Диссеминированный перитонеальный лейомиоматоз (ДПЛ) – доброкачественное заболевание, характеризующееся наличием рассеянных по сальнику, париетальной и висцеральной брюшине множественных узловых образований, соответствующих по строению лейомиоме и часто напоминающих метастазы злокачественной опухоли, однако имеющее благоприятный прогноз [1].
Спектр гладкомышечных опухолей, возникающих в матке, колеблется от доброкачественной лейомиомы до злокачественной лейомиосаркомы, но также включает множество поражений с моделями роста, которые обнаруживаются вне матки [2].
Согласно классификации ВОЗ (2003), стромальные опухоли неясного злокачественного потенциала (STUMP), то есть опухоли, которые не могут быть однозначно отнесены к злокачественным или доброкачественным на основании общепринятых критериев, подразделяются на следующие варианты: паразитарные лейомиомы, внутривенный лейомиоматоз, доброкачественная «метастазирующая» лейомиома и ДПЛ [3].
Впервые в литературе случай ДПЛ был описан J.R. illson и A.R. Peale в 1952 г. [4].
Точная этиология данного заболевания неизвестна, но полагают, что развитие лейомиоматоза происходит при метаплазии субмезотелиальных мультипотентных мезенхимальных клеток. В этиологии заболевания важную роль играет длительное применение оральных контрацептивов, наличие беременности, гормон-продуцирующих опухолей, а также эндометриоза [5].
ДПЛ чаще всего протекает бессимптомно, обнаруживается случайно во время хирургических операций и является редким, доброкачественным заболеванием, характеризующимся наличием многочисленных узелков гладкомышечных клеток различного размера (от микроскопических до 10 см в диаметре) по всей брюшной полости. В настоящее время отмечено увеличение частоты обнаружения ДПЛ у женщин репродуктивного возраста.
Данные ультразвукового исследования (УЗИ), компьютерной и магнитно-резонансной томографии (МРТ) не всегда дают исчерпывающую информацию о заболевании. Сложности МРТ-диагностики связаны прежде всего с тем, что при ДПЛ миоматозные узлы не имеют классических МРТ-признаков. Так, классическая миома имеет гипоинтенсивный МР сигнал на Т2ВИ (аналогичный сигналу от скелетных мышц). При ДПЛ в лейомиоме преобладают клеточные элементы, гладкие мышечные волокна, пролиферативный рост, усиленное кровоснабжение, поэтому на МРТ узлы имеют изоинтенсивный МР-сигнал на Т2ВИ, с тенденцией к повышению. Часть узлов неоднородной структуры, при их дегенеративных изменениях часто наблюдают усиление сосудистой сети. Поэтому критерием диагностики может быть четкая связь образований с маткой, шейкой матки, связочным аппаратом. Следует подчеркнуть аналогичную структуру всех узлов, в том числе расположенных по брюшине и брыжейке кишки.
При наличии интактной или удаленной матки, когда узлы расположены только по брюшине, брыжейке или забрюшинно, особенно при сливном характере процесса, при отсутствии четкой визуализации яичника, на МРТ ДПЛ необходимо дифференцировать с неопластическим процессом (опухоль яичника, кишки). При опухолевом процессе визуальная картина изменений может быть аналогичной, особенно при наличии мелких узелков в полости таза, которые часто принимаются за лимфатические узлы, а критерием вторичных изменений лимфоузлов служат округлые контуры и неоднородная структура [6].
Лапароскопия является окончательным клиническим методом диагностики. При морфологическом исследовании обнаруживают простую или клеточную лейомиому. Опухоль имеет низкую степень злокачественности и характеризуется благоприятным прогнозом. Во всех случаях рекомендуется отмена препаратов, содержащих эстрогены, так как ДПЛ, как правило, связан с высоким уровнем экзогенных и эндогенных женских половых стероидов [7].
Основное лечение – хирургическое. Показана миомэктомия, гистерэктомия, резекция большого сальника и, по возможности, удаление всех новообразований. Эффективна также терапия прогестагенами, которая приводит к регрессии остаточных опухолей [8].
