Хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия (ХВДП) является приобретенным поражением периферической нервной системы аутоимунного характера, характеризующаяся снижением чувствительности в конечностях, снижением сухожильных рефлексов, поражением черепных нервов. Заболевание имеет свойство прогрессировать в послеродовом периоде, в результате резкого нарастания гиперчувствительности второго типа, а также способно подвергаться рецидивированию во время последующих беременностей. Особенно опасно возникновение ХВДП в III триместре, так как высок материнский риск респираторных осложнений и преждевременных родов [1]. Согласно исследованиям и наблюдениям зарубежных коллег, воспалительная демиелинизирующая полинейропатия успешно поддается лечению плазмаферезом или посредством иммуносупрессии [2].
Что касается конвекситальной менингиомы, данный вид патологии встречается примерно в 25% случаев [3], так же было установлено, что беременность способствует быстрому росту опухолей головного мозга и чаще всего происходит в I триместре или в первые дни после родов [4], так же, как и ХВДП. Однако, быстрый рост опухоли в ряде случаев происходил из-за потенциально обратимых гемодинамических изменений, а не из-за гормональной пролиферации клеток [5]. Не исключен и гормональный аспект менингиальной опухоли головного мозга. Так, можно сказать, что в большом количестве случаев было обнаружено наличие эстрадиоловых и прогестероновых рецепторов, причем количество последних насчитывалось в разы больше, а именно в соотношении 11 и 76% соответственно, а наличие рецепторов прогестерона может иметь определенное значение в выборе терапии опухолей данного типа [6].
Согласно европейским исследованиям, у беременных с одной почкой не регистрировались аномалии развития плода и материнской смертности [7]. Однако, у большого количества женщин наблюдалось снижение функции единственной почки, при этом острая почечная недостаточность не была отмечена. Часто встречались: пиелонефрит –77%, который вызывал внутриутробную инфекцию плода в 46% случаев, а также акушерские осложнения такие как преэклампсия –28%, преждевременные роды – 25% и угроза прерывания беременности –18% [8].
В литературе, и исходя из практического опыта, мы не встречали ситуацию, когда все три вышеуказанных патологии сочетались у одного пациента.
Клиническое наблюдение
В феврале 2020 г. в клинику «Мать и дитя. Казань» обратилась пациентка Х., 35 лет, с целью прегравидарной подготовки. В ходе сбора анамнеза выяснено, что в 1996 г. в возрасте 10 лет была выполнена нефрэктомия по поводу вторично сморщенной почки. На протяжении всей жизни периодически рецидивирует цистит. В 2013 г. впервые выявлена ХВДП, проявляющаяся снижением вибрационной чувствительности в обеих нижних конечностях, умеренным снижением мышечной силы в верхних и нижних конечностях. Так же в 2013 г. при проведении магнитнорезонансной томографии (МРТ) головного мозга по поводу ХВДП, была выявлена конвекситальная менингиома в проекции левой лобной доли, размерами 18 х 16 х 16 мм. Динамическое наблюдение менингиомы показало рост опухоли.
Оказалось, что пациентка обратилась уже будучи беременной на малом сроке. Пациенткой начат самостоятельный прием микронизированного прогестерона в дозировке 200 мг во влагалище через день. На момент осмотра принимает так же витамин D, препарат железа, витаминно-минеральный комплекс.
В I триместре проведена консультация невролога, во время которой было выявлено снижение темпа выполнения движений в стопах обеих ног, слабоположительная проба Барре для ног, грубое снижение коленного рефлекса справа и отсутствие коленного рефлекса слева, отсутствие ахилловых рефлексов на обеих ногах, снижение брюшных рефлексов; гипотрофия мышц правого плеча, мышц стопы, высокий свод стопы справа. Так же были отмечены: походка с элементами атаксии, умеренное снижение вибрационной чувствительности с двух сторон в нижних конечностях, покачивание в позе Ромберга, при закрытии глаз покачивание и отклонение вправо.
По поводу менингиомы в первом триместре консультирована нейрохирургом. В заключении осмотра, учитывая относительную стабильность процесса, основываясь на данных МРТ и не исключая роста новообразования было принято решение динамического наблюдения неврологом и при появлении симптомов интракраниальной гипертензии –повторное МРТ и консультация нейрохирурга.
Учитывая наличие единственной почки консультирована нефрологом.
По заключению нефролога данных за активное заболевание почек нет. Рекомендовано динамическое наблюдение, контроль общего анализа мочи, мочевины, креатинина, скорости клубочковой фильтрации 1 раз в месяц.
