Аноректальные пороки развития клоакального типа, которые в 50–90% случаев сочетаются с мочеполовыми пороками развития, наблюдаются у 1 из 50 тыс. новорожденных [1,2]. По современным представлениям, к 3-й нед эмбрионального морфогенеза формируется клоака в каудальной части первичной кишки, к 6-й нед клоака разделяется на мочеполовую и заднепроходную области, а к 8-й нед превращается в мочеполовую бороздку спереди и заднепроходно-прямокишечный канал сзади [3].
Клоака формируется при слиянии мочевыводящего тракта, влагалища и прямой кишки в общий канал, открывающийся единым отверстием. Так называемая персистирующая «клоака» (общий канал после слияния протоков мочевого, полового и кишечного трактов) может быть протяженностью от 1 до 10 см. Наличие одного отверстия на промежности является клиническим проявлением персистирующей клоаки (persistent cloaca). Пациенты с такой аномалией имеют также аномалии гениталий более чем в 50% случаев – различные варианты гипоплазии, часто расширенное влагалище (hydrocolpos). Необходимо хирургическое «разделение» мочевого тракта и расширенного влагалища во избежание серьезных осложнений, обусловленных их обструкцией [1].
Клиническое наблюдение
Пациентка Л., 11 лет, обратилась с жалобами на периодические боли в нижних отделах живота в течение 8 мес. Болевой синдром начался с ежемесячной периодичностью, в течение 7–10 дней, сопровождался ознобами, лихорадкой, повышением температуры тела до 39 °C. Во время болевого приступа появлялась кровь в моче (гематурия), лейкоцитурия.
Из анамнеза: рождена в 2001 г. от 3-й беременности, протекавшей на фоне токсикоза на всем протяжении, угрозы прерывания (кровяные выделения из половых путей), острой респираторно-вирусной инфекции в I триместре. Роды преждевременные на 36-й нед, ребенок второй из бихориальной, биамниотической двойни (первый ребенок из двойни – мальчик, здоров). При рождении обнаружены множественные пороки тазовых органов клоакального типа. Состояние при рождении тяжелое, диагностирован порок развития – атрезия ануса, аплазия влагалища, персистирующая клоака (схема представлена на рис. 1, см. на вклейке).
В первые дни жизни выполнена операция – формирование ануса (осложнилось рубцеванием), выведение раздельной трансверзостомы. Диагностированы другие пороки развития: аплазия правой почки, двурогая матка с дистальной аплазией 2/3 влагалища, дисплазия тазобедренных суставов (подвывих головки бедра слева), гидронефротическая трансформация единственной L-образной почки, мегалоуретер.
В 9 мес выполнена крестцово-брюшно-промежностная проктопластика. Интраоперационно обнаружено удвоение матки, из правого рога матки при вскрытии излилось гнойное содержимое. В возрасте 1 год 2 мес проведена антирефлюксная операция – уретероцистонеоимплантация слева с антирефлюксной защитой по Коэну без резекции устья. Выполнено иссечение гипертрофированного клитора, формирование уретры. В 3 года, в связи со стенозом уретры, острой задержкой мочи проведено выделение уретры из рубцовой ткани урогенитального синуса, формирование наружного отверстия уретры. В 5 лет периодически отмечалась массивная лейкоцитурия с незначительным положительным эффектом от применения уросептиков.
В 8 лет при ультразвуковом исследовании (УЗИ) почек ретропузырно – овальной формы структура 40×20 мм с гетерогенным содержимым и плотными сгустками малых размеров, расценено как гидрометрокольпос. В дальнейшем беспокоили боли в животе, гипертермия, проводилась противовоспалительная терапия.
В 9 лет 9 мес проведено дренирование тазового абсцесса через промежность, абсцесса малого таза и ишиоректального пространства.
В 10 лет выполнена брюшно-промежностная экстирпация стенозированной прямой кишки, гемиколэктомия слева, дренирование глубокого абсцесса малого таза через промежность.
В ноябре 2011 г. поступила в Центр с вышеперечисленными жалобами. При обследовании (по данным УЗИ) выявлено жидкостное образование в малом тазу, предположительно гематопиокольпос, подозрение на тазовый абсцесс.
Попытки дренировать полость абсцесса оказались неудачными. Проводилась цистография, выявлено удвоение тени мочевого пузыря за счет его перекрута, спереди в верхней его части определялось дивертикулоподобное выпячивание. Выполнено дренирование уриногематопиокольпоса.
По данным магнитно-резонансной томографии (МРТ): удвоение матки, аплазия дистального отдела 2/3 влагалища (рис. 2, см. на вклейке). Полость маток незначительно расширена (гематометра). Прослеживается расширенное за счет гематопиокольпоса влагалище. Расширенный мочеточник (мегалоуретер) прилежит к левой боковой стенке влагалища.
Диагноз: Множественные пороки развития тазовых органов клоакального типа. Удвоение матки, дистальная аплазия 2/3 обоих влагалищ. Гематопиокольпос. Единственная левая L-образная почка, гидронефроз, пиелоэктазия, мегалоуретер. Состояние после антирефлюксной терапии, пластики уретры. Нейрогенный мочевой пузырь. Хронический пиелонефрит. Мочепузырно-влагалищный свищ. Атрезия ануса. Носитель колостомы. Состояние после множественных операций (20 операций) по поводу атрезии ануса, рецидивирующих абсцессов малого таза и дренирования эктопированного замкнутого влагалища и тазового абсцесса. Пролапс митрального клапана. Функционирующее овальное окно. Выраженный сколиоз грудного и поясничного отделов позвоночника, укорочение и гипотрофия левой нижней конечности.
