министерства здравоохранения от 04.12.1992 г. «О переходе на рекомендованные Всемирной организацией здравоохранения критерии живорождения и мертворождения»; новые статистические формы (Форма №32 – 2010 г.); Приказ Министерства здравоохранения № 1687 от 27.12.2011 г. «О медицинских критериях рождения, форме документа о рождении и порядке ее выдачи» (переход на международные критерии ВОЗ по регистрации новорожденных).
Предложенная организационно-функциональная модель лечебно-абилитационной помощи глубоконедоношенным детям до 3 лет с перинатальными поражениями ЦНС включает 3 блока:
1-й блок – организационное обеспечение абилитации за счет формирования комплекса организационных структур; 2-й блок – функциональное обеспечение за счет внедрения системы взаимосвязи и обмена информацией; 3-й блок – технологическое обеспечение абилитации за счет внедрения технологий непрерывного прогноза, оценки, диагностики, лечения, абилитации.
1-й блок «Организационное обеспечение абилитации глубоконедоношенных детей с перинатальными поражениями ЦНС».
Организационное обеспечение представлено сово- купностью организационных структур, которые обес- печивают: 1) выполнение реабилитационных меро- приятий; 2) выполнение экспертного контроля каче- ства; 3) выполнение управляющих функций.
В условиях регионализации медицинской помощи в выполнении реабилитационных мероприятий на первом уровне участвуют учреждения родовспоможения и детства (женские консультации, детские поликлиники) территории, на втором уровне абилитация осуществляется в центрах восстановительного лечения, детских неврологических отделениях городских и областных больниц, на третьем уровне – в медицинских учреждениях межтерриториального уровня, что обеспечивает организационная структура, представленная на рис. 1.
На третьем уровне в условиях профильных федеральных клиник (федеральных перинатальных цент- рах) создается психоневрологическое отделение восстановительного лечения детей с перинатальными поражениями ЦНС. Его основная задача – максимальное восстановление нарушенных психоневрологических функций с применением дифференцированных программ восстановительной терапии на самых ранних этапах лечения с использованием современных медицинских технологий. Основными принципами, позволяющими добиться наилучшего эффекта в восстановлении функций поврежденного мозга, являются: ранняя диагностика психоневроло- гических нарушений, комплексный индивидуальный подход в абилитации больных детей с использованием современных медицинских технологий, этапность и преемственность восстановительного лечения, обучение реабилитационным приемам и активное вовлечение в лечебный процесс родственников пациента, проведение психокоррекционной работы.
Отделение должно быть оснащено современным высокоинформативным диагностическим оборудованием для проведения нейрофизиологических и ультразвуковых методов исследования: электроэнцефалографии, электронейромиографии, исследования слуховых и зрительных вызванных потенциалов, отоакустической эмиссии, электрокардиографии, вариабельности ритма сердца; эхо-энцефалоскопии, нейросонографии, ультразвуковой допплерографии, УЗИ внутренних органов.
Одновременно в комплекс организационных структур для оказания медицинской помощи детям с ОНМТ и ЭНМТ в условиях третьего уровня абилитации включены другие организационные структуры Федерального перинатального центра, что отражает рис. 2. Для сопровождения этого контингента детей необходима организация кабинета катамнеза, являющегося центральным звеном в обеспечении взаимодействия всех этих структур.
Рисунок 2. Организация медицинской помощи детям с ОНМТ и ЭНМТ при рождении в ФГБУ ИвНИИ МиД им. В. Н. Городкова Минздрава России.
2-й блок «Функциональное обеспечение абилитации глубоконедоношенных детей с перинатальными пора жениями ЦНС».
Функциональное обеспечение представляет совокупность документооборота, обмена информацией в условиях межтерриториального и внутритерриториального взаимодействия организационных структур, участвующих в абилитации детей с перинатальными поражениями ЦНС, а также выполнение определенных диагностических, лечебных мероприятий по этапам абилитации. Основные принципы оказания лечебно-реабилитационной помощи включают: раннее начало, этапность, комплексность, преемственность, индивидуальность.