Наблюдение беременной осуществлялось в соответствии с приказом № 572н. В ходе наблюдения диагностирована анемия I степени, диффузный зоб I степени, эутиреоз I степени, недостаточность витамина D. В заключении ЭХО-КГ –митральная регургитация 1–2 ст. Трикуспидальная регургитация 1 степени. Легочная регургитация 1–2 ст. умеренный гидроперикард.
За время беременности общая прибавка в весе 8,5 кг.
За период наблюдения у пациентки наблюдались жалобы на тянущую боль в стопе при потягивании, преимущественно утром, ставшие более выраженными во II и III триместре.
В соответствии с локальными нормативными документами по маршрутизации беременных пациентка была направлена на консультацию в поликлинику при акушерском стационаре 3-й группы. По решению консилиума от 15.09.2020 принято решение о родоразрешении путем кесарева сечения на сроке 39 недель в Перинатальном Центре Республиканской клинической больницы Министерства здравоохранения Республики Татарстан.
16.10.2020 на сроке 39 недель произведена лапаротомия по Пфанненштилю, кесарево сечение по Дерфлеру. Родился доношенный живой мальчик весом 3180 г. Патологии и осложнений не выявлено.
Послеродовой период протекал без особенностей. Пациентка выписана из стационара на 7-е сутки после операции в удовлетворительном состоянии с роебенком. Диагноз при выписке: Беременность I, роды I на сроке 39 недель. ХВДП. Конвекситальная менингиома в проекции левой лобной доли. ВДП с рецидивирующим течением в стадии ремиссии. Митральная регургитация 1–2 ст. Трикуспидальная регургитация 1 степени. Легочная регургитация 1–2 ст. умеренный гидроперикард. Диффузный зоб 1 ст. Единственная почка. Киста единственной почки. Анемия 1 ст. Лапаротомия по Пфаненштилю. Кесарево сечение по Дерфлеру.
Данные лабораторных анализов при выписке в пределах норм.
После выписки из акушерского стационара пациентка продолжает наблюдаться в клинике «Мать и дитя. Казань».
Обсуждение
Представленное клиническое наблюдение пациентки Х., 35 лет, имеющей в анамнезе конвекситальную менингиому, ХВДП, проявляющуюся незначительными клиническими симптомами, отсутствием одной почки, гепатомегалией демонстрирует обязательное привлечение смежных специалистов к ведению таких пациентов. Ведение беременности в данном случае проводилось совместно с участием таких специалистов как нейрохирурги, неврологи, нефрологи. Была поставлена объективная оценка состояния беременной при выборе метода и времени родоразрешения, с учетом возможных негативных последствий. Необходимо отметить, что даже при наличии описанной коморбидности пролонгирование беременности у подобных пациентов возможно.
Можно сделать вывод о том, что наличие в анамнезе таких заболеваний как ХВДП, конвекситальная менингиома и отсутствие одной почки не являются критерием невынашивания и противопоказанием к пролонгированию беременности. Однако в некоторых случаях воспалительная демиелинезирующая полинейропатия может усугубляться в позднем послеродовом периоде в результате быстрого увеличения гиперчувствительности замедленного типа, а также рецидивировать во время последующих беременностей, но при этом успешно поддаваться терапии плазмаферезом [1, 2]. Конвекситальная менингиома может давать рост во время беременности, поэтому необходимо вести наблюдение за состоянием пациентки и, в случае ухудшения прогноза провести оперативное вмешательство по удалению патологического участка. Так же, при наличии в диагнозе менингиомы, необходимо исключить II период родов и провести кесарево сечение [9].
В данном клиническом наблюдении не было отмечено роста опухоли, клинические проявления демиелинизирующей полинейропатии были незначительными и поддавались коррекции. Велось наблюдение за состоянием мочевыделительной системы.
Заключение
Представленное клиническое наблюдение наглядно демонстрирует эффективность совместного с профильными специалистами ведения беременности с наличием комплекса экстрагенитальной патологии.
Благоприятный перинатальный исход в данном случае зависит в том числе и от своевременности проведения консультаций того или иного специалиста и, безусловно, от готовности пациента сотрудничать с лечебной командой.
К сожалению, в Российской Федерации в целом и в Республике Татарстан в частности имеется тенденция к росту доли экстрагенитальных заболеваний в числе случаев материнской смертности. Напомним, что в соответствии с п. 7 Приказа №1130 от 20.10.2020 врачом акушером-гинекологом делается заключение о возможности вынашивания беременности до 11–12 и 20 недель, в связи с чем мы надеемся, что приведенное клиническое наблюдение поможет коллегам в принятии решения о возможности пролонгирования беременности.
Считаем целесообразным рекомендовать практикующим врачам акушерам гинекологам более тесно взаимодействовать с врачами других специальностей.