Под нашим наблюдением находились две пациентки с ДПЛ в сочетании с лейомиомой матки.
Больная Б., 40 лет. Жалоб не предъявляла. Наследственность – миома матки у матери. Перенесенные заболевания: ветряная оспа, корь, пневмония в 10 лет. Менструальная функция с 12 лет; установилась через 2 года, по 7 дней, через 28 дней; менструации обильные, безболезненные. Генеративная функция: беременностей – 2, родов – 2. Половая жизнь с 20 лет. Брак 1 (20 лет). История настоящего заболевания: в 2006 г. впервые выявлена миома матки. В 2010 и 2011 гг. произведена гистерорезектоскопия с миомэктомией. В сентябре 2013 г. во время профосмотра при УЗИ выявлены забрюшинные образования малого таза, в связи с чем больная госпитализирована в стационар. При влагалищном исследовании в заднем своде определялся нижний полюс мягко-эластичного неподвижного образования диаметром 6,0 см. По данным МРТ в полости малого таза, ректо-вагинальном пространстве, в брюшной полости множественные объемные образования от 1,6 до 7,0 см в диаметре, неоднородной структуры, часть узлов с кистозной трансформацией (рис. 1а, б).
Интраоперационно обнаружено: матка нормальных размеров. Придатки слева и справа без патологических изменений. Из задней стенки матки исходил миоматозный узел 6,0×4,0 см на тонком основании. По ходу левой крестцово-маточной связки визуализируются два миоматозных узла: 3,5 см и 5,0 см в диаметре на широком основании. На тазовой брюшине, у правой круглой связки матки был обнаружен миоматозный узел 1,0 см в диаметре. В большом сальнике были обнаружены множественные миоматозные узлы от 2,0 до 3,0 см в диаметре; в стенке подвздошной кишки, в 50 см от илеоцекального угла и в ее брыжейке – множественные миоматозные узлы от 2,0 до 6,0 см в диаметре (рис. 2, см. на вклейке); на печеночно-ободочной связке миоматозный узел 2,0 см в диаметре. Учитывая настойчивое желание женщины сохранить репродуктивную функцию, выполнена операция в следующем объеме: диагностическая лапароскопия, лапаротомия, миомэктомия без вскрытия полости матки, иссечение и удаление миоматозных узлов тонкой кишки, большого сальника, тазовой брюшины. Нижнесрединная лапаротомия с обходом пупка слева была выполнена в связи с распространенностью процесса, тактика согласовывалась с онкогинекологом. Все узлы были иссечены и отправлены на срочное гистологическое исследование. Результат срочного гистологического исследования – лейомиома. В послеоперационном периоде проводилась антибактериальная, противовоспалительная и инфузионная терапия. Пациентка выписана на 10-е сутки без осложнений. При гистологическом исследовании выявлено, что образования брюшины в структурном отношении соответствуют лейомиоме, местами клеточной. Для более глубокого изучения фенотипа опухолевой ткани и для дифференциальной диагностики с лейомиосаркомой произведено иммуногистохимическое исследование, выявившее положительную экспрессию клетками опухоли эстрогеновых и прогестероновых рецепторов, гладкомышечного актина, и отрицательную экспрессию с-kit, caldesmon, CD34, CD-10, кроме того, обнаружен низкий индекс пролиферации (Ki-67) (рис. 3а, в, г, д, е, см. на вклейке). Результаты иммуногистохимического исследования подтвердили диагноз ДПЛ на фоне лейомиомы матки.
Больная В., 42 года. Поступила в экстренном порядке с жалобами на боли спастического характера в животе, затрудненное отхождение газов и кала, тошноту, однократную рвоту. В анамнезе пять резектоскопий по поводу клеточной миомы матки, две эмболизации маточных артерий, две миомэктомии лапароскопическим доступом, а также лапароскопия, гистерэктомия без придатков в 2012 г.