Пациентка обсуждена на консилиуме в ФГБУ НЦ АГиП им. В.И. Кулакова в составе ведущих специалистов главного внештатного гинеколога РФ, академика Л.В. Адамян, а также зав. кафедрой урологии РГМУ, профессора С.П. Даренкова, директора НИИ колопроктологии, профессора Ю.А. Шелыгина, зав. отделением гинекологии Измайловской городской детской больницы заслуженного врача РФ Т.М. Глыбиной, главного внештатного детского гинеколога, профессора Е.В. Уваровой.
Произведена операция бригадой в составе Л.В. Адамян, С.П. Даренкова, Ю.А. Шелыгина. Выполнена срединная лапаротомия с обходом пупка слева. Разделение спаек. Экстирпация рудиментарных функционирующих маток и дистально аплазированного влагалища. Ушивание свищевого отверстия задней стенки мочевого пузыря. Дренирование брюшной полости и малого таза.
Ход операции: в брюшной полости и малом тазу – обширный спаечный процесс: между петлями тонкого и толстого кишечника по типу «двустволок», с париетальной брюшиной передней брюшной стенки и боковых стенок малого таза, с двумя матками и обоими яичниками. Спайки множественные, плоскостные, плотные, шнуровидные, имеются интимные сращения. Ю.А. Шелыгиным выполнена ревизия органов брюшной полости, выделен и оценен приводящий отдел трансверзостомы. Мочеточник единственной левой почки расширен до 15 мм в дистальной трети, интимно прилежит к стенке влагалища слева, в рубцовых грубых сращениях, с двумя изгибами в области левой крестцово-маточной связки. С.П. Даренковым произведена мобилизация мочеточника из рубцовых сращений на всем протяжении до впадения в стенку мочевого пузыря. Крестцово-маточная связка слева пересечена, мочеточник отсепарован книзу и латеральнее от стенки влагалища.
Гинекологический этап операции выполнен Л.В. Адамян. После разделения обширных спаек острым и тупым путем выделены два тела рудиментарных маток размерами 3,0×3,5×2,5 см удлиненной формы, яичники с обеих сторон размерами 3,0×2,5×2,7 см (рис. 3, см. на вклейке), окруженные рубцовыми сращениями. Обе матки впадают в единое влагалище, расширенное до 6,0×5,0×8,0 см за счет гнойно-геморрагического содержимого; нижний полюс влагалища слепо замкнут, находится на уровне дна мочевого пузыря, дистальные 2/3 части влагалища аплазированы. Маточные трубы четко не визуализируются.
Хирургический диагноз: рудиментарные функционирующие матки, с дистальной аплазией 2/3 влагалища, гемато-пио-кольпос, обширный спаечный процесс в малом тазу. Пузырно-влагалищный свищ. Произведена коагуляция и пересечение в области собственных связок яичников с обеих сторон, вскрыт передний листок широкой связки матки, мочевой пузырь тупо отсепарован книзу. Анатомированы, коагулированы, пересечены маточные сосуды с обеих сторон. Выделено частично аплазированное, расширенное, за счет гнойно-геморрагического содержимого влагалище (рис. 4, см. на вклейке), и полностью удалено (экстирпация) (рис. 5, см. на вклейке). В просвете влагалища обнаружены 3 мочевых камня размерами 3×4 мм, желтого цвета.
При выделении передней стенки влагалища из окружающих отечных, инфильтрированных тканей обнаружено свищевое отверстие в задней стенке мочевого пузыря размерами 5×6 мм. Произведено ушивание стенки мочевого пузыря двумя рядами швов, наложено 6 погружных шва. При тугом наполнении раствора метиленовой сини стенка мочевого пузыря герметична.
Передняя брюшная стенка ушита послойно наглухо, на кожу наложены узловые швы, асептическая повязка. В послеоперационном периоде проводилась антибактериальная, противовоспалительная терапия, стимуляция кишечника и обработка раны. Дренажи и мочевой катетер удалены на 12-е сут. Пациентка выписана на 14-е сут в удовлетворительном состоянии.
Гистологическое заключение: Две рудиментарные функционирующие матки, миометрий построен из компактно расположенных миоцитов и толстостенных сосудов. Эндометрий пролиферативного типа, с признаками незрелости. Стенка влагалища утолщена за счет склеротических изменений, содержит лимфогистиоцитарные инфильтраты.
Заключение
Хирургическая коррекция у пациенток с клоакальным пороком развития тазовых органов представляет значительные сложности ввиду сочетанных аномалий аноректальной зоны, органов мочевой системы и половых органов [3, 4, 5].
На первом этапе необходимо восстановление функции жизненно важных органов пищеварительной и мочевой систем, по возможности, с последующей их реконструкцией. При наличии сочетанной аномалии половых органов необходимо объективно оценивать возможность выполнения адекватной реконструкции с учетом глубины диспластических изменений и степени недоразвития матки, влагалища и гонад [1–4].
Так, в представленном клиническом наблюдении у пациентки Л., 11 лет, выполнено более 20 реконструктивных оперативных вмешательств. К сожалению, ни в одном случае во время операции и на этапе обследования больная не консультирована гинекологом, который, возможно, смог бы оптимизировать объем операции и предотвратить последующие множественные вмешательства. Учитывая нарушение оттока менструальной крови и невозможность создания адекватной реконструкции, обусловленную дистальной аплазией 2/3 влагалища с формированием гемато-пиос-альпинкса, рецидивирующих гнойных тазовых абсцессов, выполнена радикальная операция – экстирпация рудиментарной функционирующей
матки и влагалища.
По данным гистологического исследования, подтверждены глубокие диспластические изменения аномальной матки и влагалища на тканевом и органном уровнях и нецелесообразность проведения органосохраняющей операции.