Технология лечебно-абилитационной помощи осуществляется поэтапно. Начало абилитационных мероприятий приходится на антенатальный этап, который включает:
• проведение мониторинга беременных и женщин, завершивших беременность, на базе женской консультации и родильных отделений;
• выделение групп риска перинатальной патологии;
• выбор места родоразрешения в стационаре соответствующего уровня;
• ведение беременных согласно плану;
• антенатальный трансфер.
2-й этап – абилитация в отделениях родильного дома, которые включают отделение детской реани- мации, физиологическое и обсервационное детские отделения родильного дома.
3-й этап – осуществляется в отделении патологии новорожденных и недоношенных детей, где продол- жается интенсивная терапия и выхаживание глубоконедоношенных детей до возраста 2–3 мес.
На этих этапах реализуются следующие цели:
• обеспечение оптимальных условий выхаживания (температурный режим, влажность, максимальная защита от всех внешних раздражителей), минимальная агрессивность лечения;
• проведение адекватной легочной вентиляции;
• поддержание стабильного уровня системной и церебральной гемодинамики;
• постоянный мониторинг и коррекция биохимических отклонений;
• профилактика и лечение судорог.
Выполнение этих задач улучшает прогноз исходов перинатальной патологии у детей.
4-й этап – абилитация на территориальном уровне оказания помощи глубоконедоношенным детям с последствиями перинатальных поражений ЦНС в центрах восстановительного лечения, детских неврологических отделениях городских и областных больниц.
5-й этап – абилитация на межтерриториальном уровне при наличии показаний и отсутствии возможности осуществления полного объема необходимой абилитационной помощи на территориальном уровне в условиях психоневрологического отделения восстановительного лечения детей с перинатальными поражениями ЦНС.
3-й блок «Технологическое обеспечение абилитации глубоконедоношенных детей с перинатальными пора- жениями ЦНС».
Технологическое обеспечение абилитации глубоконедоношенных детей с перинатальными поражениями ЦНС – это совокупность диагностических, прогностических, лечебных мер и критериев оценки их эффективности.
К диагностическим методам исследования относятся:
• Функциональные: электроэнцефалография, в том числе мониторирование церебральных функций новорожденных с помощью амплитудно-интегрированной электроэнцефалографии; электронейромиография; вызванные слуховые и зрительные потенциалы; отоакустическая эмиссия; исследование вариабельности ритма сердца.
• Ультразвуковые: эхоэнцефалоскопия; нейросонография; ультразвуковая допплерография; эхо- кардиография; УЗИ внутренних органов.
Кроме того, для выявления структурных повреждений мозга применяются магнитно-резонансная и компьютерная томография.
К прогностическим методам относятся: способ прогнозирования формирования детского церебрального паралича у детей с ЭНМТ и ОНМТ при рождении (положительное решение о выдаче патента на изобретение по заявке № 2011139009/14(058280) от 26.09.2011), способ прогнозирования течения нарушения моторного развития у детей с перинатальными поражениями ЦНС (патент на изобретение № 2393763 от 10.07.2010).
Способ прогнозирования формирования детского церебрального паралича у детей с ЭНМТ и ОНМТ при рождении основан на выполнении электроэнцефалографического исследования головного мозга с определением характеристик сигма-ритма: количества сигма-веретен за 1 мин и их длительности, в скорректированном возрасте одного месяца жизни. При количестве сигма-веретен, равном 2 или менее, и длительности 1 сек или менее прогнозируют фор- мирование детского церебрального паралича. Способ с высокой точностью позволяет прогнозировать формирование детского церебрального паралича у детей с ЭНМТ и ОНМТ при рождении, что дает возможность своевременно проводить коррекцию лечебных мероприятий.