При влагалищном исследовании высоко в малом тазу, справа, определялось образование плотной консистенции, чувствительное при пальпации, диаметром до 6,0 см.
По данным УЗИ в проекции тонкого кишечника визуализировалось образование пониженной эхогенности с четкими контурами, размерами 4,5×3,6 см. Заключение: состояние после гистерэктомии без придатков. Забрюшинное образование (увеличенный лимфатический узел?). Образование тонкого кишечника?
По данным МРТ: МР-картина объемного образования тонкого кишечника. Образования у латеральных стенок малого таза наиболее соответствуют увеличенным лимфоузлам, вероятнее всего вторичного характера. Стромальные изменения правого яичника. МР-признаки спаечного процесса в полости малого таза (рис. 1 в, г).
При колоноскопии: слизистая оболочка толстой кишки без патологии. Хронический внутренний геморрой.
В отделении выставлен предварительный диагноз: образование брыжейки тонкой кишки. Интермиттирующая кишечная непроходимость. Спаечная болезнь брюшной полости.
Интраоперационно: брюшная полость свободна, в малом тазу визуализировалось умеренное количество плоскостных спаек между сальником и париетальной брюшиной. Матка оперативно удалена ранее. Яичники с 2 сторон не увеличены, с множеством мелких кистозных образований. По брюшине малого таза правого бокового канала и поддиафрагмального пространства визуализировались белесоватые образования от 0,2 до 4,0 см в диаметре. Печень без патологических изменений. При отделении сальника от париетальной брюшины в нем визуализировалось множество плотных мелких белесоватых образований от 0,5 до 1,5 см в диаметре. В брыжейке тонкой кишки на расстоянии 70 см от илеоцекального угла определялась бугристая плотная опухоль с четкими контурами, уходящая к корню брыжейки, диаметром до 10,0 см. Интраоперационно больная была консультирована онкологом, выполнена биопсия образований брюшины правого бокового канала, поддиафрагмального пространства, сальника. Учитывая наличие множественных кистозных образований в правом яичнике, была выполнена лапароскопия, правосторонняя аднексэктомия, биопсия большого сальника, биопсия брюшины малого таза, биопсия правого латерального канала и правого поддиафрагмального пространства со срочным гистологическим исследованием. От расширения объема операции решено было воздержаться до получения окончательного гистологического исследования.
Результат срочного гистологического исследования: фиброма правого яичника, инклюзионные кисты, фрагмент желтого тела правого яичника, хронический периофорит.
Образования с маркировкой «забрюшинное образование малого таза» и «образование со стенки кишки» построены из гладкомышечных клеток, образующих хаотично расположенные пучки, с дистрофическими изменениями. В 10 полях зрения ткани описанных образований определялось до 5 фигур митозов (рис. 3б, см. на вклейке). Образования отграничены от окружающих тканей соединительнотканными капсулами. При иммуногистохимическом исследовании выявлена положительная экспрессия опухолевой ткани SMA, caldesmon, PgR (160%), EgR (120%), и отрицательная экспрессия, c-kit, CD10. Индекс пролиферации опухолевых клеток составил не более 10% (Ki-67). Таким образом, учитывая данные гистологического и иммуногистохимического исследования, был поставлен диагноз ДПЛ.
В клинической практике врача акушера-гинеколога миома матки встречается довольно часто и не вызывает трудностей в диагностике. Однако некоторые варианты лейомиомы могут поставить даже опытного клинициста в затруднительное положение. ДПЛ хотя и является по сути доброкачественным образованием, в клинике проявляет себя как злокачественное заболевание. В этой связи врач не должен принимать поспешных выводов, а должен тщательно взвешивать клинические данные, результаты гистологического и иммуногистохимического исследования. Трудности в диагностике и лечении ДПЛ связаны с тем, что макроскопическая картина заболевания напоминает диссеминаты злокачественной метастатической опухоли, а клиническая картина сходна с распространенными формами злокачественных опухолей.