Способ прогнозирования течения нарушения моторного развития у детей с перинатальными поражениями ЦНС осуществляется путем проведения электронейромиографического исследования срединного и большеберцового нервов с определением амплитуды F-волны и соотношения большего значения амплитуды к меньшему в возрасте 5–7 мес жизни. При соотношении амплитуд выше 1,5 прогнозируют благоприятное течение нарушения моторного развития с компенсацией неврологических нарушений к концу первого года жизни, а при соотношении амплитуд ниже 1,5 прогнозируют неблагоприятное течение с отсутствием компенсации. Использование способа позволяет прогнозировать отсутствие компенсации имеющихся у ребенка двигательных нарушений, что дает возможность своевременно корректировать проводимые лечебные мероприятия по предупреждению неблагоприятных исходов у детей к концу первого года жизни.
К методам антенатальной и интранатальной профилактики относятся:
• широкое использование новых немедикаментозных методов в комплексном лечении беременных (термопульсация, озонотерапия, транскраниальная электростимуляция);
• использование эфферентных методов лечения (плазмаферез, ультрафиолетовое облучение крови, внутривенное лазерное облучение крови);
• методика «тепловой» цепочки в родильном зале;
• внедрение протокола ведения женщин с преждевременным излитием околоплодных вод при недоношенной беременности;
• извлечение плода в целом плодном пузыре при недоношенной беременности в ходе оперативного родоразрешения.
В состав лечебного комплекса входят современные технологии респираторной терапии, включая применение сурфактанта, технология закрытия гемодинамически значимого артериального протока, иные лечебные мероприятия, выполняемые в соответствии с методическими письмами Минздрава Российской Федерации, протоколами Российской ассоциации специалистов перинатальной медицины (РАСПМ), с соблюдением принципов развивающего ухода.
В отделении реанимации и интенсивной терапии новорожденных ФГБУ Ивановский НИИ МиД им. В.Н. Городкова используются современные технологии респираторной терапии: неинвазивная вентиляция легких по методике nasal CPAP и Bi Phasik, традиционная пресс-контролируемая вентиляция с использованием высокочувствительных потоковых триггерных систем (режимы Asist Control, SIMV, SIMV+PSV, PSV) и мониторированием дыхательных объемов, высокочастотная осцилляторная вентиляция. С целью купирования синдрома персистирующей легочной гипертензии применяется ингаляция оксида азота. С заместительной целью у детей с тяжелым дефицитом сурфактанта широко применяется препарат куросурф (с профилактической и лечебной целью).
Внедрено применение препарата ибупрофена педеа для медикаментозного закрытия гемодинамически значимого артериального протока у глубоконедоношенных новорожденных. Широко применяются системы постоянного мониторинга респираторной (Pet CO2, Sat O2) и сердечно-сосудистой (частота сердечных сокращений, электрокардиограмма, неинвазивное артериальное давление) функций. Внедрены все протоколы РАСПМ, реализуется подход «developmental care» – развивающего ухода для выхаживания новорожденных с ЭНМТ. Используется метод мягкого массажа и моделирования невесомости у новорожденных с перинатальными поражениями ЦНС.
В лечебно-абилитационный комплекс входят методы медикаментозной и немедикаментозной коррекции.
В психоневрологическом отделении восстановительного лечения детей с перинатальными поражениями ЦНС ФГБУ Ивановский НИИ МиД им. В.Н. Городкова внедрены абилитационные технологии:
• амплипульстерапия при нарушениях мышечного тонуса артикуляционного аппарата;
• кинезотерапевтическая методика проприоцептивной стимуляции (Войта-терапия);
• массаж и лечебная гимнастика при дисфагиях, нарушениях развития речи, гиперсаливации;
• метод динамической проприоцептивной коррекции с помощью комбинезона «Адели»;
• метод стимуляции и коррекции психомоторного развития детей с использованием сенсорной комнаты;
• метод коррекции познавательной деятельности, эмоционального и речевого развития с помощью тренажерного комплекса «Опти-Музыка»;
• CI-терапия двигательных нарушений у детей с гемипаретической формой детского церебрального паралича.
Успешно используются немедикаментозные методы восстановительного лечения: массаж; кинезотерапия; ортопедическая коррекция (ортопедические пособия, гипсование); логопедическая коррекция; психологическая коррекция; рефлексотерапия; физиотерапевтические воздействия (электрофорез, синусоидальные модулированные токи, лазеротерапия, магнитотерапия, метод моделирования невесомости, теплолечение, водолечение, термопульсация). В ряде случаев успешно используются методы медикаментозного лечения. Методика медикаментозного лечения нарушения моторного развития у детей первого года жизни включает использование нейропептидных препаратов в комплексной терапии у детей в восстановительном периоде перинатального поражения головного мозга. Она способствует купированию проявлений нарушения моторного развития, повышению продукции отдельных нейропеп тидов и нейротрофических факторов, положительной динамике показателей церебрального кровотока и вегетативной регуляции.
Лечебно-абилитационную помощь глубоконедоношенным детям раннего возраста оказывают неврологи, педиатры, ортопед, офтальмолог, нейрофизиолог, физиотерапевт, детский психиатр, психолог, сурдолог, логопед-дефектолог, врач-кинезотерапевт, массажисты, инструкторы лечебной физкультутры.
Оценка эффективности лечебно-абилитационной помощи проводится на основе анализа динамики клинических и параклинических показателей, а также специально разработанных клинико-инструментальных подходов. К ним относится способ оценки эффективности лечения доношенных детей с перинатальными поражениями головного мозга в раннем восстановительном периоде (патент на изобретение № 2279849 от 20.07.2006). Способ основан на оценке показателей церебральной гемодинамики в артериальном и венозном руслах головного мозга с помощью ультразвуковой допплерографии, отличающийся тем, что у ребенка в возрасте 1 и 3 мес жизни определяют индекс резистентности в передней мозговой артерии и среднюю скорость кровотока в вене Галена, и при снижении индекса резистентности до 0,74 и ниже и повышении средней скорости кровотока до 11,2 см/с и ниже в 3 мес жизни лечение оценивается как эффективное, а при отсутствии снижения индекса резистентности до 0,74 и ниже и/или повышении средней скорости кровотока выше 11,2 см/сек лечение оценивается как неэффективное.
Огромное значение в достижении хороших результатов имеет целенаправленная переподготовка врачебных и медицинских кадров, проводимая в симуляционно-тренинговом центре института. За
2011–2012 гг. прошли обучение 191 акушер-гинеколог и 144 неонатолога и анестезиолога-реаниматолога из 38 регионов страны. Среди них врачи из Центрального Федерального округа; Приморского, Красноярского, Хабаровского, Камчатского краев, республик Башкортостан, Дагестан, Мордовии; Ханты-мансийского автономного округа – Югра, Ямало-ненецкого автономного округа; Тюменской, Магаданской областей.
С каждым годом в перинатальном центре повышается доля иногородних пациентов: в 2011 г. она достигла 22% в акушерской клинике и 52% в отделении восстановительного лечения детей с перинатальными поражениями ЦНС.
Эффективность созданной в институте системы оказания медицинской помощи глубоконедоношенным детям выражается в значительном улучшении выживаемости (рис. 3 см. на вклейке), снижении инвалидизации и повышении качества их жизни.
Таким образом, прогнозирование и профилактика неврологических расстройств на антенатальном этапе развития ребенка, их ранняя диагностика и коррекция, начиная с неонатального периода, этапность и комплексный индивидуальный подход в абилитации с использованием современных медицинских технологий, длительный мониторинг здоровья детей с перинатальными поражениями ЦНС, родившихся с ЭНМТ и ОНМТ, позволяют существенно повысить эффективность лечебно-абилитационных мероприятий, а в ряде случаев предотвратить формирование детской неврологической инвалидности.
